소아 제한성 심근병증

어린이의 제한성 심근 병증 소개 폐쇄성 심근 병증으로도 알려진 제한성 심근 병증 (RCM)은 드물다. 심 내막 및 / 또는 심근 병증으로 인해, 심실 팽창이 감소되고, 이완기 충전이 손상되고, 심부전이 발생합니다. 제한성 심근 병증은 심 내막 및 심내 막내 섬유증 및 과형성, 벽 혈전증, 심실의 협착 또는 폐색, 심실 충진 장애 및 순응도 감소, 심부전 이완기 기능 및 정상적인 수축기 기능 또는 경미한 손상이 특징 인 심근 병증. 기본 지식 질병의 비율 : 유아 및 어린이의 질병 확률은 0.004 %입니다 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 심부전, 폐 고혈압, 복수, 심낭 삼출, 부정맥

어린이의 제한성 심근 병증의 병인학

질병의 원인 :

이 질환의 병인은 알려져 있지 않으며, 전신성 아밀로이드증, 육종 유사 질환, 점막 다당류 증, 색소 침착 등으로 인해 심근 침습성 병변뿐만 아니라 심 내성 심근 섬유증, 호산구 증후군, 카르시 노이드 증후군, 암 전이, 방사선 손상 등은 심 내막 및 심근 병변을 유발하며, 주요 RCM 중 일부는 가족 발병, 상 염색체 우성, 방실 차단이있는 RCM, 골격근 관련 유럽에서는 아밀로이드증 RCM이 더 일반적이며, 아프리카, 남아메리카 및 아시아 일부 지역에서는 심 내막 심근 섬유증이 더 흔합니다 .RCM 심장 크기는 대부분 정상이거나 약간 커지며 심 내막으로 인해 조기 수축 기능이 정상입니다. 심근 병변, 뻣뻣한 벽, 이완기 심실 충진, 좌우 심실 침범에 영향을 미치며, 대부분의 우심실이 무거 우므로 좌우 심장 마비가 발생합니다.이 섹션은 심내 심근 섬유증에 대해 설명합니다.

병인 :

현재 제한된 심근 병증은 두 가지 범주로 나눌 수 있습니다.

1. 심근 타입 : 심근 타입은 특발성 제한 심근 병증, 심근 혈색소증, 엘라스틴 슈도-옐로우 종양, 파브리 병 등을 포함한다.

2. 심내 심근 : 심내 심근은 심내 심근 섬유증, 호산구 심내 심근 증후군 (Löffler disease) 등을 포함하며, 소아기의 심내 심근을 중심으로합니다. 심근 유형이 있으며, 심 내막 심근의 병인은 알려져 있지 않으며, 심 내막 및 심 내막 심근의 바이러스 또는 기생충 감염으로 인한 염증으로 인한 것일 수 있으며 최근에는 탈과립으로 간주되는 섬유증 산성 세포의 면역 반응으로 인해, 심 내막 심근 섬유증의 병리는 심 실내 막의 확산 성 섬유이며 심근의 내막을 침범 할 수 있습니다 병변은 양측 심실 또는 좌심실 또는 우심실만을 포함 할 수 있습니다. 우심실 침범이 더 흔하며, 유두 근육, 융모막 및 방실 판막 비후, 단축, 심실 판막 부족을 유발할 수 있으며, 심 내막 심근 섬유증은 심장 실을 좁히고, 벽 혈전을 가질 수 있으며, 호산구 심 내막 증후군의 병리학은 초기 심 내막, 후기 심 내막 콜라겐 섬유증에서 호산구 침윤의 급성 염증 반응이며, 대부분의 병변이 올바른 심장이며, 제한성 심근 병증의 병리 생리학은 주로 두껍습니다. 심 내막과 심장 심근 섬유증, 심실 하부 막 장벽을 작성하고 이완기 혈류 변화 유사 협착을 일으킬 심낭염, 심 박출량을 감소 심실 준수 제한 Rhodobryum을 감소.

소아 제한 심근 병증 예방

현재이 질병의 병인과 병인은 아직 명확하지 않으며 세로토닌이 풍부한 음식의 과도한 섭취를 예방하기 위해 감염 (바이러스 및 기생충), 영양 실조 등을 적극적으로 예방해야합니다. 과학 연습에서 따라야 할 세 가지 원칙은 포괄적 인 운동, 점진적인 진보 및 인내입니다. 포괄적 운동은 신체의 모든 부분과 각 시스템이 가능한 한 많이 운동됨을 의미합니다. 두 번째는 다양한 신체적 특성을 개발하기 위해 가능한 연습 항목과 형태를 넓히는 것입니다.

