소아 신장 아밀로이드증

어린이의 신장 아밀로이드증 소개 Muckle-Wells 증후군으로도 알려진 신장 아밀로이드증은 아밀로이드 침착 물이 다양한 조직 및 기관에서 다양한 장기 기능 장애를 유발하는 드문 질환입니다. 아밀로이드증은 아밀로이드증 (amyloidosis)이라고하는 신장 유발 병변에 의해 발생하며, 신 증후군은 주요 임상 증상이며, 진행된 단계는 신부전으로 이어질 수 있습니다. 이 아밀로이드는 전분과 같은 요오드와 접촉 할 때 갈색으로 반응하므로 이름이 붙습니다. 어린이들도이 상태에 있지만 성인보다 덜 일반적입니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.0012 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 고혈압, 신장 글루코 수리아, 대사성 산증, 저칼륨 혈증, 요독증

어린이의 신장 아밀로이드증의 원인

질병의 원인 :

이 병의 병인은 아직 알려져 있지 않지만, 면역 메커니즘과 관련이있는 것으로 알려져 있는데, 이차는 알레르기 반응과 관련이있을 수 있으며, 일차 질환은 우세하거나 열성 인 유전 질환 인 질병의 가족력이 있으며,이 질환은 일차 질환의 존재 여부에 근거합니다. 또는 아밀로이드 침착의 위치는 다음 범주로 나뉩니다.

1. 1 차 아밀로이드증 : 장기 침습의 주요 순서는 심장, 소화관, 혀, 비장, 간, 신장 및 폐입니다.

2. 이차성 아밀로이드증 : 종종 다양한 만성 감염성 질환 및 결합 조직 질환 및 대사성 질환 (당뇨병)에 이차적이다. 장기 침습의 주요 순서는 신장, 비장, 부신, 간, 림프절, 췌장 등.

3. 유전성 가족 아밀로이드증 : 아밀로이드증은 유전성 가족 원인으로 발생하며, 그 중 가장 흔한 것은 가족 성 지중해 열입니다.

4. 국소화 된 아밀로이드증 : 아밀로이드는 비 인두, 하부기도, 피부 및 기타 부위에 국한되어 있으며, 주로 신장 아밀로이드증을 다룹니다.

병인 :

1. 아밀로이드 피브린 : 아밀로이드는 무정형 유리 같은 투명한 물질이며, 헤 마톡 실린 염색은 밝은 분홍색, 콩고 레드 염색은 벽돌 빨강, 편광 현미경은 사과 녹색 복굴절 현상, 전자 현미경 비분 지형 소형 섬유가 배열되어 있음을 알 수 있는데, 이들 섬유의 가장 일반적인 특징은 X- 선 회절에 의한 β 주름 시트 형성이다. 단백질과 AA 단백질이 주요 성분입니다.

(1) 아밀로이드 단백질 (경쇄 유래) : 면역 글로불린 경쇄 단편으로부터 유래되며, 1 차 아밀로이드증 환자의 50 % 이상 및 다발성 골수종의 75 %에서 발견되며, 혈청 단백질 전기 영동을 볼 수있다 피크 글로불린은 주로 γ 형이고, 일부는 к 형이며, AL 단백질의 분자량은 5000 ~ 23000D이며 소변으로 배설 될 수 있으며 이번 주 단백질은이 범주에 속합니다.

(2) Amy 단백질 (아밀로이드 단백질 A) : 면역 글로불린과 무관하게, 그 전구체는 혈청 아밀로이드 단백질 A (SAA)이며, 2 차 아밀로이드증 및 가족 성 지중해 열, AA에서 발견됨 단백질은 SAA 단백질과 동일한 N- 말단 아미노산 잔기를 갖지만 분자량은 다르지만 전자는 4500 ~ 9200D, 후자의 분자량은 12500D입니다 .SAA 단백질은 간에서 합성되고 혈액 함량이 매우 낮습니다. 염증의 시작에서 SAA 단백질과 간에 의해 생성 된 C- 반응성 단백질의 농도는 동시에 증가하고, SAA 단백질의 생성은 활성화 된 단핵 대 식세포에 의해 생성 된 인터루킨 -1과 관련 될 수있다.

