소아 신장 당뇨병

어린이의 신장 글리 코스 리아 소개 신장 글루코 수리아는 정상 또는 정상 신장 포도당 역치가 존재하는 경우 당뇨병의 존재를 말하며, 환자의 공복 혈당 및 포도당 내성은 정상이며 다양한 선천성 또는 후천적 원인 (가족 성 신장 당뇨병) 다양한 신장 세뇨관 산증 등)은 신장 근위 세뇨관 손상을 일으켜 포도당의 신장 세뇨관 재 흡수를 유발하며, 신장 당 역치, 글리코 술 리아, 종종 아미노산이 동반되는 사구체 여과율은 여전히 ​​정상입니다. 중탄산염 및 요산과 같은 재 흡수 장애. 그러나, 신장 당뇨병을 가진 일부 환자는 진정한 당뇨병으로 전환 될 수 있으며, 이는 1 차 신장 글루코 수리아 및 2 차 신장 글루코 수리아로 나뉜다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0035 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 영양 실조, 탈수

소아 신장 당뇨병

(1) 질병의 원인

원발성 신장 당뇨병

주로 상 염색체 열성 유전병 인 가족 신장 글루코 코스 리아 (가족 신장 글 로코 수리아)로도 알려져 있으며, 일부는 임상 적으로 희귀 한 우성 유전입니다.

(1) A 형 : 신 신 장관 기능 이상으로 드물게 신장 당 역치가 감소하고 신장 관상 포도당의 최대 흡수율이 특징이며 혈당이 높지 않아도 포도당의 신장 관상 흡수는 정상보다 낮습니다.

(2) 유형 B : 개별 네프론에서 포도당의 재 흡수 기능이 감소하고 혈당이 신장 관 포도당의 최대 흡수 속도에 도달하지 않기 때문입니다.

2. 이차 신장 당뇨

덜 흔하게, 만성 간질 성 신염, 신 증후군, 다발성 골수종 또는 신장 독성 물질 손상, 판 코니 증후군과 같은 다른 신장 질환에 이차적 일 수 있습니다.

(2) 병인

정상적인 신장 세뇨관은 설탕에 대한 재 흡수 가능성이 강합니다 생리 학적 조건 하에서 소변에 포도당 배출량이 매우 적습니다 (<1.0g / 24h). 소변 포도당의 임상 정기 검사는 간섭없이 음 (2.22mmol / L 이상)입니다. 인자가 관련 될 때 신장의 설탕 흡수 능력은 신장 관 상피 세포 재 흡수 벡터의 수와 용량에 따라 달라지며 임상 적으로 종종 최대 관상 포도당 재 흡수 (MTG)와 신장 당이 있습니다. 임계 값 두 지표는 신장에 의한 포도당의 재 흡수를 측정합니다 .MTG는 실제로 혈당 농도가 신장 포도당 임계 값보다 훨씬 높을 때 단위 시간당 사구체 여과 포도당의 총량 (사구체 여과율)을 나타냅니다. 소변 포도당 배설 속도 (소당 농도와 소변 부피의 곱)의 차이에서, MTG는 단일 관형 글리코 사이드의 최대 재 흡수 속도와 총 네프론 수의 곱입니다. 따라서 MTG는 총 네프론 수와 개별 관 기능에 의해 분명하게 영향을받습니다.

또한 나트륨 이온의 재 흡수율은 MTG의 간섭 인자로 사용될 수 있으며, 일반적인 인간 MTG는 250-375mg / min이며, 남성은 여성보다 높으며, 어린이는 체 표면 보정 후 성인과 동일하지만 노인은 낮습니다. 혈당이 점차 상승한 후 당뇨병을 유발할 수있는 초기 혈당 농도를 말하며 신장 당 임계 값의 크기는 단일 네프론의 볼 튜브 밸런스 기능과 관련이있을뿐만 아니라 전체 신장의 각 신장 단위의 당 재 흡수 임계 값의 일관성과도 관련이 있습니다. 전체 신장 당 임계 값은 실제로 설탕 기능의 재 흡수가 최악 인 네프론 부분의 신장 당 임계 값을 반영하며, 정상적인 인간 당 임계 값은 8.88 mmol / L (160-190 mg / dl)이고 GFR은 125 ml / 분입니다. 이때 여액의 당부하는 (160 ~ 190) mg / dl × 125ml / min = 200 ~ 237mg / min이며,이 값은 MTG보다 분명히 작으며, 현상은 다음 요인과 관련이 있습니다 : 설탕 및 재 흡수 담체의 친 화성, 신장 단위 재 흡수 용량의 이질성, 사구체 여과막 면적에 대한 근위 세뇨관 표면적의 비율 감소, 볼-튜브 불균형; 포도당 재 흡수 운반체에 대한 신장 레토 레이터의 수 감소 또는 친화력 변경 또는 그라디언트 장벽. 상이한 농도의 신장 관상 세포에서 포도당의 축적이 감소되고, 관상 막의 포도당에 대한 투과성이 감소되며, 또한 포도당의 장내 흡수도 방해된다.