소아 제한 심근 병증 합병증 합병증, 심부전, 폐 고혈압, 복수, 심낭 삼출, 부정맥

동시 심부전, 폐 고혈압, 복수, 색전증, 심낭 삼출, 부정맥 등

1. 심부전은 심실 충진 및 / 또는 배출 능력 장애로 이어지는 다양한 심장 구조적 또는 기능적 질환에 의해 야기되는 증후군 그룹이다.

2. 폐 고혈압 : 다양한 원인에서 우심 카테터에 의해 측정 된 평균 폐 동맥 압력이 ≥25 mmHg 인 임상 병리 생리 학적 증후군 그룹. 폐 고혈압은 질병으로 독립적으로 존재할 수 있으며, 특정 단계로 진행하는 많은 질병의 병리 생리 적 증상이 더 일반적입니다.

소아의 제한성 심근 병증의 증상 일반적인 증상 시린지 염, 맥동, 호흡 곤란, 심낭 삼출, 맥압, 작은 머리카락, 우심실 비대, 심부전, 폐 혼잡, 이동성 둔한

이 질병은 어린이와 청소년에게 흔하며 발병이 온화하고 설명 할 수없는 심부전으로 나타납니다. 임상 결과는 심실과 병변의 정도에 따라 다릅니다. 오른쪽 심장 병변은 주로 정맥압 상승, 경정맥 정맥 침착, 수축성 심낭염과 유사한 간, 복수 및하지 부종, 좌 심장 질환은 종종 호흡 곤란, 기침, 객혈, 흉통, 때로는 류마티스 승모판 손상과 같은 폐 고혈압을 동반하며 신체 검사에서 볼을 보여주었습니다. 진한 빨강 색 또는 빵, 경정맥 혈관 확장, 전방 불룩한 부위, 확대 된 심장, 약한 정점 박동, 강한 심장 음, 빠른 심박수, 갤럽이있을 수 있음, 대부분 murmur 또는 가벼운 수축기 murmur가 없음, 저혈압, 맥박 압력이 작고 맥박이 약하며 이상한 정맥, 복부 부종, 이동성 둔한 증상, 간 및 단단함,하지가 오목한 부종, 색전증, 심부 X- 레이 검사로 심하게 증가 할 수 있음, 오른쪽 심장 병변은 여러 단계의 심장 확대, 구형 또는 플라스크 유사, 우심방 높이 증가, 폐혈 감소, 우심실 유출 관 확장의 일부 사례, 좌상 엽 동맥 폐동맥 아래의 가벼운 팽창, 우심실에서도 볼 수 있음 자궁 내막 선형 석회화 그림자, 심장 왼쪽 심장 질환과 방실의 그림자 모양 변화는 좌심방 확대, 폐 울혈의 중간 증가, 류마티스 승모판 막 질환을 닮은 온화한 마음을 증가 또는 폐 고혈압 성능의 정도의 차이가있다.

이중 챔버 병변은 종종 우심실 병변, 심전도에서 가장 흔한 심방 비대, 심방 조기 수축, 심방 세동, ST-T 변화, PR 간격 연장 및 저전압에서 볼 수있는 위의 포괄적 인 변화입니다. 우심실 비대, 심 초음파는 진단에 도움이되며 좌우 심방이 분명히 확대되고 좌심실과 우심실이 작고 심실 판막, 융모막, 유두근 및 정점의 정점이 두꺼워지며 종종 삼첨판 및 두 개가 있음을 알 수 있습니다. 소두가 불완전하고 소량의 심낭 삼출이있는 경우 도플러 유량 스펙트럼은 승모 이완기의 초기 충전 속도가 증가하는 반면 심방 충전 속도는 감소하고 E / A ≥ 2이며 흡입 중 간정맥 이완기 혈류 흐름이 역전됩니다. 심장 카테터 삽입술은 대정맥 및 심방 압력 증가, 심실 말기 이완기 압력 증가, 초기 이완기 압력 곡선, 늦은 고원 파, 폐동맥 압력 및 폐 동맥 내성, 뇌졸중 부피 감소, 심혈관 혈관 조영술, 우 심장 질환 증가 우심실 꼭대기가 막히고, 유입 관이 수축되어 변형되고, 유출 관이 확장되고, 삼첨판 역류가 불완전하고, 우심방이 거대하며, 좌 심부 병변이 좌심실에서 약간 증가 또는 작게 보이지만 변형이 있고 승모판이 닫혀 있습니다. 불완전한 좌심방은 적당히 확대됩니다.

어린이의 제한성 심근 병증 검사

1. 혈액 및 골수 검사 : 호산구 내 심근 증후군은 초기 혈액 및 골수 호산구 증가증을 나타냅니다.

