유전성 출혈성 모세혈관확장증

유전성 출혈성 모세 혈관 확장증 소개 유전성 출혈성 모세 혈관 확장증은 여러 모세 혈관, 작은 동맥, 정맥 및 피부, 점막 및 내부 장기의 반복적 인 출혈로 특징 지어지는 상 염색체 우성 유전성 질환으로 간은 종종 영향을받습니다. 환자의 모세 혈관과 작은 혈관벽의 일부는 내피 세포층으로 구성되어 결합 조직지지의 부족으로 둘러싸여 국소 혈관 확장 및 왜곡을 일으킨다. 입, 코 점막, 손바닥, 손발톱 침대 및 귀 및 소화관에서 일반적입니다. 병변은 바늘 형, 반점 형 또는 반점 형, 작은 결절 형 또는 동맥류 형 또는 거미 형이며, 피부 표면보다 높을 수 있고, 가압 후 사라지고, 슬라이드로 가볍게 누르면 때때로 작은 동맥 맥동이 나타납니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 빈혈

유전성 출혈성 모세 혈관 확장증의 원인

유전 적 요인 (90 %) :

이 질병은 상 염색체 우성 유전성 질환으로, 남녀 모두 감염 될 수 있고, 유전적일 수 있으며, 병변은 혈관벽에 있으며, 모세 혈관 확장증, 동정맥 기형 및 동맥류, 혈관벽의 얇아 짐, 탄력성 섬유 부족, 평활근으로 나타남 모세 혈관 벽과 작은 동맥벽의 부족은 내피 세포의 한 층으로 구성되며, 혈관이 왜곡되거나 확장됩니다. 때로는 내피 세포 만 퇴행성 변화, 내피 세포 접합 결함, 병든 혈관이 경미한 외력으로 인한 것일 수 있습니다. 유량 압력은 파열 및 출혈을 유발할 수 있습니다.

유전성 출혈성 모세 혈관 확장증 예방

출혈을 유발하고 악화시킬 수있는 모든 요인을 피하십시오. 혈액량 증가, 혈압 상승, 혈관 확장 및 혈액을 유발하는 약물 사용을 피하십시오.

유전성 출혈성 모세 혈관 확장증 합병증 합병증 빈혈

이 질병의 흔한 합병증은 빈혈입니다.

유전성 출혈성 모세 혈관 확장증 증상 일반적인 증상 모세 혈관 누출 증후군 저산소증 위장관 출혈 떨림 내장 출혈 혈종 적혈구 재발 출혈성 간 비대 심부전

20 세에서 30 세 이상, 일부는 어린 시절에 발생할 수 있습니다.

가장 두드러진 증상은 영향을받는 혈관의 출혈, 종종 같은 부위에서 반복되는 출혈, 어린 시절의 더 일반적인 코, 청소년기의 부비동이 점차 개선되고 내장 출혈의 가능성이 증가하고 가장 흔한 위장관 출혈이있을 수 있습니다. 조혈, 혈뇨, 안저 출혈, 월경통, 지주막 하 출혈 등

간장 침범, 동정맥 누공을 통한 혈류 증가, 간 통증 및 어느 정도의 부드러움으로 인한 간 비대, 때로는 맥동 덩어리가 닿거나 떨림이 생길 수 있으며 연속성이 들릴 수 있습니다. 혈관 소음.

동정맥 누공의 션트는 높은 동적 순환 상태를 생성 할 수 있으며 고 방전 울혈 성 심부전을 유발할 수 있으며, 저산소 혈증, 이차성 적혈구 증, 만성 혈액 손실 또는 폐의 동정맥 누공으로 인해 빈번하게 발생할 수 있습니다. 다량의 출혈은 철분 결핍 빈혈을 유발할 수 있습니다.

유전성 출혈성 모세 혈관 확장증의 검사

1. B- 모드 초음파 : 간에서 혈관이 확장되고 때때로 혈관이 이탈되는 경우가 종종 있으며, 방사성 핵종 스캔은 간에서 효과적인 방사성 결함 영역을 보여 주며 CT는 혈관의 왜곡과 팽창을 변화시키는 것을 볼 수 있습니다.

2. 혈관 조영술 : 영향을받는 혈관의 확장, 왜곡, 작은 결절 조영제 보유가있는 정맥 단계 및 정맥 정맥 충전에 공통적이며 동정맥 분로를 제안합니다.

유전성 출혈성 모세 혈관 확장증의 진단 및 진단

진단

혈관벽의 취약성으로 인해 긍정적 인 가족력, 모세 혈관 확장증 및 동일한 부위에서의 반복 된 출혈은 임상 빔 암 검사가 종종 긍정적이며 출혈 시간이 길어지고 혈관 조영술에 진단 적 가치가 있습니다.

차별 진단

1. 진드기 진드기 : 진드기 진드기의 크기는 다양하며, 큰 진드기의 직경은 1.5cm에 달할 수 있습니다. 몸통의 윗부분, 특히 얼굴, 목 및 손에서 발생하는 외상성 부위에서도 발생할 수 있습니다. 종종 한쪽, 단발 머리뿐만 아니라 여러개. 여러 사람이 나이와 상관없이 간 질환이 의심됩니다. 입술과 코 점막에서도 비슷한 손상이 발생할 수 있지만 명확한 전형적인 형태가 없습니다.

2, 빨간 잠자리 : 질병은 중년의 사람들과 노인에서 발생하며 때로는 십대에서 나타납니다. 발진은 밝은 빨강 또는 버찌이며, 바늘 끝으로 작고, 참깨 크기만큼 크며, 종종 여러 개이며, 수와 크기가 다양하며, 작고 밝은 빨강 반점 만 있고, 크고, 피부 표면이 부풀어 오르고, 반구형. 몸통과 근위 말단에서 가장 흔하며 때로는 손과 발에 지치지 않는 두피, 얼굴 및 말단에서 발생합니다.

3, 작은 정맥 확장 등.

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