소아의 선천성 대동맥 협착증

어린이의 선천성 대동맥 협착증 소개 선천성 심장 질환 발병률의 6 번째 인 선천성 대동맥 협착증 (CAS)은 단일 잎, 이중 잎, 3 잎과 같은 배아 대동맥 판막의 다양한 기형입니다. 또는 네 잎 꽃잎, 이중 잎 플랩에서 가장 일반적입니다. 리플렛이 두꺼워지고 고리가 잘 발달되지 않아 밸브가 좁아집니다. 기본 지식 질병의 비율 : 영유아의 질병 확률은 0.49 %입니다. 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 폐부종, 동맥관 개, 대동맥판 막 부전

어린이의 선천성 대동맥 협착증의 원인

(1) 질병의 원인

성인 대동맥 협착증은 대부분 류마티스 또는 동맥 경화성이며, 소아의 대동맥 협착증은 선천적이며, 판막 협착증의 절반 이상은 두 잎 대동맥 판막이며 판막 접착, 두꺼워 지거나 융합됩니다. 중앙에 작은 구멍이 있고 지름이 2 ~ 4mm 인 원추형으로 심장 내 기형이 거의 없지만 대동맥 경화증이나 동맥 관절이 동반되는 경우가 많으며 심한 대동맥 협착증이있는 영아, 대동맥 링의 발달이 열악하여 좌심실 이형성증 및 대동맥 판막 발달 장애 및 무력증이 발생할 수 있습니다 어린이 대동맥 판막 협착증은 판막 석회화에 거의 이차가 없지만 성인 선천성 대동맥 협착증은 혈류 영향으로 인해 발생할 수 있습니다. 전단지 두껍게 및 석회화로 인해, 판막 하 협착증은 국소화 된 대동맥 협착증과 비후성 판막 하 협착증으로 나눌 수 있으며, 비후성 판막 하 협착증은 특발성 심근 병증, 국소화 된 판막 협착증의 범주에 속합니다 좌심실 유출 관 플랩 0.5 ~ 1.0cm로 인해 환형 섬유증 또는 협착으로 인한 좁고 긴 섬유 근육이 발생하며, 영아의 부실 협착은 종종 심실 출구 간격에서 좌심실 유출로 상쇄됩니다. 대동맥이나 대동맥 궁의 협착과 관련된 원인 및 다중 거의 진단하지 않습니다,

(2) 병인

병리학적인 분류

협착 유형에는 세 가지 유형이 있으며, 가장 일반적인 유형은 모래 시계 유형으로 대동맥의 중간층이 두꺼워지고 구조적 장애가 있으며, 대동맥 부비동의 위쪽 가장자리에 좁은 고리 모양의 낭이 형성됩니다. 그 뒤에 대동맥 내강으로 연장되는 섬유질 또는 섬유 성 근육 조직에 의해 형성된 반원형 다이어프램이 횡경막 유형으로 이어집니다. 모든 유형의 상승 대동맥은 모두 이형성이며, 좌심실 방전 방해로 인해이 질환을 앓고있는 환자는 대략 정상적인 순환 압력을 유지하기 위해 최대 200 ~ 250mmHg (28.0 ~ 33.3kPa)의 심실 수축기 혈압을 증가시켜야합니다 좌심실 수축 시간이 길어지고, 벽이 두꺼워지고, 협착 후 대 동맥압이 낮아지고, 맥압이 약간 감소하거나, 관상 동맥 개구부가 좁아 지거나, 이완기 관상 동맥 관류 시간이 상대적으로 단축되고 수축기 기간이 경과합니다. 협착 판의 빠른 혈류로 인해 흡입 현상이 발생하여 관상 동맥 혈액 공급이 불충분합니다.

2. 병리 생리학

대동맥 협착증의 혈역학 적 변화는 좌심실 기능 장애에 의해 차단됩니다. 병리 생리 학적 변화의 중증도는 판막 협착 정도에 따라 달라집니다. 대동맥 협착증으로 인해 정상 출력을 유지하기 위해 좌심실 배출의 저항이 증가합니다. 혈압, 좌심실 수축성 보상, 배출 중 심실 벽 장력 증가, 수축기 연장, 심근 작용 증가, 심근 대사 및 산소 소비 증가, 좌심실 벽으로 인한 관상 비대, 산소 소비 및 관상 동맥 증가 동맥으로의 혈액 공급은 이에 따라 증가 할 수 없지만 그 이유는 다음과 같습니다.

(1) 관상 동맥의 개구부도 좁습니다.

(2) 이완기 시간 제한이 비교적 단축되고 관상 관류 시간이 단축됩니다.

(3) 좌심실 수축기 고혈압은 관상 동맥 벽이 심근에 의해 압박되어 관류에 대한 내성을 증가시킵니다.

