특발성 혈소판 감소성 자반병

특발성 혈소판 감소 성 자반증 소개 특발성 혈소판 감소 성 자반증 (ITP)은 소아에서 가장 흔한 출혈성 질환으로 자발적인 출혈, 혈소판 감소증, 장기간의 출혈 시간 및 혈전 기능 장애로 특징 지워지며 면역 반응과 관련된 출혈입니다. 성병은 6 개월 또는 6 개월 이내에 환자의 질병 경과에 따라 급성 및 만성으로 분류 될 수 있으며, 두 가지 유형은 연령, 병인, 병인 및 예후가 다릅니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 철분 결핍 빈혈, 생리통, 충격

특발성 혈소판 감소 성 자반증

자가 면역 인자 (50 %) :

대부분의 학자들은 ITP가 자신의 혈소판 관련 항원에 대한 신체의 면역 반응으로 인한 혈소판 감소증이라고 생각하지만, 혈소판 관련 항원의 본질은 여전히 ​​결정적이지 못합니다. / IIIa (GpIIb / IIIa) 분자의 항원 결정 인자, 그리고 나중에 일부 ITP 환자의 혈소판에있는 GPIb / IX 복합체가자가 항체의 표적 항원이라는 것을 발견했습니다. 면역 학적 질환에서 항체에 결합 할 수있는 막 항원 부위는 상당히 광범위하므로 ITP 환자의 혈소판자가 항원은 주로 GPIIb / IIIa, GPIb / IX 및 완전히 설명되지 않은 다른 항원 유형을 포함합니다. ITP의 진단 및 치료를위한 항 혈소판 항체 검사의 가치는 여전히 논란의 여지가 있지만,자가 항체의 생산이 ITP의 발병 기전에서 중요한 역할을한다는 것은 의심의 여지가 없습니다.

혈소판 생산 률 감소 (25 %) :

ITP 환자의 혈소판 증가율은 감소, 정상 또는 증가 할 수 있으며 평균 혈소판 생성률은 정상에 가깝지만 ITP 환자의 혈관에서 혈소판의 평균 수명은 단축됩니다 (2.9 일, 정상 평균 8.0 일). 주로 혈소판 때문입니다. 일반적으로 ITP 환자의 거핵구 수는 정상이거나 증가합니다 거핵구의 수 증가는 혈소판 파괴의 증가 및 거핵 세포의 보상 적 증식과 관련이있을 수 있습니다. 항 혈소판 항체는 거핵 세포 또는 전구 세포에 동시에 작용하기 때문에. 혈소판이 생성되지 않을 수도 있습니다.

모세관 투과도 변화 (20 %) :

(1) 만성 ITP의 출혈 기전 : 1 혈소판 관련 항체에 의한 혈소판 파괴 증가는 출혈의 주요 원인입니다. 혈소판 관련 항원에 고정 된 2 개의 항체는 비정상적인 혈소판 기능을 유발합니다. 3 개의 항체는 모세관 내피 세포를 손상시켜 침투성과 출혈을 증가시킬 수 있습니다.

(2) 급성 ITP의 출혈 기전 : 1 면역 복합체에 결합하는 혈소판은 동시에 대 식세포에 의해 포위되어 파괴되고 감소됩니다. 2 포식 작용 동안 다량의 프로테아제의 방출은 모세관 투과성을 증가시킨다. (3) 면역 복합체는 보체를 고정시킬 수 있고, C3 및 C5의 절단은 히스타민 방출을 야기하여 혈관 투과성 변화 및 출혈을 초래할 수있다.

병인

혈소판 파괴

(1) 만성 ITP의 혈소판 파괴 메커니즘 : 만성 ITP의 혈소판 파괴는 혈소판 항체와 관련 항원의 결합에 의해 발생합니다 : PAIg는 Fab 세그먼트를 통해 혈소판 특이 적 항원에 결합하고 노출 된 Fc 세그먼트는 단핵 대 식세포와 상호 작용할 수 있습니다 대 식세포의 Fc 수용체가 결합하여 식균 작용에 의해 혈소판이 파괴되는 원인이되며, 거핵구에도 관련 항원이 있으므로 혈소판 생성 기능도 손상됩니다. 혈소판 표면에 더 많은 IgG 항체가 있으면 IgG 이량 체가 형성 될 수 있습니다. 보체 C1q의 활성화,이어서 보체 시스템의 성분의 활성화, 혈소판의 표면에 부착 된 C3 절단 산물 C3b, 및 대 식세포의 C3b 수용체에 결합하여 혈소판 식균 작용, 혈소판 파괴 및 대 식세포 활성 수준으로 이어짐 예를 들어 바이러스가 감염되면 대 식세포의 Fc 또는 C3b 수용체의 수가 증가하고 친 화성이 증가하며 혈소판이 더 쉽게 파괴됩니다. 이는 임상 적으로 흔한 현상, 즉 ITP 환자가 바이러스에 있음을 설명 할 수 있습니다. 감염이 감염되면 종종 상태가 악화됩니다.

