소아 비지질세망내피증식증후군

어린이의 비 내분비 망상 내피 증식 증후군 소개 Hand-Schüller-Christiansyndrome은 Han-Xue-Ke 증후군으로 황색 지방종, xanthomatic 육아종, 망상 내피 종, 지질 유사 육아종, 당뇨병 insipidus-exophthalmos-osteogenesis imperfecta 증후군, histiocytosis X, Schüller-Christian syndrome, Christian syndrome 등 성능 및 병리학 적 변화. 기본 지식 질병의 비율 : 0.03 % (유전 병력이있는 어린이, 발병률이 높음) 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 중이염 폐 섬유증

소아 비-지질 지질 망상 내피 증 증후군 병인

(1) 질병의 원인

이 질병의 원인은 알려져 있지 않습니다.

(2) 병인

이 질환은 이전에 망상 내피 증식증으로 알려진 조직 구증 X (Histiocytosis X)의 한 유형으로, 원인이 알려지지 않은 질병의 그룹이며, 병리학 적으로 분화 된 조직 세포가 공통점으로 증식하며 지방이있을 가능성이 있습니다 지질과 같은 대사 장애와 설명 할 수없는 감염으로, 일부 사람들은이 질환이 Le-Snow 질환과 골 호산구 육아종 사이의 전이 질환이라고 최근에이 질환 환자의 T 림프구 히스타민 H2를보고했습니다 신체 주사 후 송아지 흉선 추출물의 응용 부족으로 아이가 성공적으로 회복되었으며, T는 림프구 결함의 억제로 인해 발생할 수 있다고 생각했습니다.

소아 비 지질 성 망상 피 내피 증 증후군 예방

원인은 아직 알려져 있지 않으며 체계적인 예방 방법이 없습니다. 임신 중 환경 적 요인, 유전 적 요인,식이 요인, 기분 및 영양과 특정 상관 관계가있을 수 있으므로이 질병을 직접 예방할 수는 없습니다. 이 질병을 예방하려면 조기 발견, 조기 진단 및 조기 치료가 중요합니다. 임신 중 정기적 인 검사를 받아야하며, 이상이 발생하는 경향이있는 경우 염색체 검사를 적시에 실시하고, 병에 걸린 아동의 출생을 피하기 위해 낙태를 실시해야합니다.

소아 비-지질 지질 망상 내피 증 증후군 합병증 합병증 중이염 폐 섬유증

중이염, 폐 섬유증, 이차 감염, 간 및 비장 림프절 병증.

소아 비-지질 지질 망상 내피 증 증후군 증상 흔한 증상 다발성 다뇨증 림프절 병증 눈 부종 소변 붕괴 안구 농양 천식 췌장 구진 출혈 구진

1. 두개골 결함 : 가장 초기의 가장 일반적인 단일 또는 여러 개의 두개골 병변이 될 수 있으며, 두피 표면의 시작은 병변이 두개골 외부 판을 통해 침식 할 때 패킷과 같은 팽창, 단단하고 가벼운 부드러움입니다. 연약하고, 휘발성에 닿으면서 종종 두개골의 가장자리에 닿지 만, 부드러움은 분명하지 않습니다. 때로는 파열 된 사람이 농양으로 쉽게 잘못 진단됩니다. 그 후 종양이 점차 흡수됩니다. 큰 결함은 뇌에 닿아 맥박이 뛸 수 있습니다. 검사 결과 두개골은지도와 같은 결함이었고 하악골은 안면 뼈에서 더 흔했으며 골반, 천골, 견갑골, 견갑골, 척추 및 기타 뼈와 같은 다른 뼈들도 결함을 겪었습니다.

2. 안구 돌출 : 환자의 약 1/3이 양쪽에서 종종 발생하는 안구 돌출이 있지만, 측면이 더 분명합니다. 경골의 침범으로 인해 가래 후 지방 조직에 의해 발생합니다.

3. 더 많은 소변을 마신다 : 환자의 절반이 다발성 경화증, 다발성 경화증, 다뇨증, 성장 및 발달 장애, 주로 시상 하부 하부의 침습성 병변 또는 뇌하수체 압박으로 인한 안장 파괴로 인해 발생했습니다.

위의 트라이어드가 반드시 동시에 나타나는 것은 아니며, 특히 초기의 경우 질병 진행 과정에서 하나 또는 두 개만 보입니다.

4. 간 비대 : 아이에게 열이 있고 간과 비장 림프절이 커지며 빈혈 정도는 일반적으로 온화합니다.

5. 발진 : 피부에 노란 황반 또는 출혈성 구진이 흩어져 있으며, 때로는 두피에 황 스웨이드가 보입니다.

6. 호흡기 시스템 : 폐가 관련되면 기침, 천식 및 기타 호흡기 증상이있을 수 있으며 폐에 섬유 성 메쉬 그림자가 보일 수 있습니다.

소아에서 비 지질 성 망상 내피 증 증후군 검사

1. 혈액 검사 : 말초 혈액 헤모글로빈 및 적혈구 수가 감소하고 감염시 백혈구 호중구가 증가합니다.

2. 골수 검사 : 눈에 보이는 거품 세포.

3. 병리학 적 검사 : 조직 내피 세포 증식 및 가시적 거품 세포와 같은 발진 및 림프절 생검이 진단 될 수있다.

4. X- 레이 검사 : X- 레이 검사는 두개골에지도와 같은 결함, 골반, 천골, 대퇴골, 견갑골, 갈비뼈, 척추 등이 있고 뼈에도 결함이 있으며 안장은 뇌하수체를 파괴하고 섬유소 메쉬 그림자가 폐장에 보인다는 것을 보여줍니다.

5. B- 초음파 : hepatosplenomegaly를 찾을 수 있습니다

소아에서 비 지질 성 망상 피 내피 증후군 진단 및 식별

진단

X- 선 검사와 결합 된 뼈 결함, 특히 외이염으로 인한 두개골 결함이있는 경우, X- 선 검사와 결합 된 당뇨병 성 요붕증은 진단하기 어렵지 않지만, 대부분의 경우, 특히 초기 단계에서, 치료되지 않은 연장 된 중이염과 같은 전형적인 증상은 없습니다. 두부 질량, 발진 및 기타 증상은 질병, 조기 골수 검사 및 병리 검사의 가능성을 고려해야합니다.

차별 진단

당뇨병 이뇨 및 혈액 질환으로 식별, 실험실 테스트는 진단에 도움이 될 수 있습니다.

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