(4) 대동맥 판막을 통한 수축기 혈류의 빠른 흐름, Ventyri 효과로 인한 흡입 효과는 관상 동맥의 혈액 관류를 감소시킵니다. 다양한 이유로, 비대성 심근 혈액 공급이 심하게 불충분하며, 좌심실 심근 또는 심장 내 허혈 및 괴사는 막 아래에서 발생하여 심부전 및 심지어 급사로 이어진다.

소아의 선천성 대동맥 협착증 예방

가족 역사에 유전 적 상황을 이해하고, 선천성 심장 질환의 원인을 탐구하기위한 환경 적 요인의 영향을 조사하고, 임신 한 어머니가 노출 될 수있는 환경 적 최기형성 요인을 이해하기위한 주소 조사를 통해 Shaw, 때로는 어머니의 생산 주소가 임신 초기의 주소는 환경 적 요인에 의해 추정되었으며, 저자는 임신 및 출생시 어머니의 주소를 조사한 결과 약 24.8 %의 어머니가 임신 초기와 생산 사이에서 움직 였으므로 생산 주소를 관찰하면 선천성 기형과 환경에 대한 어머니의 노출을 줄일 수 있습니다. 슈와 니츠 (Schwanitz)는 출생 전 심장 기형의 검출이 염색체 검사의 지표로 사용될 수 있다고 주장했으며, 588 명의 태아가 태어날 때까지 성장 지연 및 / 또는 선천성 기형으로 진단되었다고 언급했다. 염색체 검사를 실시한 결과, 이들 중 116 명 (19.7 %)이 출생 전 진단 된이 기형 태아에서 염색체 이상을 나타내는 것으로 나타났습니다.

심장 기형이있는 태아는 102 개 (17.3 %)이므로 심장 기형이 가장 흔한 기형이며 태어나 기 전에 심장 기형으로 진단 된 태아 중 41 개 태아 (40.2 %)는 염색체 이상이 있습니다. 21 삼 염색체가 가장 흔한 증후군이며, 태아를 모니터링하는 것 외에도 어머니의 질병도 모니터링해야한다고 Breton은 어머니에게 페닐 케톤뇨증이 있었고 임신 중에 혈장 페닐알라닌이 지속적으로 증가했다고보고했습니다. Breton은 심장 기형으로 태어나는 아이의 관상 동맥이 오른쪽 폐 동맥, 심실 중격 결손, 태아 성장 지연 및 안면 기형에서 유래했으며 그의 어머니의 혈장 페닐알라닌은 임신 중 심장 기형이 계속 증가하는 것으로보고했습니다 생후 8 개월에 진단되며, 발달 지연은 임산부 페닐 케톤뇨증에 의해 발생하며, 이는 심실 중격 결손 및 관상 동맥 기형을 유발할 수 있으며, 어머니가 임신 전에식이 요법을 시작하면 예방할 수 있다고 제안합니다. 따라서 태아 손상, 원인에 대한 깊은 이해가있는 경우 임신 전에 임신과 태아에 대해 어머니와 태아를 모니터링 할 수 있습니다. 태아 선천성 기형을 예방하기 위해 최선을 다하는 것이 가능하지만 유전학 및 환경 손상의 관점에서 선천성 심장병의 원인을 완전히 이해하지 못했으며 대부분 예방에 힘이 없습니다. 선천성 심장병의 원인과 근본적인 예방은 여전히 ​​어려운 과제이며, 임상 및 기초 분야의 학자들은 함께 연구해야합니다.

소아 선천성 대동맥 협착증의 합병증 합병증 폐부종, 특허 관상 동맥 동맥류, 대동맥 판막 부전

좌심실 비대증, 대동맥 협착증 환자에서 수축기 기능은 일반적으로 정상입니다. 심한 대동맥 협착증 환자는 좌심실 확장 및 수축기 기능 장애가있을 수 있습니다. 좌심실 비대, 좌심실 순응도 감소, 승모 흐름 E / A <1, 심장 비대, 불충분 한 관상 혈액 공급으로 인해 심근을 유발할 수 있음 허혈, 유두 근육 괴사, 심내 탄성 섬유 과형성, 승모판 역류, 심부전, 심실 세동 또는 급성 폐부종과 병행 함, 특허 담관 동맥이있는 흔한 대동맥 협착증 (20) % ~ 65 %), 대동맥 경화증 (11 % ~ 53 %), 승모판 판 이상 (25 %), 폐 협착증, 대동맥 협착증, 심 내막 섬유종증, 대동맥 궁 단절 및 주요 동맥 역류가 충분하지 않습니다.