(3) 아밀로이드 가족 단백질 : 아밀로이드증, 프리 알부민을 함유하는 아밀로이드 환자에서 유전성 가족 신경 병증,이 프리 알부민은 말초 신경과 높은 친화력을 갖는다.

(4) AMC 단백질 (아밀로이드 노인성 심장 단백질) : 아밀로이드증이있는 가족 성 노인 환자에서 발견되는 사전 알부민 성분을 포함합니다.

(5) AE 단백질 (내분비 관련 아밀로이드 단백질) :이 단백질 성분은 갑상선 수질 갑상선 암종과 같은 내분비 장애에서 발견됩니다.

(6) Aβ2- 마이크로 글로불린 (Aβ2-M) : 장기 혈액 투석 환자에서 더 흔하며, 척골 신경 및 손목 관절 근처의 힘줄에 쉽게 침착되어 수근관 증후군,이 아밀로이드 단백질은 약 12,000 D의 분자량을 가지며, 이는 간, 심장 또는 비장에 거의 침착되지 않는 β2- 마이크로 글로불린과 구조가 유사하다.

(7) 혈청 아밀로이드 pcomponent : SAP 단백질의 아미노산 잔기의 순서는 C- 반응성 단백질의 순서와 유사하며, SAP는 SAA 단백질과는 다른 염증 동안 혈중 농도가 증가하지 않습니다.

(8) 혼합 아밀로이드 : 아밀로이드증이있는 일부 환자의 혈액에는 여러 가지 다른 유형의 아밀로이드가 존재합니다.

2. 병인

(1) 단백질의 과도한 생산 : 아밀로이드증은 비정상적인 면역 기능, 비정상적인 단백질 대사 및 결합 조직의 변성과 관련이있을 수 있지만,이 단백질 그룹은 단백질 침착 계열로 인해 공통된 특성을 갖는 것으로 여겨집니다. 이러한 단백질의 과도한 생산은 특히 AL 아밀로이드증과 관련된 다발성 골수종 환자의 침착에 기여합니다.

(2) 이차 아밀로이드증 : 이차 아밀로이드증 및 가족 성 지중해 열에서, 급성기에 부분적으로 합성 된 혈청 AA 아포지 단백질은 AA 아밀로이드로 침착 될 수있다; β2-M 유발 된 아밀로이드증에서, β2-M의 혈청 수준의 증가는 과도한 생산 또는 분비 또는 분해의 감소에 기인하지만, 침착은 혈청 수준과 관련이 없으며, β2-M의 혈청 수준은 조직화하기에 충분하게 증가한다는보고가있다 장기간 혈액 투석 환자에서 축적에 의한 아밀로이드증의 축적, Aβ2-M 침착의 가능한 병인은 다음과 같다 :

혈액 투석 환자 1 명 : 혈액 투석 환자의 신장 기능 상실, 신장 기능 상실, β2-M의 사구체 여과 감소, 혈액 β2-M 축적 증가, 구리 투석으로 인한 혈액 투석을위한 일반 투석기의 장기 적용 셀룰로오스 막은 β2-M에 대한 클리어런스가 거의 없으며, 예를 들어 PAN 막, 폴리 설폰 막 또는 메틸 카보네이트 막 투석기로 전환하면 대류에 의해 Aβ2-M의 축적이 증가하고 막 표면에서의 β2-M의 흡착이 증가합니다. Aβ2-M 제거율을 증가시켜 혈액 β2-M 수준을 감소시킬 수 있습니다.

