어린이의 성장 호르몬 결핍
소개
소아 성장 호르몬 결핍증 소개 뇌하수체 왜소증으로도 알려진 성장 호르몬 결핍이라고하는 성장 호르몬 (GH)의 부족으로 인한 키가 작고 키가 비슷한 환경의 어린이를 지칭하며 키가 같은 종족보다 낮습니다. 같은 연령, 표준 신장이 2 이상인 표준 신장 또는 정상 아동 성장 곡선 3 백분위 수보다 낮은 개인의 동일한 신장. 많은 요인들 중에서도 내분비 성장 호르몬 (GH)은 키에 중요한 역할을합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0025 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 두통, 저혈당증, 두개 인두종
병원균
어린이의 성장 호르몬 결핍의 원인
(1) 질병의 원인
시상 하부는 GHRH와 SS를 분비하고 뇌하수체에서 GH의 분비를 촉진 및 조절하며, 목표 기관에 작용하도록 IGF-1과 IGFBP-3의 합성을 더욱 촉진시켜 성장과 신진 대사를 촉진합니다. 들어오는 정보는 정보의 영향을받으며, 성장 축의 장애물로 인해 성장 지연 및 키가 작을 수 있습니다.
1. 성장축 기능 장애의 원인 분류
(1) 시상 하부 뇌하수체 선천성 기형 : 중추 신경계의 비정상적인 발달로 인해 시상 하부 뇌하수체 이형성증은 뇌 전체가 없거나 뇌가 없거나 뇌 분할, 이형성증, 시신경 발달과 같은 성장 호르몬 결핍을 유발합니다. 시상 하부 결함 및 / 또는 뇌하수체 GH 또는 다양한 뇌하수체 호르몬 분비를 동반하는 단일 앞니 기 중선 이형성증, 히 알린 중격 이형성증이있는 시신경, 갈라진 입술 및 구개 및 기타 선천성 이형성증과 같은 안면 기형 뇌하수체 이형성증은 뇌 발달 장애와 관련이 없으며, 형제 자매와 사촌이 아프거나 상 염색체 열성 유전, 빈 판매가 있으며, 쐐기 모양 중격이 없으면 안장의 안장 막이 안장 막을 관통합니다. 시상 하부 및 뇌하수체 조직에 영향을 미치는 중추 신경계의 살라의 변형, 뇌하수체의 편 평화 및 모든 선천성 병변, 대부분의 어린이는 시상 하부-뇌하수체 -IGF-1 성장 축 기능 장애를 유발하여 짧거나 더 낮아짐 다양한 호르몬의 시상-뇌하수체 분비.
(2) 파괴적 병변 : 두개골 기저 골절 또는 출혈, 다른 부상으로는 출생시 저산소 성 허혈성 뇌병증, 두개 내 종양, 특히 두개 인두종, 신경아 교종; 수막염, 두개 내 결핵, 톡소 플라스마 백혈병 치료 중 중추 신경계 악성 종양 및 두개골 방사선 요법과 같은 뇌, 눈 및 중이 방사선 요법에 대한 질병, 육아 종증, 두개 내 혈관종 등은 성장 축에서 호르몬의 성장에 영향을 줄 수 있으며 방사선 요법이 시작됩니다 각 방사선 치료 간격의 나이, 단일 용량, 총 복용량 및 시간은 시상 하부-뇌하수체에 다른 영향을 미치며, 나이가 들수록 시상 하부-뇌하수체의 총 복용량은> 1800 ~ 2000cGy에서 GH 축 장애의 발생률이 더 높았고 시작 시간이 더 빨랐다. <1800cGy는 사춘기에서 GH의 자발적 분비를 변화시킬 수 있습니다 .2400cGy보다 크면 자발적 GH 분비가 감소하고 자극 후에도 반응은 정상입니다. 자발적인 분비와 자극이 모두 영향을받습니다 예를 들어, 짧은 기간에 다량의 방사선 요법은 GH 축 결핍을 유발할 가능성이 더 높으며 일반적으로 방사선 요법은 화학 요법, 두개 내 또는 척수를위한 화학 요법과 병행됩니다. 주입 부분에 의한 성장 장애로도이다.