2. Endomyocardial biopsy : 심근 심근 생검은 종종 진단을 확인할 수 있으며 조직 학적 특징은 주로 심근 세포 퇴행을 일으킬 수있는 심 내막 및 심 내막 심근 섬유증입니다.

3. 흉부 X- 레이 검사 : X- 레이는 심방의 확대 또는 우심방 및 우심실 확대, 때때로 우심실 심내 선형 석회화 그림자와 함께 심장 그림자가 약간 또는 중간 정도 증가한 것으로 나타났습니다.

4. 심전도 검사 : 심전도는 심방 비대에서 일반적이며, QRS 복합 저전압, 부정맥 (심방 부정맥, 방실 차단 또는 다발 가지 차단), ST-T 변화가있을 수 있습니다.

5. 심장 초음파 검사 : 심장 초음파 검사는 좌심방 심방이 크게 확대되고 좌심실 공동 크기가 정상, 심실 벽 비대, 심실 심실 폐색, 심근 심 내막 구조 초음파 에코 밀도 이상, 심실 벽 활동 진폭을 보여줄 수 있습니다 감소, 심장 내 혈전 및 방실 판막 역류의 징후, 정상적인 좌심실 수축기 기능 (분출 분율), 도플러 초음파 승모판 유속 스펙트럼 : E 피크 증가, DT 감소, E / A 비율 증가 .

6. 심장 카테터 삽입 : 심실 이완기 혈압이 증가하고, 압력 곡선이 아래쪽으로 기울어 진 다음 갑자기 상승하여 플랫폼과 같은 상태로 남아 "제곱근"기호가 표시됩니다.

소아에서 제한된 심근 병증의 진단 식별

진단

소아 RCM 진단은 더 어렵습니다. 필요한 경우, 병력, 신체적 징후 및 보조 검사에 대한 종합적인 분석을 바탕으로 진단을 확인하기 위해 심근 심 내막 생검,이 질환의 임상 증상은 주로 간, 복수,하지 부종을 포함하여 느리게 진행되는 올바른 심장 마비입니다. 징후가 더 두드러지고 제한성 심근 병증에는 다음과 같은 특징이 있습니다.

1 관련 감염의 병력이 없습니다.

2 종종 맥동의 정점을 만질 수 있으며, 급속도가 있으며, 방실 판막은 완전히 불평하지 않습니다.

3 ECG는 종종 심방 비대, 방실 차단, 다발 가지 차단이 있습니다.

심낭 석회화 또는 두껍지 않은 4X 선 검사, CT 및 MRI 검사.

5 심장 초음파 검사는 양측 심방 확대, 정단 심실 폐색 및 두껍게 심실 벽을 보여줍니다.

심 내막 생검은이 질환의 진단 및 감별 진단에 도움이 될 수 있습니다.

차별 진단

진단은 Ebstein 기형, 확장 된 심근 병증 및 수축성 심낭염과 구별되어야합니다.

수축성 심낭염

임상 증상이 비슷하고 혈역학 적 변화가 동일하기 때문에 수축성 심낭염과 구별하기가 어렵습니다. 베이징 어린이 병원의 한 사례는 심낭 탐험을 수행했지만 심낭 병변, RCM 및 협착은 수행하지 않았습니다. 심낭염의 식별은 후자가 외과 적으로 치료 될 수 있고 수축성 심낭염은 황색 포도상 구균 또는 결핵 감염의 병력이 있기 때문에 중요합니다. X- 레이 검사에서 심장 그림자가 명확하지 않았으며 심장의 바깥 쪽 가장자리가 뻣뻣하고 둘러싸여 있음이 밝혀졌습니다. 심전도는 주로 저전압 및 T 파 변화에 기초하며 심 초음파는 두 가지를 식별하는 데 더 의미가 있으며 심실 강은 수축성 심낭염에서 정상이며 심 내막 및 판막은 정상이며 두껍거나 부적절하지 않습니다. 심낭 비후 또는 석회화, 도플러 혈류 스펙트럼 분석, 만기 중 초기 삼첨판 밸브 이완기 혈류의 최대 유속이 크게 감소하고 최근에 폐 정맥 혈류 호흡 단계 변화의 경식 초음파 관찰이보고되었습니다.이 둘 사이의 차이에 영향을 미칩니다. 위의 사항은 식별에 도움이됩니다.

2. 확장 성 심근 병증

Ebstein 기형은 제한된 심근 병증과 유사하지만, 2 차원 심장 초음파 검사는 우심방 확대 외에 삼첨판 판막 변형을 갖는다. 심내 심근 생검을 수행 하였다.

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