(2) 급성 ITP의 혈소판 파괴 메커니즘 : 급성 ITP는 소아에서 더 흔하며 종종 바이러스 감염과 관련이 있습니다 급성 유형은 바이러스 감염 후 자연 면역 방어 반응에 의해 유발되는 면역 복합 질환입니다.

1 바이러스 감염은 거핵구 및 혈소판을 직접 손상시킬 수 있습니다. 또한 혈소판 막 항원 변화를 유발하여자가 항체 생성을 유도 할 수 있습니다.

단일 핵 대 식세포 시스템에 의한 혈소판의 격리 및 파괴 : A. 생체 내 면역 복합체 (IC)의 형성 : 항 바이러스 항체는 혈소판-흡착 된 바이러스에 결합하고, 순환 비-혈소판 항원에이어서 항체를 혈소판 막에 결합시킬 수있다. Fc 수용체는 정상적으로 정상적인 단핵 대 식세포 인 순환 면역 복합체에 결합, 결합 및 제거하지만 혈소판 감소증을 유발한다; B. 항 혈소판자가 항체는 GPIIb / IIIa 및 GPIb / IX자가 항체 이외에 GPV자가 항체가있을 수도 있습니다.

항 혈소판 항체

(1) 항 혈소판 항체의 검출 : 1975 년, Dixon과 Rosse는 먼저 혈소판 관련 항체 (PAIgG)라고하는 ITP 환자의 혈소판 표면에서 면역 글로불린을 검출하기 위해 정량적 방법을 직접 사용했으며, PAIgG와 혈소판 수 사이의 음의 상관 관계를 발견했습니다. 그 후, 방법론의 개선에 따라 RIA, ELISA 및 기타 방법이 연속적으로 도입되었으며, ITP 환자의 혈소판 PA IgG 함량은 정상인보다 4-13 배 높은 반면, 정상적인 인간 PAIgG / 106 혈소판의 농도는 1 ~ 11ng입니다. 결과는 보고서마다 다르지만, 대부분의 ITP 환자 (78.6 % ~ 100 %)에서 정상 인구보다 다른 보고서의 결과가 상당히 높은 것으로 나타 났으며, PAIgG의 수는 혈소판 수 및 혈소판과 음의 상관 관계가 있습니다. 기대 수명은 음의 상관 관계가 있습니다 .PAIgG 수치는 임상 증상을 반영하고 질병의 중증도와 관련이 있으며 혈소판 수가 증가함에 따라 치료 효과에 따라 PAIgG가 감소하거나 정상으로 떨어집니다.

추가 연구에 따르면 세균성 패혈증, 활동성 전신성 홍 반성 루푸스 (SLE), 혈소판 감소증이있는 전염성 단핵구증, 그레이브스 병, 하시모토 갑상선염, 림프종, 만성 림프 구성 백혈병 및 기타 PAIgG 질환 PAIgG는 ITP와 관련된 특정 항체가 아닌 것으로 간주됩니다 PAIgG의 해석은 신중해야합니다 .1983 년에 Lo Bugli와 다른 125I- 표지 된 단일 클론 항체-항 인간 IgG가 PAIgG를 결정하는데 사용되었으며, 정상적인 대조군 혈소판 표면이 발견되었습니다. PAIgG는 (169 ± 79) IgG 분자; ITP 환자는 혈소판 표면 PAIgG 790 ~ 13095 IgG 분자; 비 면역 혈소판 감소 환자는 혈소판 표면 PAIgG (246 ± 156) IgG 분자를 가지고 있지만,이 데이터는 PAIgG가 상승하더라도 ITP 진단의 구체적인 지표는 아니지만 여전히 ITP 진단에서 중요한 기준값을 가지고 있으며 다른 2 차 질환 (예 : SLE, 갑상선 질환, 림프 증식 성 장애)이있는 경우 임상 징후, 혈소판 감소증, 고 PAIgG와 결합 그리고 감염 등)은 ITP의 가능성을 의심해야하며, PAIgG가 음성이면 ITP가 아닐 가능성이 높습니다.