2 투석액 내 독소 오염 및 투석 막 기능 : 단핵 대 식세포 및 림프구를 활성화시켜 인터루킨 -1 (IL-1), 종양 괴사 인자 (TNF) 및 형질 전환 성장 인자 (TGF)와 같은 사이토 카인 생성을 증가시킵니다. 그리고 뼈 매트릭스와 연골로 방출되어 Aβ2-M이 뼈 침착에 질병을 일으켜 부갑상선 호르몬보다 뼈 흡수를 촉진합니다.

(3) 분자 생화학 적 성질의 변화 : 단일 아미노산의 치환으로 인해 일부 아밀로이드 단백질, 특히 ASC 단백질 또는 AE 단백질에서, 침착 된 단백질은 정상적인 유사체와 다르므로, 침착은 펩티드 서열의 변화에 ​​의해 직접적으로 발생할 수있는 것으로 간주된다. AL 유형 아밀로이드증에서 분자 생화학 적 특성의 변화와 관련하여, 침착 된 경쇄는 종종 원래 경쇄, 때때로 원래 경쇄의 가수 분해 된 단편이다.

(4) 아밀로이드 침착 매질의 돌연변이 및 분해 : 가능한 아밀로이드 침착 매개체의 부분 돌연변이 및 분해로 인해, 관련된 단백질은 β2-M 침착으로 인한 정상 β2-M보다 산성 및 고급 당화이다. 글리코 실화 된 β2-M의 특징은 TNF-α, IL-1 및 단핵구 화학 주성을 일시적으로 증가시킬 수있다.

(5) 아미노 폴리 사카 라이드 및 SAP 단백질로의 증착 : 모든 아밀로이드 단백질이 종종 아미노 폴리 사카 라이드 및 아밀로이드 P 물질 (즉, SAP 단백질)과 함께 증착되는 것이 사실이며, 아밀로이드 증착의 분자 메커니즘은 여전히 ​​연구 중에있다.

소아 아밀로이드증 예방

현재 2 차 감염은 만성 전염병과 류머티즘에서 흔하기 때문에이 질병의 효과적인 예방은 의심 할 여지없이이 질병의 발병률을 감소시킬 것입니다 .Unger와 다른 연구에 따르면 전립선 암 환자에 대한 안드로겐 길항제 치료를 수행 할 때 안드로겐 길항제는 정자 상피 세포의 자극자가되어 국소화 된 아밀로이드증을 유발하며 임상 적 관심을받을 만하다.

소아 아밀로이드증 합병증 합병증 고혈압 신장 글루코 수리아 대사 산증 저칼륨 혈증 빈혈

고혈압, 기립 성 저혈압, 저 단백 혈증, 다뇨증, 신장 당뇨병, 대사성 산증, 저칼륨 혈증, 감염 등, 늦은 요독증, 다양한 시스템의 손상 및 심장 기능에 의해 복잡해질 수 있습니다 실패, 이차 혈관 색전증 합병증, 혈액 및 혈전증.

소아 아밀로이드증 증상 일반적인 증상 신장 관련 신장 증후군 신 당뇨병 부종 저혈압 혈뇨 신장 붕해 복통 다뇨증 저칼륨 혈증

아밀로이드증은 전신성 질환으로 신장과 관련하여 다른 장기가 관련되어 있습니다. 다른 기관, 질병의 중증도 및 병변의 위치로 인해 임상 증상이 다르며, 2 차는 기초 때문입니다. 질병마다 임상 증상이 다르며, 명백한 전신 침범은 없으며 신장 침범이 첫 증상입니다.

1. 신장 성능 : 아밀로이드증 환자의 3/4 이상이 신장 질환을 앓고 있으며, 신장 관련 임상 증상은 4 단계로 나뉩니다.

(1) 전임상 단계 : 증상의 징후 및 징후가없고 검사에 이상이없는 경우 신장 생검 만 진단 할 수 있으며이 기간은 5-6 년 동안 지속될 수 있습니다.