소아의 선천성 대동맥 협착증 증상 일반적인 증상 심근 통증 완화 수축기 중풍 수축기 떨림 심부전 피로 호흡 곤란 갑작스런 사망

일반적인 증상

이 질환은 남성에게 더 흔하며 증상의 중증도는 대동맥 구멍의 정상 부위의 25 % 이상인 협착증과 같은 협착증의 정도에 따라 다릅니다. 즉, 대동맥 구멍은 아동이 발달 장애, 피로, 호흡과 같은 0.6cm2로 감소하면 증상을 줄일 수 있습니다 어려움, 실신, 전근의 통증, 심부전 및 갑작스런 사망, 일반적으로 증상 없음, 타박상 및 호흡 곤란.

2. 심장 검사

심장의 크기는 정상이거나 확대됩니다. 오른쪽 흉골 경계의 두 번째 늑간 공간 또는 왼쪽 림의 세 번째 및 네 번째 늑간에서 수축기 떨림이 뒤틀리고 III-IV 거친 젯팅 중얼 거리는 소리가 들리고 리듬이 하트 사운드 맵에 있습니다. 오른쪽 목, 등, 정점 및 심지어 팔꿈치 전도, 때로는 대동맥 판막 부위에서 수축의 조기 수축을 여전히들을 수 있으며 대동맥 판막이 동반 된 대동맥 협착증이 있으면 대동맥 판막 부위의 두 번째 심장 소리가 정상이거나 약화됩니다. 폐쇄가 불완전하면 대동맥 판막 부위에 고관절 이완기 중얼 음이 발생하고 말초 동맥 압력이 정상 또는 감소하며 협착이 심하면 맥박 압력이 정상에 비해 감소합니다.

소아 선천성 대동맥 협착증 검사

일반적인 일상적인 검사는 정상입니다.

엑스레이 검사

심장의 형태는 정상 또는 확대되고 좌심실이 주로 확대되며, 형광 투시 검사에서 수축이 강하고 협착 후 확장으로 인해 상승하는 대동맥이 넓어지고, 식사 중 오른쪽 앞쪽 비스듬한 위치에서 왼쪽 심방이 커집니다.

2. 심전도 검사

심근 균주, I, II 납 및 심장 전 납 V5, V6, 가시적 인 T 파 역전으로 정상 또는 좌심실 비대를 보임.

3. 심 초음파

대동맥 근 곡선 사이의 활성 밸브 파형은 정상적인 열림 및 닫힘을 볼 수 없으며 두꺼운 곡선, 근 곡선과의 동기 움직임, 때때로 보이는 열림을 나타내지 만 분리가 작습니다. 오름차순 대동맥의 직경과 밸브 수평 대동맥 근경은 상대적으로 작고 좌심실 벽과 심실 중격 두꺼움이 분명하며 도플러 기법을 사용하여 판막 압력 차를 추정 할 수 있습니다.

4. 심장 카테터 삽입

우심도 카테터 법은 도움이되지 않으며 폐 미세 혈관, 폐동맥 및 우심실 압력이 증가한 것을 보여줍니다 좌심실 도관 법은 상승하는 대동맥 또는 말초 동맥이 수축기 혈압이 낮고 심실 수축기 혈압이 낮음을 보여줍니다. 대동맥 구멍은 협착증이고, 말초 동맥압 곡선은 천천히 상승하고, 상승하는 가지에는 노치가 있으며, 좌심실 혈관 조영술은 좌심실 벽 비후 및 대동맥 협착의 위치 및 정도를 보여줍니다.

5. CT와 MRI

CT 및 MRI 검사는 대동맥 협착증 진단에 도움이됩니다 MRI spin echo T1W 이미지는 대동맥 판막 비후, 좌심실 구 심성 비대, 상승하는 대동맥 협착증 및 기타 변화, 구배 에코 영화 순서를 보여줍니다. 낮은 신호의 비정상적인 혈류가 상승하는 대동맥으로 주입되는 것을 볼 수 있으며, 유량 측정은 대동맥 협착증으로 인한 압력 구배의 크기를 추정 할 수 있으며, 구배 에코 영화 시퀀스는 좌심실 말기 이완기 부피도 정확하게 측정 할 수 있습니다. 좌심실 토출 분율은 대동맥 역류가있는 경우 좌심실에서 낮은 신호 비정상 혈류를 볼 수 있으며, 조영 강화 자기 공명 혈관 조영 순서 및 다중 슬라이스 나선 CT는 대동맥 협착증의 상승 후 더 나은 확장을 보여줍니다. 대동맥 협착증 및 대동맥 팽창을 증가시키는 다른 질병을 식별하는 것이 도움이됩니다.