(2) 혈소판 관련 항체의 유형 : ITP에 대한 심층 연구를 통해 모든 ITP 혈소판 감소증이 PAIgG에 의해 매개되는 것은 아니며 PAIgM, PAIgA 및 PAC3, PAIgM과 같은 혈소판 감소증에 영향을 미치는 다른 요인이있을 수 있음이 밝혀졌습니다 높은 결합률과 응집력, 1 분자의 IgM은 보체를 활성화하고 혈소판 파괴를 촉진 할 수 있습니다 PAIgM 수준은 혈소판 수와 가장 강한 상관 관계가있는 것으로보고되었습니다 .PAIgM은 ITP의 발병 기전에서 지배적 인 역할을 할 수 있으며 환자 만 PAC3는 증가하고 PAIgG는 증가하지 않으며, 보체는 혈소판 관련 항체가 없을 경우 혈소판 만 단독으로 파괴 할 수 있지만 많은 환자가 PAIgG에 속하는 혈소판 표면 관련 항체를 보유하고 있음을 시사합니다. 대부분의 경우 PAIgG는 PAIgG 및 PAIgM과 함께 약 70 %를 차지합니다. 그리고 (또는) PAIgA 공존, 소수의 환자, 특히 급성 ITP, PAIgM 항체 단독, IgG1은 IgG 항체 아형에서 가장 흔하며, IgG1은 종종 IgG3, IgG4와 공존하며, IgG2 공존은 드물다.

(3) 항 혈소판 항체 생산 및 혈소판 파괴 : PAIgG는 주로 비장에서 생산되는 것으로 알려져 있으며, 다른 림프 조직 및 골수도 PAIgG 생산에 중요한 부위 일 수 있으며, 현재 ITP 및 혈소판 파괴의 주요 기관은 비장, 간 및 비장이 가장 중요한 골수는 정상 비장에 인체에 혈소판의 1/3 이상을 유지하는 대 식세포가 많이 포함되어 있습니다 ITP 환자의 비장에있는 IgG의 함량은 정상 대조군보다 5 ~ 35 배이며 항 혈소판 항체는 관련 항원에 결합합니다. 대부분의 ITP 환자에서 비장 대 식세포에 의한 식균 작용 및 파괴 증가, 비장 절제술 후 혈소판 수의 즉각적인 증가는 또한 비장이 ITP의 발병 기전에서 중심적인 역할을하는 반면, 일부 환자에서는 여전히 비장 절제술 후 ITP가 재발하며, PAIgG는 명백합니다 증가하면 림프 조직과 관련이있을 수 있으며 골수는 여전히 항 혈소판 항체를 생성하고 혈소판의 주요 파괴 부위가 될 수 있습니다.

특발성 혈소판 감소 성 자반증 예방

첫째, 예방 :

감기 예방, 밀도, 피부색, 크기 등과 같은 자주색 반점의 변화를 면밀히 관찰하고 체온, 의식 및 출혈에주의를 기울이고 질병의 예후 및 결과를 이해하도록 도와 주어 외상을 피하기 위해 시간에 대처하기 위해 심한 출혈은 절대적으로 이루어져야합니다 침대 휴식, 만성 환자, 실제 상황에 따라 적절한 운동, 일곱 감정을 피하고, 좋은 기분을 유지하고, 다이어트가 부드럽고, 위장 출혈이있는 경우 반 액체 또는 수분이 있어야하며, 매운 음식과 매운 음식을 먹지 않아야합니다. 발견 가려움증, 칼라 민 로션 또는 Jiuhua 파우더 로션으로 문질러서 피부 위생에주의를 기울이고 감염으로 피부 활을 긁지 않도록하십시오.

둘째, 컨디셔닝 :

(1) 생활 컨디셔닝

1. 발병이 더 시급하고, 심한 출혈은 절대 침대에 있어야하며, 완화 기간 동안 휴식에주의를 기울여야하며, 과로를 피하고 외상을 피해야합니다.

2. 만성 자반은 체력에 따라 운동 할 수 있습니다.