(2) 단백뇨 : 76 %의 환자에서 발견되며 단백뇨는 가장 빠른 증상이며 단백뇨가 나타나기 전에 조직에서 아밀로이드를 검출 할 수 있으며, 절반 이상이 주로 큰 분자량, 낮은 선택적 단백뇨, 정도입니다 불평등, 비뇨기 단백질은 거의 모든 알부민, 혈청 글로불린 증가, 비뇨기 글로불린 증가, 그리고 이번 주 단백질, 24 시간 소변 단백질은 20 ~ 30g에 도달 할 수 있으며, 작은 공과 소변 단백질의 손상 정도 사구체에 소량의 아밀로이드 침착 물이 있더라도 신장 기능이 고도로 장애가있을 때 단백뇨를 볼 수 있으므로 신 증후군의 발생률도 높아 무증상 단백질로 표현 될 수 있습니다. 수년간 지속되는 소변은 미세 혈뇨 및 세포 관 유형에서 드물다. 최근에 고혈압 통계는 20 %에서 50 %를 차지하며, 자세 저혈압은 자율 신경 병증의 특징적인 증상이다.

(3) 신 증후군 : 많은 단백뇨, 저 알부민 혈증 및 부종, 고지혈증은 드물고, 소량의 단백뇨, 신정맥 혈전증은 신 증후군의 가장 흔한 합병증입니다. 이 질환은 난치성 신 증후군으로 숨겨지고 나타나며, 급성 발병, 복통, 혈뇨, 단백뇨 및 신장 기능 저하 등이 있으며 복부 평막 또는 B- 초음파는 신장, 신 증후군에서 유의 한 증가를 보였다. 신 증후군이 발생하고 질병이 빠르게 진행되고 예후가 열악하며 생존율이 3 년 만에 10 % 미만인 경우 AA 단백질의 30 % ~ 40 %, AL 단백질의 35 %, 3 년 만에 환자는 약하고 만성적입니다. 감염과 조기 사망.

(4) 요독증 기간 : 신 증후군에 따라 진행성 신장 기능 장애가 발생하며, 그중 절반 정도가 아 조트 혈증, 요로 증으로 인한 심각한 사망, 신장 세뇨관 및 신장 간질 커플이 영향을받을 수 있습니다. 다뇨증은 당뇨병 성 요붕증이 존재하는 경우에도 신장 당뇨병, 신장 세뇨관 산증 및 저칼륨 혈증과 같은 신장 질환이 있으며, 신 증후군 발병에서 1 년에서 3 년이 소요되며, 사구체 아밀로이드 퇴적 정도는 신장 기능과 관련성이 낮습니다.

2. 각 유형의 성능은 다음과 같습니다

(1) 1 차 아밀로이드증 : 남성 대 여성 비율은 5 : 2, 남성 발병의 평균 연령은 63 세, 여성은 59 세입니다 .40 세 이전, 체중 감소, 약점 및 피로가 거의 없음 여러 기관이 일반적입니다.

1 신장 침해 : 가장 흔한 50 %.

2 심장 침습 : 종종 심장 (40 %)을 침범하여 심근 병변, 심장 확대, 부정맥 및 전도 차단을 유발하고 갑작스런 사망, 50 % 울혈 성 심부전 및 부정맥으로 사망, 주요 AL 단백질 유형 가장 일반적인 사망 원인.

3 위장관 침범 : 흔한 위장관 점막 침범은 변비, 설사, 흡수 장애 및 장폐색 및 기타 증상을 유발할 수 있습니다. 명확하고 삼키는 어려움, 뒤쪽에 누워있을 때 거대 혀가 멈추고 큰 코를.니다. 위가 영향을 받으면 위암, 반복되는 구토와 같은 증상을 먹기가 어렵습니다.

