소아 경화성 담관염

소아 경화성 담관염 소개 섬유 성 담관염이라고도하는 경화성 담관염은 담낭 증 증후군의 일종으로 간내 및 간외 담관의 염증, 간내 및 간외 담관의 점막하 및 혈청 내 섬유증에 의해 발생합니다. 섬유 성 협착 및 폐색. 마지막으로 담즙 성 간경변 및 문맥 고혈압으로 발전 할 수 있으며, 경우에 따라 담낭과 췌관이 연루 될 수 있으며 만성 궤양 성 대장염이나 후 복막 섬유증이 동반 될 수 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 설사, 간경변, 궤양 성 대장염, 복막 섬유증, 담관암

소아 경화성 담관염의 원인

(1) 질병의 원인

1. 질병의 원인은 여전히 ​​불분명하며 일반적으로 다음과 같은 것으로 간주됩니다.

(1) 세균성 또는 바이러스 성 감염 인자 : 만성 담도 염증은 담관 벽의 섬유증을 유발하고 내강은 점차 좁아집니다.

(2) 알레르기 인자 : 때때로 궤양 성 대장염 및 크론 병과 같은 다른자가 면역 질환을 동반합니다.

(3) 선천적 유전 적 요인 : 문헌에 따르면 경화성 담관염은 유 전적으로 소인이있는자가 면역 질환 일 수 있으며 부모와 가까운 친척이있는 어린이는이 질환이 발생할 가능성이 높으며 일부 학자들은 이것이 상 염색체 열성이라고 믿고 있습니다. 유전성 질환, 원발성 경화성 담관염이있는 소아는 종종 조직 적합성 항원 HLA-B8 (특정 인간 백혈구 항원)이 대조군보다 현저히 높으며, 일부 사람들은 이것이 면역 기능 조절 장애라고 생각합니다.

2. 분류 질병에는 두 가지 유형이 있습니다.

(1) 일차 : 질병의 임상 적 원인이없고, 치료가 어렵고, 예후가 나쁩니다.

(2) 이차 : 만성 담도 감염, 결석, 수술 및 외상과 같은 질병의 직간접 적 원인을 찾을 수 있으며, 일차가 소아에서 더 흔합니다.

(2) 병인

초기 간 생검에서 문맥 및 문맥 부위의 염증 반응, 결합 조직 과형성, 림프구 및 혈장 세포 침윤, 소엽 담관 과형성, 담관 벽 섬유증이 점차 섬유 조직으로 대체 됨, 두껍고 경화 된 벽, 협착증 담관 침범 범위에 따라 잠금 장치가 확산 유형, 제한 유형 및 세그먼트 유형 (점프 유형이라고도 함)으로 나뉩니다.

소아 경화성 담관염 예방

일찍 자고 일찍 일어나서 운동하십시오. 불충분 한 수면은 신체의 면역 기능을 저하시킬 수 있으며, 불을 자극하여 외부 상해를 유발하기도합니다. 마음을 진정 시키십시오. 봄의 분노를 피하고, 너무 성급하지 말고 항상 마음의 평화를 지키십시오.

소아 경화성 담관염의 합병증 합병증 설사 간경변 궤양 성 대장염 retroperitoneal fibrotic cholangiocarcinoma

만성 설사, 영양 장애, 진행성 간경변 및 문맥 고혈압에 의해 종종 복잡해지며, 소수의 경우 담낭 및 췌관, 담낭 및 / 또는 담관 결석, 주요 담관 협착 및 재발 성 세균성 담관염이 동반 될 수 있습니다. 만성 궤양 성 대장염 또는 후 복막 섬유증은 담관암, 직장 협착증 후 발생한 항문 문합 주위의 정맥류 (유두 정맥류), PSC 관련 질병, 많은 문헌보고, 주로자가 면역이 발생할 수 있습니다. 가장 흔한 질병은 IBD이며, IBD 발병률이 25 %에서 30 % 인 PSC 환자에 대한 초기보고는 최근 54 %에서 100 %로보고되었으며, 가장 흔한 CUC 인 IBD와 관련된 PSC는 최대 70 %, 크론 대장염은 약 13 %이며 크론의 장 질환은 결장을 포함하지 않고 소장에만 영향을 미친다는보고는 없습니다.