(3) 특발성 성장 호르몬 결핍증 (IGHD) : 시상 하부-뇌하수체 기능 감소를 가진 대부분의 환자는 명백한 병변을 찾을 수 없으며, 이러한 문제는 주로 시상 하부에 있으며 종종 흩어져 있습니다. breech 및 출생 질식의 출생 또는 출생 제어와 같은 피임시, 출생 후 허혈 및 저산소증을 초래합니다.
(4) 유전성 시상 하부 뇌하수체 성장 축 기능 장애 : 유전성 단신은 여러 가지 이유로 사용될 수 있으며, McKusick은 상 염색체 열성 유전, 유형 II 상 염색체 우성 유전, 유형 III 연결에 대해 유형 I로 분류되었습니다. 유전자는 이전에 특발성 성장 호르몬 결핍 (IGHD)에 기인합니다.
GHRH-GH-IGF-1 축 유전자 결함은 hGH를 생성하는 유전자 인 GH1 (GH-N) 유전자에 결함이 있으며, 이는 유전자의 완전한 결실, 부분 결실 또는 상이한 크기의 단편, 또는 심지어 1 내지 2 bp의 결실을 가질 수있다. GH1은 IGHD1A 유형이 완전히 결핍되어 있으며, 한 쌍의 자매 GH 결핍이 중국에서보고 된 바 있으며, GH1 유전자가 완전히 결핍되어 있고 상 염색체 열성 유전이 IGHD1B 유형임을 확인했습니다. , 상 염색체 우성 유전은 GH1 유전자의 점 돌연변이이고, 제 3 인트론의 하나의 염기의 돌연변이는 GH mRNA가 제 3 엑손을 절단하게 할 수있어서, 합성 된 GH에는 아미노산 32 내지 71이없고 시스테인이 없다. 알라닌은 분비 과립으로부터 GH의 방출에 영향을 미치는 분자 내 이황화 결합을 형성하지 않는다 .X- 연결 IGHD 타입 III은 면역 글로불린 결핍이있는 가족 성 GHD이며, 몇몇 연결된 유전자 결실을 수반 할 수있다.
유전성 다발성 뇌하수체 호르몬 결핍은 GH, TSH, ACTH, LH 및 FSH 결핍과 함께 상 염색체 열성 또는 성적으로 연결된 유전이며, 뇌하수체 검사를 위해 다양한 호르몬의 방출 인자가 투여되는 경우 PRL이 더 정상적이거나 높아집니다 병변이 시상 하부에 있음을 나타내며 일부 가족은 전사 인자 Pit-1 유전자에 결함이 있음 Pit-1 유전자는 GH, PRL 및 β-TSH 유전자의 전사 인자이며,이 유전자 돌연변이는 GH, PRL 및 TSH가 감소하고, GHD는 갑상선 기능의 감소를 동반하며, GHRH 수용체 유전자의 결함으로 인한 GHD도 발견됩니다.
성장 호르몬 수용체 유전자 결핍은 GH 감수성 (GHI)이라고합니다 : GH 수용체는 GH 수용체 유전자 결실 또는 돌연변이에 의해 결합 될 수 없으며, GH는 그것에 결합 할 수 없습니다. 소위 GH는 민감하지 않으며 라론 증후군은 선천성 GH 수용체의 부족으로 인해 최초로 발견됩니다. 임상 저혈당증이 자주 발생합니다. 성장 장애는 GHD와 유사하며 혈액 GH 농도가 증가하며 IGF-1 매우 낮은 실험 연구에 따르면 혈액 GH 밴딩 단백질 (GHBP)과 GH 결합 능력이 표시된 핵 종이 감소하고 GHBP는 GH 수용체의 세포 외 부분으로 GH 수용체 결함, 외인성 GH를 나타냅니다 반응이 없으며, 성장을 촉진 할 수 없으며, 라론 증후군 부모를 가진 어린이의 대다수가 정상 범위에 있으며,이 질환은 IGF-1로 치료할 수 있으며, GH 수용체 유전자 점 돌연변이는 대부분 수용체 구조의 세포 외 영역에서 발생합니다. 일부는 수용체를 생성 할 수 있지만 수용체 후 정보 전송의 이상과 함께 이량 체를 형성 할 수는 없지만, 혈액 GH가 정상이지만 2 차 GHD는 GH 항체 또는 GH 수용체 항체, 영양 실조 또는 간 질환으로 인해 발생할 수 있습니다. IGF-1 생산 감소는 또한 GHD, 모든 성장 호르몬 무감각, 혈액에서 GH의 기본 값이 정상보다 정상 또는 높음, 혈액에서 IGF-1, IGF-II 및 IGFBP-3의 농도가 감소합니다. 또한 일부 사람들은 GH를 유발할 것입니다 결핍과 GH 무감각은 IGF-1 결핍 분류에 기인합니다.
