폰 빌레브란트병

폰 빌레 브란트 병 소개 혈관 혈우병은 임상 적으로 흔한 유전성 출혈성 질환으로, 병인은 환자의 폰 빌레 브란트 인자 (vWF) 유전자의 돌연변이이며, 혈장 vWF의 양 또는 질이 감소된다. 외국에서보고 된 vWD의 발생률은 약 천분의 일입니다. 중국에는 통계 자료가 없습니다. vWD의 유형이 다르기 때문에 임상 출혈 성능이 매우 다르고, 실험실 검사는 혈우병보다 복잡하며, 가벼운 환자의 변화는 일반적이지 않으며 종종 병력 및 임상 종합 판단과 결합됩니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.00025 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 혈뇨 증

폰 빌레 브란트 질병의 원인

혈장 VIII 인자 합성 장애 (40 %) :

정상적인 인간 혈장에서 인자 VIII은 저 분자량 및 고 분자량 성분, 응고 활성을 갖는 저 분자량 (VIII : C) 및 VIII 인자를 갖는 고 분자량 성분을 함유하는, 분자량이 1 백만 내지 2 백만 이하인 당 단백질이다. 이들 3 가지 성분의 합성 부위 인 관련 항원 (VIIIR : Ag) 및 VW 인자 (VIIIR : VWF), 유전자좌 및 이들의 유전자 패턴은 다르게 제어되고, VIII : C는 간 비장 또는 단핵구에 의해 합성된다. X 염색체의 제어하에, 혈우병 A에서 VIII : C 활성이 감소되고, 성 염색체에서 열성이다 .VIIIR : Ag 및 VIIIR : VWF는 상 염색체 상속, 정상 혈장에 의해 내피 세포, 거핵구 및 혈소판에 의해 합성된다. VWF 값은 10 mg / L이고, 일련의 혈장 다량 체에 의해 활성이 있으며, 중합체의 분자량은 약 400,000 내지 2 천만이며, 혈장, 혈소판 및 혈관 내피 아래에 존재하며, 혈장 VWF 농도는 약간 감소되거나 높다. 분자량 다량 체 선택성의 손실은 혈소판 부착 기능, VWD 환자에서 이들 두 성분의 부족, 또는이 두 성분의 분자 구조 이상, VIII 인자 중합체의 다양한 생리적 활성을 감소시킬 수있다 VIII : C 기능은 또한 상응하는 효과를 갖는다 VIIIR : Ag는 저 분자량, 중 분자량 및 고 분자량 중합체를 함유하며, 이는 상이한 하위 유형의 VWD를 구성한다 .VIIIR : Ag의 고 분자량 중합체는 혈소판의 특정 수용체에 결합한다. 혈소판은 내피 층에 부착 될 수 있습니다.

유전 적 요인 (25 %) :

인자 VIIIR : Ag의 생화학 적 특성과 기능에 따라, VWD는 여러 유형으로 나뉘어져 있으며, VIIIR : Ag가 부족하여 다양한 폴리머의 함량이 감소하고 인자 VIII의 모든 활성이 감소하지만 구조는 정상인 I 형이 더 일반적입니다. 제 1 형은 상 염색체 열성 또는 우성 유전으로 나뉘며, 전자는 드물고 임상 증상이 매우 심각하다 혈장 VIIIR : Ag는 사라지거나 0.1 % 미만이며 DDAVP 주사로 증가시킬 수 없다. VIIIR : Ag의 양은 정상이지만 factor VIIIR : Ag 중합체의 구조는 비정상적이고, VIII : C의 양은 정상이거나 약간 낮으며, 상 염색체 우성이며, 이들 환자는 고 분자량 및 중 분자량 중합체, 유형 II가 부족하다. 여러 하위 유형으로 나뉩니다.

혈관 혈우병 예방

1. 아스피린, 디피 리다 몰, 인도 메타 신, 페닐 부타 존 및 덱스 트란과 같이 생명에 자주 노출되는 약물은 혈소판 응집을 억제하고 혈관을 확장시키는 효과가 있으므로 출혈 장애가있는 환자에게는 안전하지 않은 약물입니다. 출혈을 증가시킬 수 있습니다.

2.식이 요법에주의 : 음식 선택에서 더 많은 비타민 C를 함유 한 과일과 채소를 더 많이 섭취하고 생선과 뼈와 같은 거친 음식을 피하기 위해 요리 방법에주의를 기울여 소화관의 점막을 우연히 관통하지 않도록하십시오 출혈.

3. 피부 및 점막 보호 : 환자는 피부 및 점막에 대한 자극을 줄여야합니다. 양치질 할 때는 부드러운 칫솔이나 면봉을 사용하여 잇몸이 손상되거나 출혈을 피하십시오. 활동이 진행되는 동안 날카로운 도구를 사용하지 마십시오 사지와 외부 물체 사이의 충돌을 피하고 피부 손상과 피하 출혈을 방지하십시오.