(2) 다이어트 컨디셔닝

1.식이 요법은 부드럽고 좋은 음식이어야하며, 위장관 출혈이있는 경우 반액 식 또는 액체식이 요법을 받아야하며 차갑지 않아야합니다.

2. 야채와 과일, 녹두 수프, 연꽃 씨앗 죽을 줄 수 있으며 생선, 새우, 게, 수렴 음식과 같은 머리카락을 사용하지 마십시오.

3. 약 알레르기 병력이있는 사람은 약을 사용할 때 감작 제 사용을 피하기 위해주의를 기울여야하며 자주색 비장에는 피부 가려움증이 있으며 칼라 민 로션이나 주화 파우더 로션으로 문지르면 피부 청결에주의하고 세이지를 피하십시오. 감염을 예방합니다.

(3) 정신 조절 : 감정을 조절하고 기분 변화 또는 정신 자극을 피하십시오.

특발성 혈소판 감소 성 자반증 합병증 합병증 철분 결핍 빈혈 월경 및 더 많은 충격

1, 철분 결핍 빈혈 : 월경이 더 많은 일반적인 젊은 여성.

2, 내장 출혈 : 소화관, 요로, 자궁 출혈, 일반적인 내장 출혈을 포함하여 드물게 출혈이 발생하면 심한 경우 출혈성 쇼크를 유발할 수 있으며, 심한 경우 출혈성 쇼크, 두개 내 출혈은 덜 일반적이지만 사망의 주요 원인은 급성 ITP 환자 동시 두개 내 출혈로 인한 두개 내 출혈의 3 % 내지 4 %, 그리고 두개 내 출혈로 인한 사망의 1 %가 있습니다.

특발성 혈소판 감소 성 자반증 증상 일반적인 증상 비강 출혈 혈소판 수명 단축 주근깨 골수 거핵구 성숙 장애 검은 대변 비장 치은 출혈 부거 혈소판 감소증

증상

임상 적으로, 출혈은 주요 증상이었고, 간, 비장 및 림프절이 확대되지 않았으며, 혈소판 수가 <100 x 109 / L였으며, 골수 핵 세포가 우세했으며, 거핵구 수가 증가했거나 정상적이었다. 항 혈소판 항체가 혈청에서 검출되었다 (PAIgG, M , A) 혈소판 수명이 단축되고 혈소판 감소증을 유발하는 다른 질병을 진단 할 수 있습니다.

ITP 출혈은 피부와 점막의 광범위한 출혈을 특징으로하며, 대부분 주사 바늘 크기의 피내 또는 피하 출혈, 객담 또는 간질 형성, 더 많은 사지뿐만 아니라 전신 출혈 또는 혈종; 일부 환자 코와 입 출혈 중 삼킴으로 인해 주로 발생하는 코골이 (약 20 % ~ 30 %) 또는 잇몸 출혈이 주된 불만, 흔한 혈우병 또는 멜 레나이며, 구부 결막 아래에서 진정한 위장관 출혈의 발생은 드물다 출혈은 또한 흔히 심한 혈뇨, 두개 내 출혈 환자의 약 1 %가 ITP 사망의 주요 원인이되고, 사춘기 소녀들은 더 많은 월경, 흉부, 복강, 관절 등과 같은 출혈의 다른 부분을 볼 수 있습니다.

피부와 점막 출혈 이외에도 10 % ~ 20 %의 환자에서 가벼운 비장을 보이며, 급성 노출은 종종 열이 동반되며, 출혈성 빈혈은 심한 출혈성 질환이있는 환자에서 발생할 수 있으며, 출혈성 쇼크가 측면에서 발생하며, 종종 국소 혈종이 동반 될 수 있습니다. 해당 증상, 두개 내 출혈은 두통, 무기력, 혼수 상태, 경련, 마비 및 기타 증상, 혈소판 감소증과 함께 급성 고혈압 환자, 종종 혈관벽의 손상을 동반하므로 출혈이 더 심합니다.

타입

임상 적으로 ITP는 환자의 질병 경과에 따라 급 성형과 만성 형으로 분류되는데, 6 개월 미만의 질환 기간을 가진 환자는 급 성형, 6 개월 이상의 병력을 가진 환자는 만성 형, 일부 급성 ITP는 만성 형으로 전환 될 수 있습니다.