4 자율 또는 말초 신경 침범 (19 %) : 다발성 말초 신경염, 비정상적인 여드름 및 낮은 근육 톤 및 낮은 천골 반사로 나타남; 아밀로이드 침착으로 인한 척골 신경 손상 및 말초 힘줄은 수근관 증후군을 나타 냈습니다. 기립 성 저혈압, 위장 기능 장애, 방광 기능 장애 또는 발기 부전, 중추 신경계 침범이있는 노인 환자에서 치매로 나타나는 자율 기능 장애를 유발할 수 있습니다.

5 골수 침범 : 보상 적혈구 증가증을 유발할 수 있습니다.

6 관절 침범 : 골 침범으로 인한 여러 관절 부종, 통증 또는 뼈 낭성 변화로 나타납니다.

7 다른 : 간 손상은 16 %, 피부 purpura는 5 %에서 15 %, 평활근 및 골격근 침범은 근육 약화입니다.

(2) 이차 신장 아밀로이드증 : 신장 질환의 증상은 종종 원발성 질환의 증상에 의해 숨겨지며, 간 및 비장은 주요 영향을받는 기관, 간, 비장 비대, 간 통증, 간 기능 저하 포털 압력이 증가하고 복수가 발생할 수 있으며 황달이 드물며 질병의 말기에 더 흔합니다. 또한 부신이 종종 관여합니다. 수질 근처의 피질에서 병변이 가장 심하며 부신 피질은 종종 부신 정맥 혈전증으로 인해 확대됩니다. 에디슨 병으로 나타나는 조직 괴사, 기능 장애를 유발합니다.

(3) 유전성 가족 성 아밀로이드증 : 유전성 가족 성 아밀로이드증 증후군은 드문 데, 일반적으로 가족 성 지중해 열 (FMF) 인 다양한 질병을 포함하여 상 염색체 열성 유전자 질환입니다. , 사구체 아밀로이드증은 단백뇨 (보통 신 증후군)와 진행성 신장 기능 부전에서 흔하며, 종종 재발 성 두드러기와 청각 장애 증상, 기타 핀란드 아밀로이드증, 유전성 가족 성 아밀로이드증 성병은 신 병증 유형, 신경 병증 유형 및 혼합 유형으로 나눌 수 있습니다.

(4) 국소성 아밀로이드증 : 국소성 아밀로이드증은 뇌, 심혈관, 피부 및 요도와 같은 개별 장기 또는 조직에서만 발견되는 아밀로이드 병변을 말하며, 이전의 두 가지는 노인 환자에서 더 흔합니다.

3. 교감 신경절과 부신에서 아밀로이드 침착은 판 코니 증후군으로 인한 근위 세뇨관에서 진정, 고 칼륨 신장 세관 산증으로 인한 원위 신장 세관에서 침하, 침하 수질은 신장 당뇨병의 원인이 될 수 있습니다. 완전한 진단에는 아밀로이드증의 질적 진단, 원발성 질환, 아밀로이드 유형, 중요한 기관의 관여 정도 및 합병증이 포함됩니다.

어린이의 신장 아밀로이드증 검사

1. 혈액 검사 : 피브리노겐의 혈액 생화학 검사로 혈장 피브리노겐이 신장 정맥 혈전증, 소변 단백질 증가, 신장 부전,이 증상으로 인한 신장 정맥 혈전증의 약 30 %, 말초 혈액이 증가하는 것으로 나타났습니다. 작은 몸은 비장이 관련되어 있음을 시사합니다.

2. 단백질 전기 영동 검사 : 혈청 전기 영동 또는 면역 전기 영동 환자 2/3는 단일 클론 이상 단백질을 발견 할 수 있으며, 소변 검사 양성률은 86 %로 증가 할 수 있으며 면역 전기 영동 및 면역 고정은 때때로 혈액 또는 소변을 결정하는 데 사용됩니다. 미세 단백질, 혈청 단백질 전기 영동, r 글로불린 정상, 일차 아밀로이드증 M 단백질 (단일 클론 면역 글로불린) 높음, 면역 글로불린 농도 측정은 다발성 골수종, 소변 환자의 진단에 도움이됩니다 그것은 κ- 쇄 및 γ- 쇄의 항-혈청과 반응하지만 면역 글로불린 중 어느 하나의 중쇄와 반응하지 않는 주당 단백질을 갖는다.