4. 집에서 외상성 출혈이 발생하면 출혈을 멈추고 출혈 부위에서 관절 활동을 제한하십시오. 지혈 방법에는 출혈을 막기위한 압박 드레싱이 있으며, 마른 수건과 상처에 손수건으로 덮여 있습니다. 손가락 압력 지혈 방법은 손가락, 손바닥 또는 주먹으로 심장에 가까운 출혈 동맥의 끝을 눌러 혈액 흐름을 차단하고 일시적으로 출혈을 멈추는 목적을 달성하는 데 사용됩니다. 짧은 시간 내에 완전한 지혈에 도달 할 수 없다면, 긴급히 병원에 가서 치료를 받아야합니다.

5. 환자는 항상 가정에 얼음 주머니를 가져야합니다. 혈액 질환이있는 환자는 신체 저항이 낮고 열이 자주 있습니다. 열이있는 경우 가족은 물리적 냉각 방법을 사용해야하며, 얼음 팩을 머리와 팔 아래에 두어 냉각 목적을 달성 할 수 있으며 냉수 나 알코올을 사용하여 냉각을 피하기 위해 욕조를 청소할 수도 있습니다.

6. 집에서 교차 감염 예방 : 교차 감염은 혈액 질환의 2 차 감염의 일반적인 원인으로, 친척과 친구가 호흡기 감염 또는 기타 감염성 질환으로 고통을 받으면 환자와의 접촉을 피하고 실내 환경을 청결하게 유지하십시오.

혈관 혈우병 합병증 합병증, 혈뇨, 자반

이 질병의 합병증은 다음과 같습니다.

1. 치은 출혈, 피부 발진이 흔합니다.

2. 때때로 혈뇨, 위장관 출혈 및 두개 내 출혈.

3. 공동 출혈은 드물다.

4. 외상이나 수술 후 출혈이 심해서 출혈을 멈추기가 쉽지 않습니다.

5. 여자는 월경이 더 많습니다.

폰 빌레 브란트 병의 증상 흔한 증상 위장관 출혈 치질 출혈 출혈 경향 피부 주근깨 관절 부종 산후 출혈 혈액 비뇨기 출혈 출혈 생리량

이 질환의 발병률은 혈우병의 발병률보다 높으며, 일반적인 유형의 출혈성 출혈 질환으로 임상 증상은 출혈 경향, 출혈은 코 분비물, 치은 출혈, 위장 출혈, 추출 또는 수술이 심각하지 않습니다. 출혈, 여성은 월경이 더 많으며 종종 출산 후 많은 출혈이 있으며 종종 어린 시절에 발생하며 나이가 증가하면 출혈의 심각성이 점차 감소 할 수 있으며 상 염색체 열성 유전 (유형 I) 심한 출혈의 경우 생명을 위협 할 수 있습니다. 관절 출혈은 종종 외상 후 발생하여 영구적 인 관절 기형을 남기지 않습니다.

폰 빌레 브란트 질병의 검사

1. 혈액 : 적혈구, 백혈구, 혈소판 수 및 정상 형태.

2. 장기 출혈 시간 또는 양성 아스피린 내성 검사.

3. 활성화 된 부분 트롬 보 플라 스틴이 연장되었거나 정상입니다.

4. 혈소판 부착 률이 감소하거나 정상입니다 (64.2 % ± 8.3 %).

5. 인자 VIII 응고 활성이 측정되거나 감소된다.

6. vWF 항원 (vWF : Ag)이 감소되거나 정상입니다.

7. 양성 혈관 취약성 테스트.

폰 빌레 브란트 질병의 진단 및 진단

진단

진단은 원인, 증상 및 관련 테스트를 기반으로 할 수 있습니다.

차별 진단

(1) 혈소판 형 폰 빌레 브란트 병 :이 질환은 혈소판 기능 장애의 일종으로, 혈소판과 혈장 VW 인자의 친화력이 증가하여 혈장에서 VW 인자의 결핍을 유발하여 혈관 혈우병과 유사한 성능을 유발합니다. 이 질환은 종종 혈소판 감소증을 앓고 있으며, 저농도의리스 토 세틴 환자의 혈소판 응집이 향상되고 자발적인 혈소판 응집이있을 수 있습니다 혈소판이 정상인에게 추가되면 응집 기능이 정상으로 돌아옵니다.

(2) 폰 빌레 브란트 병 획득 : 전신성 홍 반성 루푸스, 림프 증식 성 질환, 혈관 증식 성 질환 및 부신 종양, 1 차 질환 증상을 제외한 임상 증상, 출혈 경향은 유전성 VWD와 유사하며, VW 인자 VW 인자에 대한 항체를 발견 할 수있는 경우가 크게 감소하여 질병은 가벼운 혈우병 A와 구별되어야합니다.

(C) 혈소판 기능 장애 질환 : 경 혈관 혈우병과 구별 될 필요가 있으며, 신선한 혈장 또는 냉동 침전의 입력, 출혈 시간 및 인자 VIII 관련 활동이 정상으로 복귀하여 혈소판이 개선 될 수 있으며 혈소판 기능 장애가 효과적이지 않습니다.

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