급성 ITP는 대개 증상의 갑작스런 발병, 전신성 피부, 점막 출혈 및 종종 발병 초기의 피부 간경변증을 앓고 있으며 심한 경우 일부 ecchymoses가 조각으로 융합되거나 혈액 물집을 형성 할 수 있으며 출혈이나 혈액 물집이 종종 구강 점막에서 발생합니다. 잇몸 및 코 점막 출혈이 종종 발생하며, 소수의 환자는 소화관 및 요로 출혈 또는 망막 출혈을 앓고 있으며 경증의 경우 피부에 흩어진 반점과 습진이 나타납니다 급성 ITP는 자체 제한적이며 환자의 80 % ~ 90 %가 반년 이내에 질병이 회복 된 후, 대부분 3 주 이내에 호전되었으며 소수의 환자가 지연되어 만성 ITP로 변했습니다.

만성 ITP 환자의 약 30 % ~ 40 %는 진단 시점에 증상이 없으며 일반적으로 발병이 느리거나 교활하며 종종 다른 정도의 피부와 점막 출혈이 나타납니다 출혈 증상은 종종 지속성 또는 재발 성, 피부 purpura 및 ecchymosis입니다. 신체의 어느 부분에서나, 특히 피부 또는 외상을 긁은 후, 자반 및 발진이 발생하기 쉬운, 점막 출혈이 변하는 경우, 구강 점막, 잇몸, 코 점막 출혈 및 여성 월경이 발생하는 경우, 말초 말단에서 더 흔하게 발생할 수 있음 보다 일반적인, 혈뇨 또는 위장관 출혈도 발생할 수 있으며, 일반적인 출혈 증상 및 혈소판 수, ITP 환자는 종종 출혈 증상 및 징후 외에 다른 증상이없고, 일반적으로 만성 환자에서 비장 비대하지 않습니다 (3 % 미만) ) 가벼운 비장 확대.

특발성 혈소판 감소 자반의 검사

혈액 사진

출혈은 무겁지 않고 적혈구 및 백혈구 변화가 없으며 때때로 비정상적인 림프구가 없습니다. 바이러스 감염으로 인해 적혈구 및 헤모글로빈이 급성 출혈 또는 반복 된 출혈 후에 종종 감소하고 백혈구가 증가하며 대량 출혈 후 망상 적혈구가 종종 나타남 말초 혈액에서 가장 중요한 것은 혈소판이 100 × 109L 미만으로 감소하고 출혈이 혈소판 높이에 직접 비례하고 혈소판 <50 × 109L이 자발적인 혈액에서 볼 수 있음, 출혈이 분명 할 때 <20 × 109L, <10 × 109L입니다. 출혈이 심하다 만성 환자는 혈소판이 크고 느슨하고 얼룩이 얕다는 것을 알 수있다. 출혈 시간이 길어지고, 응고 시간이 정상적이며, 응고 시간이 길어 지거나, 혈액 응고가 제대로 수축되지 않거나 줄어들지 않으며, 프로트롬빈 소비가 감소하고, 혈소판이 제대로 형성되지 않으며, 혈소판이 극도로 감소된다는 것을 알 수있다. 혈소판 인자 3의 부족으로 인해, 응고 시간이 연장되고, 혈소판 수명이 매우 짧고, 혈소판 수가 다양한 정도로 감소하며, 대량 출혈이 발생하지 않는 한 부피 증가, 특수 형태, 입자 감소 및 과도한 염색과 같은 형태 학적 이상이있을 수 있습니다. 일반적으로 심각한 빈혈 및 백혈구 감소증이 없습니다.

2. 골수

중증 출혈의 경우 반응성 조혈 기능이 강하고 급성 경우 거핵구의 수는 정상 또는 약간 높으며 만성 환자의 거핵구는 0.2 × 109L (200 / mm3) 또는 0.9 × 109L (정상 값 (0.025 ~)) 이상으로 증가합니다. 0.075) × 109L], 거핵구 분류 : 원생 거핵구 및 순생 거핵구의 백분율이 정상 또는 약간 높음; 성숙한 혈소판이있는 거핵구는 최대 80 %까지 크게 증가하지 않습니다. 질병을 확인하고 백혈병 또는 재생 불량성 빈혈을 배제하기 위해 골수 검사가 필요합니다.