(5) 정신적 성장 장애 : 중추 신경계를 통한 환경 요인으로 인해 우울증을 유발하고 시상 하부-뇌하수체 성장 호르몬의 분비에 영향을 주어 환경, 기분을 바꿀 수있는 경우 성장 속도가 느려짐 슈창, GH 분비가 정상으로 돌아올 수 있고 성장도 개선 될 것입니다.
2. 원인 분류 시상 하부 GH-IGF 축 기능 결함에 따라 다음과 같이 나눌 수 있습니다.
(1) 기본 :
1 유전학 : GH 또는 GHRH 유전자 이상 또는 수용체 이상.
2 특발성 : 시상 하부 기능 장애, 신경 전달 물질-신경 호르몬 기능 경로의 결함.
3 이형성증 : 중격의 저형성 증에 따라 뇌하수체가 발생하지 않습니다.
(2) 2 차 :
1 종양 : 두개 인두종, 신경 섬유종, 함종 등
2 방사선 손상 : 방사선 치료 후.
3 머리 외상 : 출생 부상, 외과 적 부상, 두개골 기초 골절 등.
(3) IGF1 결핍 : IGF1 합성 결함, IGF1 수용체 결함 등.
(2) 병인
1. 성장 호르몬 및 열등한 colliculus-GH-IGF 축
(1) 성장 호르몬 (GH) 유전자 : GH는 뇌하수체 전엽의 호산구에 의해 분비되며, 191 개의 아미노산을 포함하고, 비 당화 단백질 호르몬이며, GH의 반감기는 15 ~ 30 분이며 인간 GH 유전자 클러스터는 염색체 17의 긴 팔의 q22 ~ 24 영역에 위치한 5 개의 구성원으로 구성되며, 5 개의 유전자의 순서는 hGH-N-hCS-L-hCS-A-hGH-V-hCS의 순서로 5 '에서 3'입니다. -B-3 ', 5 개의 유전자 DNA 서열은 매우 상 동성이며, 각각의 유전자는 5 개의 엑손 및 4 개의 인트론을 함유하며,이 중 hGH-N 유전자는 뇌하수체 전립선 호산구에서 발현되며, 성장 호르몬은 분비되고, 다른 4 개의 유전자는 태반 발아 세포에서 발현되는데, 이는 태반 발달 및 태아 성장과 관련이있다.
(2) GH 분비 및 조절 : 임신 연령 3 개월 이내에 뇌하수체에 GH 분비가없고, 혈액의 GH 수준이 점차적으로 증가합니다 .12 주가 지나면 GH 혈액 농도가 60 μg / L에 도달하여 30 주에 30 μg / L에 도달 할 수 있습니다 그 후 GH 농도는 서서히 감소하고 출생시 30 μg / L로 더 감소한 후 GH 분비가 일반적으로 펄싱되고 낮과 밤의 변동이 커졌으며, 낮은 피크가 분비 될 때 종종 측정하기 어려웠으며 혈중 농도는 종종 <5 μg / L였습니다. GH 분비는 약 1 시간 동안 수면 후 가장 활발했으며, 이후 수면에서 더 낮은 피크가 관찰되었으며 24 시간의 정상 피크 리듬은 6-8 배였다.