소아 신장 당뇨병 예방

예방, 적시에 치료를 적시에 감지하는 데 너무 많은주의를 기울일 필요는 없습니다.

소아 신장 당뇨병 합병증 합병증 영양 실조 탈수

탈수 및 영양 실조, 저혈당증 등에 의해 복잡해질 수 있습니다. 다른 2 차 신장 당뇨는 1 차 질환에 따라 다른 합병증을 가질 수 있습니다. 어린 시절의 경우도 과당 뇨로 인한 저혈당 증상이 있지만 일반적으로 대사성 당뇨병으로 변하지 않는 경우가 많으며, 경우에 따라 다 발증, 다뇨증, 음식량 증가와 같은 증상이 세 가지 이상일 수 있습니다. 당은 종종 지속되며 소변 설탕의 양은 일반적으로 30g 미만입니다. / 24h, 공복 혈당은 정상이지만 포도당 내성 검사는 정상이며, 요당 손실은 케톤증, 요로 케톤 양성, 당뇨병으로 쉽게 오진 될 수 있지만, 신장 글루코 수리아는 신장 글루코 수리아에서 당뇨병의 전주가 될 수 있습니다. 진정한 당뇨병의 발달에 기초합니다.

소아의 신장 글루코 수리아 증상 일반적인 증상 신장 글루코 수리아 공복 저혈당 설사 탈수 신장 손상 식욕 이상

일반적으로 무증상, 때때로 기능성 저혈당증은 대부분 일상적인 검사 중에 발견됩니다.

1 차 신장 글루코 수리아

유전 적 요인에 의한 신장 관 폐쇄의 유전 적 역전으로, 장 포도당-갈락토오스 흡수 장애 증후군과 양성 가족 신장 양성 가족 신장의 두 가지 임상 질환이 있습니다. 글루코 수리아), 1 차 신장 글루코 수리아의 특정 임상 증상이없고, 때때로 소변 검사에서 발견되며, 공복 혈당은 정상이며, 포도당 내성 검사도 정상이며, 어린이는 일반적으로 성장과 발달에 큰 영향을 미치지 않으며, 보상 식욕 과잉 행동으로 인한 것일 수 있습니다 소변 설탕의 손실에 추가.

(1) 소장 포도당-갈락토오스 흡수 장애 증후군

공장 및 신장 관상피 세포에서 갈락토오스와 포도당 수송의 선천적 결함으로 주로 장내 흡수 장애, 초등 아동의 수분 설사, 탈수 및 영양 실조로 인해 발생하며, 대변에서 많은 양의 갈락토스가 검출 될 수 있습니다. 치유, 신장 질환은 경미하며 동형 접합체에서만 볼 수 있습니다.

(2) 양성 가족 신장 당뇨

상 염색체 우성 유전성 질환의 경우, A 형은 신장 당 역치 감소와 MTG이며 판 코니 증후군이있을 수 있습니다 .B 형은 신장 당 역치 감소와 당뇨병 정도로 나뉩니다. 사람에 따라 가장 심한 경우에는 신장 세뇨관에서 포도당이 거의 흡수되지 않습니다 .O 형 신장 글루코 수리아는 A 형에서 가장 심각한 상태이며, 위의 두 지표는 경증에서 중등도의 환자에 따라 다릅니다. A 형과 B 형의 경우, Oemar는 1987 년에 O 형 신장 글루코 수리아 증례를 처음보고했습니다. 일일 소변 포도당 배출은 136-160g / 1.73m2로 높았으며 혈당은 75-105mg / dl (4.16)입니다. 혈당 농도를 72-82mg / dl (4.00 ~ 4.55mmoL / L), 포도당으로 유지했을 때 ~ 5.83mmol / L), 이눌린 제거 속도의 사구체 여과율은 148-153ml / (min · 1.73m2) 클리어런스 율은 112-160ml / (min · 1.73m2), 설탕 클리어런스 율은 사구체 여과율과 거의 같았으며 정맥 내 포도당 투여 후 혈당 농도는 261-342mg / dl (14.48 ~ 18.98mmol / L)로 증가했습니다. 혈당 제거율은 변하지 않았으며 Bagga는 1991 년에보고 된 다른 O 형 신장 글루코 수리아와 동일합니다. 가족의 남동생은 A 형 신장입니다. 소변, 어머니는 온화한 신장 당뇨병, 혈당 정상의 아버지 신 세뇨관의 재 흡수를 입력합니다.