3. 혈소판 항체 검사

주로 혈소판 표면 IgG (PA IgG) 증가, 양성률 66 % ~ 100 %, PAIgG, PAIgM, PAIgA의 동시 검출 동시 검출 율 증가, PAIgG 증가는 질병의 특정 변화가 아니며 다른 면역 질환에서도 비 면역 혈소판 감소 성 자반증 PAIgG는 증가하지 않지만, PAIgG 변화의 체계적인 관찰은 ITP의 예후에 중요한 영향을 미칩니다. 일반적으로 PAIgG가 감소하면 혈소판이 증가합니다. 혈소판 당 PAIgG의 양은> 1.1 × 10-12g입니다 호르몬 요법의 경우 효과가 없으며 혈소판 당 PAIgG의 양은 (0.5 ~ 1.0) × 10-12g입니다 호르몬 효과가 좋으며 비장을 절단하기 전에 PAIgG가 너무 높으면 호르몬 요법이나 비장 수술과 같은 수술이 좋지 않음을 나타냅니다. PAIgG가 정상으로 돌아 오면 예후가 좋으며, PAIgG가 지속적으로 증가하면 치료는 유효하지 않습니다.

또한, 혈청 혈소판 항체가 측정 될 수 있고, 환자의 약 54 % 내지 57 %가 혈청 항체를 갖지만, 혈청 중 유리 혈소판 항체는 혈소판 표면 IgG의 양성 속도와 평행하지 않다.

4. 혈소판 수명 단축

동위 원소 51Cr 또는 111의 적용 ITP 환자에게 표지 된 혈소판에서 : 측정을 위해, 환자의 혈소판 수명이 몇 시간 (1-6 시간, 정상 8-10 일)으로도 상당히 단축되며, 동반 체 표면 계수 방법을 사용하여 측정 할 수도 있습니다. 혈소판 보유 및 파괴 부위 (비장, 간, 폐, 골수), 혈소판 부착 및 응집 검사는 때때로 만성 ITP 환자에서 혈소판 기능 장애를 감지 할 수 있습니다.

5. 응고 테스트

장기간의 출혈 시간, 긍정적 인 모세관 취약성 테스트, 혈액 응고 수축 불량, 프로트롬빈 소비 부족, 혈소판 응집 및 접착력 저하.

6. 방사성 핵종에 의한 혈소판 측정

혈소판 수명이 크게 단축되며,이 검사는 ITP 진단에 적합하지만 간단하고 쉬운 검출 방법이 없기 때문에 임상 실무에 널리 사용될 수 없습니다.

상태, 임상 증상, 증상, 징후, B- 초음파, X- 선, CT, MRI, 간 및 신장 기능 검사에 따라.

특발성 혈소판 감소 자반의 진단 및 분화

진단

ITP의 주요 진단은 출혈, 혈소판 수 감소, 비장의 부종 없음, 골수 거핵구 세포의 질 및 양의 변화 및 항 혈소판 항체의 임상 징후에 근거합니다 .1986 년 12 월, 최초의 중국 혈액 혈관 혈전증 지혈 회의가 발표되었습니다. 다음 ITP 진단 기준 : 다중 검사 혈소판 수 <100 × 109 / L; 골수 검사 거핵구 증가 또는 정상, 성숙 장애가 있음; 비장이 크거나 약간 증가하지 않음; 다음 5 점 중 하나 : 1 프레드니손 (프레드니손) 치료는 효과적입니다; 2PA IgG 증가; 3PAC3 증가; 4 비장 유효; 5 혈소판 수명 측정 단축; 2 차 혈소판 감소증을 배제 할 수 있습니다. 노인 ITP는 다른 2 차 혈소판 감소 성 자반증과 관련되어야합니다 약물, 감염 등의 식별; 비장 비대를 동반하는 경우 혈소판 감소증을 유발할 수있는 다른 질병에주의해야합니다.

1. 진단 기준 및 기준

국내 진단 기준 (1986 년 제 1 회 혈전증 및 지혈에 관한 중국 혈액 학회).

(1) 혈소판 수의 감소를 확인하기위한 여러 테스트.

(2) 비장은 증가하지 않거나 약간만 증가합니다.

(3) 거핵 세포의 골수 검사가 증가하거나 정상적이며, 성숙 장애가 있습니다.

(4) 다음 5 가지 항목 중 하나 이상 :

1 부신 글루코 코르티코이드 치료가 효과적입니다.

2 비장 절제술이 효과적입니다.

3PA IgG가 증가했습니다.

4PAC3가 증가했습니다.

5 혈소판 수명이 단축되었습니다.

(5) 이차성 혈소판 감소증의 배제.

