선천적 적혈구 질환

선천성 적혈구 질환 소개 선천성 적혈구 막 질환은 세포막 표면적이 세포 내포와 일치하지 않도록 감소됨을 의미합니다. 구형 적혈구의 변화와 적혈구 표면적의 감소로 이어지는 여러 가지 막 단백질 이상이있어 비장 미세 순환을 통한 가변성에 필요합니다. 감소하여 비장에서 용혈을 일으켰습니다. 빈혈의 정도는 매우 다양하며 적혈구의 삼투 성 취약성이 특징적으로 증가합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % 취약한 사람들 : 영유아 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 빈혈

선천성 적혈구 질환의 원인

세포막 표면적은 세포 내포와 일치하지 않도록 감소된다 구상 적혈구의 변화로 이어지는 여러 가지 막 단백질 이상과 적혈구 표면적의 감소가있어 비장 미세 순환에 필요한 가변성을 감소시켜 비장의 발생을 초래한다. 용혈.

선천성 적혈구 질환 예방

이 질병은 유전병이며 효과적인 예방 조치가 없습니다.

선천성 적혈구 질환 합병증 합병증 빈혈

이 질병의 흔한 합병증은 빈혈입니다.

선천성 적혈구 질환 증상 일반적인 증상 Astragalus splenomegaly hemolysis

구형 적혈구 용혈, 빈혈, 황달 및 비장 비대, 일반적으로 비 용혈, 경증 또는 빈혈, 종종 비장 비대, 비정상 적혈구는 막 단백질 변화로 인한 것으로 보입니다.

선천성 적혈구 질환의 검사

빈혈의 정도는 광범위하게 변하고 적혈구 수는 일반적으로 3 백만 ~ 4 백만 / μl이며, 재생성 위기의 경우 1 백만 / μl 미만으로 감소 될 수 있으며, 적혈구가 구형이기 때문에 헤모글로빈도 비례 적으로 감소합니다. 양이 정상이고 적혈구의 평균 직경이 정상보다 약간 낮으므로 적혈구는 작은 구형 적혈구와 유사하며 평균 적혈구 헤모글로빈 농도가 증가하며 망상 적혈구 증가 (최대 15 % ~ 30 %) 및 백혈구 증이 일반적입니다.

적혈구의 삼투 성 취약성은 특징적으로 증가하지만 37 ° C의 멸균 제세 혈에서 온화한 사례를 24 시간 동안 배양하지 않으면 테스트 결과가 정상일 수 있습니다. 직접적인 안티 글로불린 검사 (Kum 테스트)는 음성, 적혈구입니다 자가 분해는 증가하지만 포도당을 추가 한 후에 교정 할 수 있습니다.

선천성 적혈구 막 질환의 진단 및 진단

진단

임상 증상 및 실험실 테스트를 기반으로 판단하는 것은 어렵지 않습니다.

차별 진단

1. 철분 부족 적혈구 삼투 성 취약성이 감소 될 수있다;

2.자가 면역 용혈에는 용혈이 있으며, 구형 적혈구도 크게 증가하고, coombs 검사는 양성이며, 부신 피질 호르몬 요법이 효과적이며 확인 될 수 있습니다.

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