소아 경화성 담관염 증상 일반적인 증상 고열 메스꺼움 포털 고혈압 황달 설사 가려움증 저열 식욕 약한 간 및 경성 담도 간경변

주로 상한 상한의 가려움증, 만성 통증 또는 불편 함, 식욕 부진, 메스꺼움 및 구토, 만성 설사, 영양 실조, 장기간 저열 또는 고열이있는 일부 어린이, 신체 검사가 증가 할 수있는 만성 진행성 폐쇄성 황달로 주로 나타남 간과 간은 단단하고 말기에는 담즙 성 간경변 및 문맥 고혈압으로 발전 할 수 있으며, 일부 어린이는 만성 궤양, 비장 대장염, 크론 병 등이 동반되며 성장 지연 및 사춘기가 지연되는 경우가 종종 있습니다.

소아 경화성 담관염 검사

1. 간 기능 검사 : 혈청 빌리루빈은 주로 직접 빌리루빈, 알칼리성 포스파타제, 보통 2 ~ 3 배의 수치로 상승되며 트랜스 아미나 아제는 약간 상승합니다.

2. 말초 혈액 : 백혈구 증가증.

3. 기타 검사 : 혈청 IgM도 정상보다 높고, IgA, IgG, 혈청 구리가 상승하고, 소변 구리가 증가하며, 혈청 세룰로 플라스 민이 증가합니다.

4. 경피 담낭 천공 및 수술 중 담관 조영술 : Chen은 1 차 경화성 담관염의 간내 및 담도 관 발달에 따라 다음과 같은 유형으로 구분됩니다.

(1) 간내 유형 : 세분화 : 유형 I : 담관의 약한 개요, 국소 협착증, 원위 담관의 방해 없음, 유형 II : 내강의 선형 협착증, 원위 담관의 가벼운 팽창, 원위 끝 담관 분기 분기는 드물고 "야생 가지", 유형 III : 원위 담도 덕트가 완전히 폐색되고, 중앙 담도 덕트가 방추형, 낭포 성 또는 주머니 모양이며, 확장 된 세그먼트 사이의 좁아짐은 "구슬 모양"입니다. 불규칙하고 좁거나 폐색되어 중앙 담관 만 가득 차고 큰 말초 간에는 담관이 없습니다.

(2) 간외 유형 : 세분화 : 유형 I : 일반적인 또는 부분적인 불규칙한 변화가있는 간외 담도 관, 명백한 협착증 없음, 유형 II : 담관은 부분 협착증, 루멘은 매끄 럽거나 불규칙 함, 유형 III : 불규칙한 협착증, 모든 간외 담관은 비드 형 변화, 유형 IV : 매우 불규칙한 내강, 팽창 및 협착증, 중증 병변, 게실 유사.

5. 간 및 담낭 MRI 검사 : 간내 담관이 두꺼워지고 병변이 비정상이며 전이성 간암, 췌장암 및 기타 담관 폐쇄 질환과 같은 다른 질병을 배제 할 수 있음을 알 수 있습니다.

6. B 형 초음파 : 간 외형은 일반적인 담관을 볼 수없고, 간외 담관은 두껍고 두껍고, 벽내 에코는 간내 담관 확장으로 강합니다.

소아 경화성 담관염의 진단 및 감별 진단

진단

이차 경화성 담관염 : 질병의 직간접적인 원인이 많이 있으며 진단에 어려움이 없습니다.

1 차 경화성 담관염은 1970 년 Myers 등이 제안한 기준에 따라 진단 될 수 있습니다.

1 개의 진행성 폐쇄성 황달. 담즙 결석이 없습니다. 3 담도 수술의 병력이 없습니다. 4 담관 벽이 두껍고 내강이 좁습니다. 5 장기 관찰은 담도 악성 병변을 배제 할 수 있습니다. 6 궤양 성 대장염이나 크론 병이없는 합병증은 병변의 위치, 감염되지 않은 담도의 범위 및 형태, B- 모드 초음파, 경피 경간 혈관 조영술 (PTC) 및 십이지장 섬유를 결정하기 위해 내시경 검사 및 기타 검사.

차별 진단

담낭 및 담관의 담석증, 담낭염 및 선천성 기형과는 달리 실험실 검사 및 보조 검사가 도움이 될 수 있습니다. 1 차 경화성 담관염은 경화성 담관염 또는 담관 협착증 / 폐색의 다른 원인에서 제외되어야합니다 .1 차 담즙 성 간경변, 특발성 성인 담관 감소, 약물과 같은 다른 담즙 질환과 구별되어야합니다. 담낭 성, 만성 활동성 간염, 알코올성 간 질환,자가 면역성 간염 등 특히, 비정형 PSC 환자의 경우, 혈청 ALP는 약간 상승한 반면 ALT / AST는 유의하게 상승하여 AIH로 쉽게 오진됩니다.

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