6. 심장 혈관 조영술

대동맥 협착증의 심장 혈관 조영술은 일반적으로 좌심실 혈관 조영술, 심한 대동맥 협착증으로 시작합니다. 왜냐하면 카테터는 좁은 대동맥 판막을 통해 역행하기가 어렵 기 때문에 대동맥 혈관 조영술을 오름차순으로 수행 할 수 있으며 제트 방향과 대동맥 판막의 유무를 확인할 수 있습니다 환류 후 좌심실 혈관 조영술을 위해 카테터 팁을 좌심실로 보내십시오. 오름차순 대동맥 및 좌심실 혈관 조영 카테터는 왼쪽 꼬리 혈관 조영 카테터를 선택하고 왼쪽 앞쪽 비스듬한 또는 정위 위치를 사용합니다. 오미 파커 350, 오름차순 대동맥 혈관 조영술 1.5ml / kg, 좌심실 혈관 조영술 1.2ml / kg, 3 개의 전단지가있는 정상 대동맥 판막, 밸브 부비동 또한 3, 얇은 전단지, 전단지가 열릴 때 판막 수축, 선천성 대동맥 협착증이있는 소아의 심혈관 혈관 조영술은 종종 판막 부비동의 가장자리에서 위쪽에서 아래쪽으로 더 균일합니다. 선천성 대동맥 협착증이있는 소아의 심혈관 혈관 조영술에서 때때로 2 밸브 변형을 진단 할 수 있습니다 대동맥 2 개의 엽이 고려되어야하며, 2 개의 부비동 부비동의 크기는 비슷하거나 그 중 하나입니다 혈관 조영술을 통해 모든 대동맥 2 밸브 변형을 정확하게 진단 할 수있는 것은 아니며 일부 대동맥 2 밸브 변형이 혈관 조영술에 있습니다. 세 동방 결절이있는 것처럼 인해 두 개의 돌출부가 종종 중간 솔기의 융합 동입니다 세 개의 볼 동방 결절이있다, 솔기가 깊은 만든 영화에 보인다.

대동맥 판막은 종종 두꺼워 져 혈관 조영술에서 거의 식별 할 수없는 대동맥 판막이 선명하게 나타납니다. 심실이 수축되면 판막이 완전히 열리지 않고 전단지가 위쪽으로 아치형 모양을 이룹니다. "물고기 정체", 이형성 대동맥 협착증에는이 징후가 없습니다. 판막 협착으로 인한 대동맥 협착증, 좌심실 혈관 조영술은 좁은 판 입구에서 뿌려진 조영제 다발을 볼 수 있습니다. "제트 부양"의 경우, 조영제 빔의 너비는 판막 협착의 중증도를 반영합니다. 제트 너비는 종종 대동맥 협착증의 풍선 확대 효과를 결정하는 데 사용됩니다. 좌심실 혈액에서 좌심실 혈액이 분비되고 좌심실 혈액은 상승하는 대동맥의 조영제를 희석하여 "음성 제트 기호"라 불리는 투명한 캡슐을 형성하는데, 이는 협착증의 중증도를 의미합니다. (그림 1) 심혈관 혈관 조영술에서 위의 징후 외에 좌심실 비대, 상승하는 대동맥 협착증 및 기타 증상이 관찰되었으며 대동맥 협착증이있는 일부 환자는 대동맥 역류와 관련하여 풍선을 준비했습니다. 확장 대동맥 협착증이 치료 된 소아에서는 풍선 팽창으로 대동맥 역류가 유발되거나 악화되는지 확인하기 위해 풍선 팽창 전후에 증강 대동맥 혈관 조영술을 실시해야합니다.

소아 선천성 대동맥 협착증의 진단 및 감별 진단

진단

임상 증상에 따르면 오른쪽 흉골 경계에있는 두 번째 늑간 공간의 수축기 중얼 음과 X 선, 심전도 및 심 초음파 검사 데이터는 진단하기 어렵지 않습니다.

차별 진단

이 질환은 종종 임상 실습에서 류마티스 대동맥 협착증과 차별화되어야합니다. 류마티스 대동맥 협착증은 심장 질환, 임상 열, 관절통, 실험실 검사에서 항 -O 증가, 적혈구 침강 속도 및 기타 특성이 있습니다. 류마티스 열의 발병 연령은 5 세에서 15 세 사이에 더 흔하고 3 세 미만에서는 드물고, 판막 질환의 시간은 늦으며, 종종 심장 염 후 6 개월에서 2 년 동안 반복해야하며, 승모판을 침범합니다. 명백한 중얼 음과 좌심실 비대로 인해 심실 중격 결손 및 특허 연관 동맥과 구별 할 필요가 있으며, 그 확인은 주로 오른쪽 심장 도관 법에 달려 있습니다.

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