3. 혈액 SAA 단백질의 증가 : 혈액 SAA 단백질 수준의 결정, AA 단백질은 이전의 SAA 단백질로부터 진화하였으며, 혈액 SAA 농도의 상승은 류마티스 관절에서 AA 단백질에 의한 2 차 아밀로이드증을 시사합니다 염증, 궤양 성 대장염, 결핵, 종양 및 만성 감염의 급성기 인 SAA는 상승하고 증가 된 C- 반응성 단백질을 동반하므로 SAA는 감염이 활성인지 여부를 구별하는 데 사용될 수 있으며 SAA> 0.2μg / ml는 활성으로 나타납니다. 염증, SAA 수준은 감염 조절 후 감소하고, 장기 투석 환자는 골 질환 증상이 있으며 혈액 β2M의 비정상적인 증가는 아밀로이드증 진단에 도움이 될 수 있습니다.

4. 콩고레드 테스트 : 진단 테스트를 돕기 위해 아밀로이드는 콩고 레드에 대한 친화력을 가지며 일정량의 콩고 레드를 주사 한 후 정상적인 사람의 1 시간 흡수율은 10 %, 사구체 신염 1 시간 흡수율은 20 %, 신장 질환은 40 % 및 신장 아밀로이드증, 20 분 흡수율 30 %, 예를 들어 1 시간 흡수율이 60 % 이상 양성, 초기 1 차 아밀로이드증의 진단은 장기 전분의 조기 관여로 인해 거의 중요하지 않다 샘플 물질의 증착이 적고 콩고 레드의 흡수가 적기 때문에 종종 부정적인 결과입니다. 또한 낮은 혈청 알부민은 간 질환이 낮을 때 흡수 속도에 영향을 미치며, 많은 단백뇨의 흡수율을 계산할 때 소변에 흡수되는 콩고 레드의 양을 배제해야합니다. 신뢰성이 떨어지고 거의 사용되지 않습니다.

5. 아밀로이드의 아미노산 서열 분석 : 아밀로이드의 아미노산 조성 및 잔기의 순서는 AL 단백질 및 AA 단백질을 확인하는데 도움을 준다.

6. 병리학 적 검사 : 병리학 적 검사는 가장 신뢰할 수있는 진단 방법으로 내장 생검으로 산전 진단 속도가 크게 향상되고 단백뇨가 분명해지며, 신장 생검의 양성률은 100 %에 가깝고 신장 생검 후 출혈이 쉽지만 간만큼 좋지 않습니다. 간 생검은 간 생검보다 더 심각한 것으로 여겨지며 신장 아밀로이드증 진단의 주된 방법이되었으며 간 생검의 양성률은 50 %에 불과하여 심각한 출혈을 유발할 수 있으므로주의해서 골수 생검해야합니다. 양성률은 약 50 %이고 직장 점막 생검은 깊어 야하며 점막의 층류를 포함해야하며, 양성률은 73 %입니다 .AL 또는 AA 아밀로이드증에서는 아밀로이드 침착 물도 복수에서 볼 수 있습니다. 양성 진단율은 70 % -80 %이며 잇몸, 피부 (민감도), 위 점막, 소장 등이 있으며, 내시경 브러싱 세포 검사 및 생검을 통해 위 검사 양성률을 향상시킬 수 있습니다. 수근관이 이완 된 후 제거 된 활막 조직은 확실히 양성이지만, 일반적으로 이러한 조직은 진단되지 않으며, 생검 표본은 5 % 과망간산 칼륨으로 처리 한 다음 콩고 레드 염색으로 처리하며 AA 단백질은 높은 망간입니다. 칼륨 민감성, 콩고 레드와의 친화력이 낮고 착색 테스트는 음성이며 AL 단백질과 콩고 레드는 강한 친화력을 가지며 착색 테스트는 양성 이므로이 방법을 사용하여 AA 단백질 또는 AL 단백질로 인한 병변을 식별 할 수 있습니다. 일차 및 이차 아밀로이드증을 구별하기 위해, 뼈 생검은 뼈에서 Aβ2-M 침착의 조기 진단을위한 최선의 방법이며, 과망간산 칼륨-콩고 레드 염색은 양성이며 AA 또는 AF 아밀로이드 염색은 음성입니다. 감별 진단에 도움이되며 전자 현미경에서 정렬이 불규칙하면 직경 8-10 nm의 아밀로이드 섬유를 진단 할 수 있습니다.