(3) GH의 생리 학적 영향 : GH는 성장을 촉진하고 신진 대사를 조절하는 광범위한 생리 학적 영향을 미칩니다. 주요 기능은 다음과 같습니다.
1 뼈 성장 촉진;
2 단백질 합성을 촉진하고;
3 지방 분해 촉진;
4 말초 조직에 의한 포도당 사용 감소;
5 물, 미네랄 대사 촉진;
6 또한 노화 방지, 뇌 기능 촉진, 심근 기능 향상, 면역 기능 향상.
(4) 인슐린-유사 성장 인자 (IGF-1) : IGF-1은 간장에서 GH에 반응하여 생성되는 폴리펩티드로 70 개의 아미노산으로 구성되어 있으며 염색체 12의 긴 팔에 위치하고 있으며 6 개의 엑손을 포함하고 있습니다. 혈액 내 IGF-1의 90 %는 간에서 합성되고 나머지는 섬유 아세포 및 콜라겐과 같은 세포에서 합성됩니다. IGF-1의 생리적 역할은 주로 연골 세포의 증식, 분화 및 콜라겐 합성, 간에서 합성 된 IGF-1을 자극하는 것입니다. 혈액은 인슐린 유사 성장 인자 결합 단백질 (IGFBP)에 결합하고 기능을하기 위해 말초 조직으로 운반됩니다 연골 세포, 섬유 아세포, 근육 세포 및 혈관 내피 세포에는 모두 IGF 수용체가 있습니다.
(5) 시상 하부 -GH-IGF 축 : 시상 하부 -GH-IGF 축은 시상 하부 성장 호르몬 방출 호르몬 (GHRH) 및 성장 호르몬 방출 억제 호르몬 (SS)에 의한 인간 성장, GH 합성 및 분비를 조절하는 주요 내분비 시스템이다 이중 제어, GH의 분비를 촉진하는 것 외에도, GHRH는 또한 세포 내 mRNA를 증가시키고, GH 합성을 촉진하며, GHRH도 펄스 분비되며, 메커니즘은 더 복잡하며, 중추 신경계의 다양한 신경 전달 물질 및 신경 펩티드에 의해 주로 조절 될 수 있으며, 동물 실험에서 뇌하수체에 GHRH 수용체의 존재가 확인되었으며, GHRH와 SS는 함께 GH의 방출을 조절합니다 .SS는 14 개의 아미노산으로 구성되어 있으며, GHRH의 생성을 억제합니다. 신경계의 다양한 신경 전달 물질과 신경 펩티드의 조절, GH 분비는 스트레스, 저혈당증, 운동의 영향을받으며 분비 촉진, 에스트로겐, 테스토스테론, 티록신과 같은 내분비 호르몬도 분비 촉진 및 고혈당 유리 지방산은 GH의 분비를 억제합니다.
성장 호르몬 방출 펩티드 (GHRP)는 최근에 발견되어 인공적으로 합성 될 수있는 GH 촉진 펩티드로서 GHRH와는 다른 작용 방식으로 뇌하수체에서 GH의 방출을 자극합니다 .GHRP-6는 발견 된 최초의 GHRP이며 그 유도체는 다음과 같습니다. Hexarelin, 정맥 주사는 GH 분비를 촉진 할 수 있으며 일부 연구 보고서가 발표되었습니다.
2. 성장 장애 관련 유전자 성장은 유전자 발현 및 세포 분열 및 증식의 조절을 요구하는 매우 복잡한 과정이며, 인간 성장 및 최종 키는 유전 적 요인, 선천적 요인, 출생 체중 및 신장, 영양 및 호르몬 등에 의해 영향을 받는다. 내분비 분자 생물학의 발달과 함께, 최근 몇 년 동안, 왜소한 유전자를 유발하여 성장 장애 및 유전자 돌연변이를 유발하는 일부 유전자가 발견되었다.