2. 이차 신장 포도당

이차 환자는 주로 1 차 신성 글루코 수리아보다 1 차 증상이며, 만성 간질 성 신염, 2 차 골수종 및 기타 유기 신장 손상에 이차적이며, 대부분의 파상풍 환자는 성적 Rezaian의 신장 글루코 수리아는 정상 혈당을 가진 63 명의 환자 중 63 명이 신장 글루코 수리아를 가졌으며 (52 %), 원발성 질환의 회복 기간 동안 모든 환자가 사라졌으며 임산부의 신장 글루코 수리아는 또 다른 흔한 임상 현상입니다. Drexel 등은 352 명의 임산부 중 234 명 (66 %)이 신장 포도당 비뇨기 기능 장애를 가지고 있으며, 임산부의 신장 글루코 수리아 기전은 가족 성 신장 글루코 수리아 A 형과 동일하며 MTC가 정상 수준으로 감소 함을 발견했습니다. Chen 등은 17229 명의 독신 여성 중 291 건의 신장 글루코 수리아 사례가 있었으며, 비 모성 신장 글루코 수리아의 발생률은 2.8 %, 모체 비율은 1.1 % 인 것으로 나타났습니다. 두 그룹 간에는 유의 한 차이가 있는데, 지속적인 신부전증 환자에서 조숙 한 사춘기의 발병률은 25.0 %로 높으며 임신과 출산이 늦어진 여성은 생리 학적 현상과 신장 포도 인 다양한 정도의 젖통이 동반된다는 점에 주목할 가치가 있습니다. 소변에는 질적 차이가 있으며, 다른 신장 관 기능 장애가있는 일부 이차 신장 글루코 수리아, 소변 포도당 양성, 포도당은 식사 후 약간 증가 할 수 있습니다. 매일 소변 설탕 <20 ~ 30g; 정상 또는 저혈당; 포도당 내성 곡선은 정상이며 가족력이 긍정적일 수 있으며 당뇨병 및 신장 질환은 없습니다.

소아 신장 당뇨병 검사

소변 검사

소변 포도당 배설이 크게 증가 할 수 있습니다.

2. 혈당

공복 혈당은 정상 75 ~ 105mg / dl (4.16 ~ 5.83mmol / L)였으며 포도당 내성 검사도 정상입니다.

3. 사구체 여과 속도

이눌린 제거율이 증가하고 심지어 설탕 제거율이 사구체 여과율과 거의 같습니다.

4. 대변 검사

소장 포도당-갈락토스 흡수 장애 증후군 신생아의 대변에서 많은 양의 갈락토스가 검출되고 과당의 공급이 치료 될 수 있습니다 .B- 초음파 및 X- 선 검사가 일상적으로 수행됩니다.

소아의 신장 당뇨 진단 및 진단

진단

1. 질적 진단

먼저, 고혈당, 과당에서 양성인 요실금 검사, 요로 이뇨 다이 하이드 록시 톨루엔 히드로 클로라이드 양성, 락토오스 요로, 갈락토오스 요로 및 만노오스 글루코 시드로 인한 과잉 당뇨병 및 비-포도당 글루코 수리아를 배제해야합니다 종이 크로마토 그래피가 결정될 수있다.

2. 신장 당뇨병의 중증도 판단

일반적인 관행은 24 시간 내에 소변 포도당 배출량을 결정하는 것입니다. 혈당이 생리 학적 농도에있을 때 24 시간 안에 소변 포도당 배출이 많을수록 신장 관 설탕의 재 흡수가 더 나빠지지만 단위 시간당 소변 포도당 배출량도 사구체 여과에 의해 영향을받습니다. 과잉 율의 영향으로 신장 기능 장애의 경우, 24 시간 소변 포도당 배설은 신장 글루코 수리아의 중증도를 반영 할 수 없으며, 사구체 여과율과 포도당 제거율을 결정하고 포도당 제거율을 계산하는 더 합리적인 방법입니다 사구체 여과율에 대한 비율의 비율이 높을수록, 신장 관상 글루코스 재 흡수 기능이 악화되고, O- 형 신장 글루코 수리아에서 비율이 1.0에 가깝다는 것을 나타낸다.

3. 신장 당뇨병의 원인 진단

Fanconi 증후군, Löwe 증후군 및 기타 신장 질환의 임상 증상과 같은 이차 신장 당뇨병, 근본 질환의 특성은 임상 진단, 주요 신장에 중요한 기초를 제공합니다 당뇨병의 소장 포도당-갈락토오스 흡수 장애 증후군은 또한 고유 한 임상 증상에 따라 진단 될 수 있으며, 양성 가족 성 신장 당뇨병의 진단은 가족력 조사에 중요합니다.

차별 진단

당뇨병, 판 코니 증후군, 저 증후군 및 비 글루코스 당뇨병 (포도당 뇨증, 과당 뇨증, 락토 수리아 증, 갈락토스 뇨증)과 같은 신장 질환과 구별해야합니다.

당뇨병 성 신장 병증

당뇨병 포도당 대사 장애에 근거한 사구체 경화증의 특정 변화이며, 다뇨증, 다 발증, 다식증, 고혈당증, 소변 포도당 양성 및 포도당 내성 손상과 같은 당뇨병의 특성뿐만 아니라 단백질도 있습니다. 소변, 부종, 고혈압 및 신장 기능 부전, 예후 불량.

2. 스테로이드 당뇨병

부 신피질 호르몬으로 유발 된 이차 포도당 대사 이상 (고혈당, 요당 환자) 신장 기능 저하, 코르티코 스테로이드의 감소 또는 중단, 포도당 대사가 정상으로 돌아 오기 때문이며, 예후는 신장 병리학 적 변화의 특성과 관련이 있습니다. 당뇨병 성 신장 병증의 확산 유형은 요독증으로 진행될 가능성이 높습니다.

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