1. X 선 복부 일반 필름, 신장 그림자 증가 (특히 신장 정맥 혈전증)와 같은 초음파 검사가 진단에 도움이 될 수 있지만 신장 그림자의 정상적인 크기 또는 신장 그림자 감소는 진단을 배제 할 수 없습니다.

2. 신장 정맥 조영술 : 신장 정맥 혈전증 진단에 도움이됩니다.

3. 방사성 핵종 스캔 : 아밀로이드증을 측정하기 위해 적용되었습니다 99mTc-dimercaptosuccinate (DMSA)는 근위 세뇨관에 의해 재 흡수 될 수 있습니다. -DMSA 섭취는 감소하지만 분석의 민감도는 사용되지 않음 AA 및 AL 아밀로이드증을 진단하기 위해 123I- 표지 된 혈청 아밀로이드 P 물질의 사용은 좋은 전망을 가지고 있으며, 내포물을 검출하기 위해 방사성 β2M의 정맥 주사가보고되었다. β2M의 아밀로이드증.

4. 2 차원 심장 초음파 검사 : 심장의 아밀로이드증을 결정할 때 높은 감도.

소아에서 신장 아밀로이드증의 진단 및 감별 진단

진단

1. 임상 특징

(1) 특징 : 이차성 신장 아밀로이드증, 단백뇨, 설명 할 수없는 신장 기능 부전, 심장 기능 부전, 말초 신경계 장애 및 신장 세뇨관 산증, 신장 소변 발생률이 낮은 환자 부상, 간 비대, 소장의 흡수 장애, 거시적 혀 및 비정상적인 각막 결정으로 인한 시각 장애가 의심되고 질병이 발생해야합니다.

(2) 감마 글로불린의 증가 : 신 증후군에 의해 나타나고, 혈장 단백질 전기 영동에서의 감마 글로불린은> 20 %이며,이 증상도 의심된다.

(3) 가족력에 관한 질문 : 가족적 요인과 지리적 요인도 고려해야하며, 필요할 때 가족력을 ​​요청해야합니다.

2. 신장 생검에 따라 신장 생검을 실시하고, 검체에 콩고 레드로 염색 한 후, 일반적인 광학 현미경으로 진단을 확인하기에 충분합니다.

차별 진단

1. AL 형 아밀로이드증 및 다발성 골수종의 확인 AL 형 아밀로이드 시스의 골수 검사는 종종 혈장 세포 수의 증가를 나타내며, 두 아밀로이드 단백질은 AL 형이므로 여러 번 어려움을 겪습니다. 골수종의 확인, 골수 형질 세포의 수가 25 % 미만이면, 혈액 또는 소변에 소량의 단일 클론 단백질이 있고, 관련된 빈혈, 고칼슘 혈증 및 골 용해성 손상이 없으며, AL 아밀로이드증의 가능성이 더 높습니다. 큰

2. AA 유형은 각 원인의 식별에주의해야합니다.

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