예방
어린이의 성장 호르몬 결핍 예방
1 차 성장 호르몬 결핍, 대부분의 환자는 가족 병력의 작은 부분 만 알려지지 않은 원인을 가지고 상 염색체 열성; 2 차 성장 호르몬 결핍은 드물고, 병변은 뇌하수체 전엽 또는 시상 하부를 손상시킬 수 있습니다 성장 및 발달 정체, 흔한 종양 (두개 인두종, 치아 암 또는 시상 하부 신경 교종, 뇌하수체 크산 토마 등), 감염 (뇌염, 결핵, 정신 분열증, 톡소 플라즈마 증 등), 외상, 혈관 괴사 및 X- 선 손상 등은 다양한 감염을 예방하고 중추 신경계 손상을 예방하며 유전성 질환의 상담 및 예방에 매우 중요합니다.
복잡
소아 성장 호르몬 결핍 합병증 합병증, 두통, 저혈당증, 두개 인두종
시상 하부 또는 뇌하수체가 심하게 손상되면 여러 뇌하수체 성선 자극 호르몬이 발생할 수 있습니다 .GH 결핍 이외에 TSH, ACTH 및 / 또는 성선 자극 호르몬 LH, FSH 결핍이있을 수 있으며 갑상선 기능 항진증, 부신 위축 및 성기. 발달 장애, 저혈당 발생률 증가, 더 흔한 두개 내 두개 종은 두개 인두종 또는 안장 및 안장 덩어리이며, 이는 성장과 후진에 이어 두개 내압, 두통, 구토, 시력 증가가 뒤따를 수 있습니다 두개골 수술 후 장애 및 안저 변화 및 일부 증상이 나타납니다.
징후
소아에서 성장 호르몬 결핍의 증상 일반적인 증상 갑상선 기능 저하 증가 느리게 소변 붕괴의 발달이 느리다 다뇨 뼈 지연 다발성 지연 증 무월경
성장 호르몬 결핍증, 특히 선천성 머리 기형이없는 소아는 출생시 정상 체중과 체중을 갖는 반면, GH 무감각 또는 GH 수용체 결핍이있는 어린이는 정상보다 적게 태어날 수 있으며 GHD와 같은 심각한 GH 결핍이 발생할 수 있습니다 유전자가 누락되어 1 세의 정상 평균 -4SD보다 상당히 짧을 수 있습니다.
GH 결핍증이있는 일부 어린이는 출생시 이산 증의 병력이 있거나, 질식의 병력이 있거나 위치가 잘못되어 있습니다. 2 세에서 3 세 이상이되면 더 많은주의를 기울여야하며 나이가 들어감에 따라 성장 속도가 느려지고 몸의 모양이 실제 나이보다 어리다. 사지와 몸의 비율이 잘 맞다. 어린 시절부터 식욕이 낮고, 전형적인 것은 짧고 피하 지방은 상대적으로 높다. 복부 지방 축적, 둥근 얼굴, 약간 튀어 나온 이마, 작은 아랫턱, 정상 상하 및 하부, 균형이 잘 잡힌 팔다리, 고음, 연간 연령 성장률이 4cm 미만, 심하게 2 ~ 3cm, 평균 평균 2SD의 신장 편차 아래의 아이는 정상적인 지능, 이빨, 치아 교체 및 뼈 나이가 지연됩니다.
뇌하수체에 다른 성선 자극 호르몬이 동반되어 사춘기의 대부분이 성선 자극 호르몬이 부족하여 성적 발달, 소년의 작은 음경, 작은 고환, 소녀의 유방이 발달하지 않음, 일차 무월경; ACTH의 부재는 종종 피부 색소 침착 및 심한 저혈당증을 유발합니다. 갑상선 자극 호르몬 결핍이 동반되며 갑상선 기능 항진증이 특징이며 일부 경우에는 이색 증 및 부분 당뇨병이 발생합니다.
확인
소아 성장 호르몬 결핍 검사
1. 혈액 GH의 결정 : 혈청 GH 값이 낮고, 맥박 분비, 짧은 반감기, 무작위 혈액 샘플링은 종종 정상적인 사람과 GH 결핍을 구별 할 수 없으므로 일회용 표본 결정이 의미가 없으며 임상 적으로 사용되는 약물 자극 테스트 진단을 위해서는 검사 전 8 시간 동안 금식이 필요하지만 물을 차단할 필요는 없습니다 .GH 피크가 <5μg / L이면 GH 결핍이 완료됩니다 .GH가 부분 GH 결핍의 경우 5.1 ~ 9.9μg / L입니다 .GH 피크 ≥10μg / L은 정상적인 반응입니다.
2. IGF-1 분석 : GH는 IGF-1의 성장 효과를 매개하며 GH-IGF 연골 축의 기능을 반영하는 또 다른 중요한 지표이며, IGF 농도는 연령과 관련이 있으며 티록신, 프로락틴, 코티솔 및 영양 상태, IGF-1 결정의 영향은 미성년 아동의 GH 증가 및 낮은 IGF-1 값과 같은 특정 감별 진단 중요성이 GH에 대한 내성을 갖는 것으로 간주되어야합니다.
3. 인슐린-유사 성장 인자 결합 단백질 3 (IGFBP3) 분석 : 순환 혈액에서 IGF-1의 95 %가 IGFBP3에 결합하고, 높은 친화도 및 특이성으로 결합하며, 세포 증식, 대사 및 유사 분열에 대한 IGF-1의 효과를 조절할 수있다. .
4. 염색체 검사 : 키가 짧고 사춘기 발달 지연이있는 여성의 경우, Tumer 증후군과 같은 염색체 질환을 배제하기 위해 일상적인 염색체 검사를 수행해야합니다.
5. X- 레이 필름 : 신장 성장은 주로 긴 뼈의 변화에 따라 달라지며 GH 결핍의 뼈 나이는 일반적으로 -2SD 이상 지연되며, 머리, 측면 위치, 안장 및 두개골의 크기, 두개골 봉합사를 촬영할 수 있습니다. 변경을 기다립니다.
6. 뇌 자기 공명 영상 (MRI) : MRI는 안장의 크기, 뇌하수체 전엽 및 후엽의 크기를 명확하게 보여줄 수 있으며 뇌하수체 이형성증, 이형성증, 빈 sella, 시각적 중격 저형성 증 등을 진단 할 수 있습니다. 두개 인두종, 신경 섬유종증, 함종과 같은 종양이 발견되었습니다.
진단
소아 성장 호르몬 결핍 진단 및 감별 진단
전형적인 성장 호르몬 결핍은 다음을 충족해야합니다.
1. 키는 같은 나이와 같으며 평균 성별은 -2SD보다 낮습니다.
2. 높이의 연간 성장률은 <4cm입니다. 어린이의 성장률은 정상의 2/3 미만입니다.
3. 몸이 균형이 잘 잡혀 있고 얼굴이 유치하고 피하 지방이 더 많으며 일부 어린이는 더 많은 안면 마비가 있으며 일부 어린이는 당뇨병 성 가려움증 또는 기타 뇌하수체 호르몬 결핍증이 동반 될 수 있습니다.
4. 두 약물 모두 GH 챌린지에 대해 테스트되었고, 피크 GH는 <10 μg / L였다.
5. 갑상선 기능 항진증, 만성 간, 신장 질환 및 골격계 질환 제외.
6. 뼈 나이가 실제 나이보다 2 살 더 older습니다.
7. 두개골 자기 공명은 뇌하수체의 감소를 보여줍니다.
성장 호르몬 결핍증은 다음 질병으로 확인해야합니다.
1. 자궁 내 성장 지연 : 일반적으로 2.5kg 미만의 만삭아는 자궁 내 성장 지연 (IUGR)으로 진단됩니다. 현재 질병은 두 가지 범주로 나눌 수 있습니다 : 하나는 IUGR의 일반적인 유형, 성능 대칭은 짧고 다른 하나는 비대칭 단신 (Russell-Silver syndrome)이며 내분비 기능 검사는 일반적으로 정상이며 성장 호르몬 결핍이 없습니다.
IUGR의 일반적인 유형은 대칭성 부족을 제외하고는 성별 차이가 없으며 기형을 동반하지 않으며 체중 감량, 가느 다란, 복부 지방 축적, 일반적인 식욕, 삼각형 얼굴, 작은 하악골, 넓은 이마, 비정상적인 성적 발달 및 뼈 나이가 종종 지연됩니다.
남성과 여성 모두 저체중과 작은 크기 외에 종종 다음과 같은 다양한 기형이나 발달 이상을 동반하는 Russell-Silver 표시가있을 수 있습니다.
(1) 일측 사지 비대.
(2) 많은 양, 넓은 눈 거리, 처짐 각도, 피부 혈관종 등
(3) 두개 안면 뼈 발달 이상, 작은 얼굴, 삼각형 얼굴은 다섯 번째 손가락이 짧은 굽힘과 발가락을 가질 수 있습니다.
(4) 개인은 정신 지체와 지능이 낮습니다.
(5) 비정상적인 신장 기능, hypospadias, 피부 색소 침착, 저혈당, Wilms 종양과 관련이있을 수 있습니다.
2. 체격 성장과 발달 지연 : 체질 성장과 발달 사춘기는 소년에서 더 흔하며 키가 작은 어린이의 1/3 이상을 차지하며 부모는 사춘기 발달을 지연시킬 수 있음 역사, 더 명백한 성 발달 지연, 더 흔한 가족 병력, 내분비 기능 검사는 일반적으로 정상이지만 약물 자극 후 GH 수치는 부분적으로 또는 일시적으로 부족하지만 사춘기의 자발적 발달은 지연됩니다 평생 높고 성적인 성숙도를 정상 수준으로 유지하는 것이 여전히 가능하므로 이런 종류의 어린이는 정상적인 성장과 발달의 변화입니다.
3. 특발성 단신 : 특발성 단신은 알려진 모든 원인을 배제 할 필요가 있으며, 유기 질환은 없으며, 아이는 신장, 정상 체중, 짧고 균형이 잘 잡혀 있으며 GH의 자연 분비 (생리적 분비) ) 및 약물 자극 후 피크가 보통 짧고 심각하지 않은 정상 범위 내에 있으며 -2.2 (± 0.6) SD 수준 일 수 있으며, 키의 성장률은 정상적인 어린이와 비슷하거나 약간 느릴 수 있습니다. 다른 내분비 호르몬과 생화학 지표는 그렇지 않습니다 최근 몇 년 동안 사춘기 발달 지연이 없었던 중요한 변화, 사람들은 GH 치료를 시도해 보았습니다. 최근 신장 성장이 약간 가속화되었지만 평생 높은 수치가 표준에 도달 할 수 없으므로 정상적인 GH 결핍없이 가족과 같은 난쟁이가 장거리 비싼 것을 사용 해야하는지 여부 GH 약물 치료는 여전히 논쟁의 여지가 있습니다.
4. 영양 결핍 : 영양 성장 지연 또는 영양 부족의 가장 중요한 원인은 빈곤으로 인한 영양 부족이 부족하지만 주관적인 자기 제한식이에서도 발견되며 영양소 섭취가 부적절하며 성장에 영향을 미칩니다. 아동의 체중은 같은 연령보다 낮지 만 체중 / 높이 비율은 종종 영양이없는 단식 (가족 단식, 단신)과 유사하므로 유기 질환 또는 비유 기 질환을 구별하기가 어렵습니다. 영양 결핍으로 이어질 수 있으며, 성장 지연은 일시적이며, 적절한 영양 섭취를 복원하고식이를 합리적으로 조정하여 성장을 가속화 할 수 있습니다.
5. 정신 및 심리적 장애 : 심리 사회적 단신은 부모의 의견 불일치, 이혼 가족 또는 한부모 가족이있을 때 종종 발생하며, 어린이의 정신적 및 심리적 좌절은 시상 하부 -GH-IGF에 영향을 미칩니다 축 기능, GH 분비는 정상이거나 부족할 수 있으며,이 질환의 기전은 복잡하며 만성 영양 결핍 및 GH 신경 분비 기능 장애와 관련이있을 수 있습니다.
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