2. 진단 평가

(1) 특발성 혈소판 감소 성 자반증의 면역 학적 병인에 따르면, 특발성 혈소판 감소 성 자반증은 면역성 혈소판 감소 성 자반증이라고하며, ITP 약어가 여전히 사용됩니다. 혼합 사용 현상이 더 흔하지 만 해외의 여러 권위있는 혈액학 논문의 관점에서 두 가지의 의미는 동일해서는 안됩니다 특발성 혈소판 감소 성 자반증은 명백한 소인이없는 것으로 언급되어야합니다. 다른 면역 질환이있는 면역성 혈소판 감소 성 자반증은 면역성 혈소판 감소 성 자반증의 일부이며 면역성 혈소판 감소 성 자반증에는 전신성 홍 반성 루푸스, 약물과 관련된 이차 면역성 혈소판 감소 성 자반증도 포함됩니다 성적 면역성 혈소판 감소 성 자반증, 신생아 동종 이계 혈소판 감소 성 자반증, ITP의 진단은 진단 방법이며, 2 차 면역성 혈소판 감소 성 자반증을 제외하고 다른 원인을 배제해야합니다 혈소판 감소증.

(2) 혈소판 수 감소를 확인하기위한 여러 번의 테스트가 매우 중요합니다 : 한 번의 테스트 오류로 인한 환상은 제외 될 수 있습니다. 또한 혈소판의 현저한 감소와 같은 다른 환상도 주목해야하지만 항응고제 EDTA 매개를 제외한 출혈 경향은 없습니다 외국 문헌에 따르면, 의사 혈소판 감소, "정상"에서의 EDTA- 매개 의사 혈소판 감소증의 발생률은 0.09 % 내지 0.11 %이며, 중병 환자 또는 입원 환자에서 더 흔하며, 발생률은 1.9 %이다 중국에는 관련 데이터가 없습니다.

(3) 골수 검사와 관련 : 논란은 거핵 세포의 수, 전형적인 거핵 세포 증가, 성숙 장애, 거핵 세포 수가있는 일부 환자는 정상 일 수 있지만 거핵 세포 감소는 진단이 논쟁의 여지가 있음을 배제 할 수 있습니다. 먼저 골수 검사 거핵구의 감소가 반드시 신체의 실제 상황을 나타내는 것은 아니며, 둘째로, 혈소판 항체에 의해 표적화 된 대부분의 표적 항원은 거핵구에 존재하며, 이는 거핵 세포의 증식 및 분화에 영향을 미칠 수 있습니다.

(4) 대부분의 ITP 환자는 혈소판 표면에서 항체를 검출 할 수 있습니다 : PAIg, 대부분 PAIgG이지만, PAIg는 ITP와 관련된 특정 항체가 아니며 전신성 홍반 루푸스, 류마티스와 같은 일부 면역 질환입니다. 관절염, 쇼그렌 증후군 (Sjogren 's syndrome) 등은 종종 PAIg를 증가 시키며, 또한 상승 된 PAIg의 수준은 혈소판 감소증의 정도와 반드시 평행하지는 않으며, 일부 환자는 높은 PAIg 수준을 갖지만 혈소판 수치는 경미합니다 감소 된 다른 ITP 환자의 PAIg는 당 단백질 Ib, IIb / IIIa, 인지질 등을 포함한 다른 표적 항원을 표적으로 할 수 있습니다.이 표적 항원 중 일부는 혈소판 부착 및 응집 기능과 관련이 있으므로 혈소판 감소와 더불어 ITP 환자 혈소판 기능 이상이 결합되어 일부 환자가 혈소판 수는 적지 만 출혈이 심하지 만 일부 환자는 혈소판 수가 적지 만 출혈이없는 이유를 부분적으로 설명 할 수 있습니다.

(5) 내화성 ITP 진단 기준 : 외국 표준에는 일반적으로 다음 두 가지 사항이 포함됩니다 : 글루코 코르티코이드 요법은 효과가없고 비장 절제술이 효과적이지 않습니다 중국의 실제 상황은 환자가 비장 절제술을받지 않거나 비장 절제술은 허용되지 않으며, 글루코 코르티코이드 요법이 효과가 없을 때 환자는 종종 다른 면역 억제제 나 다른 치료를받습니다. 따라서 중국에는 내화성 ITP가 거의 없지만 비장 절제술 외에 여러 가지 치료법에 효과가없는 환자가 많으므로 중국의 내화성 ITP 기준은 중국의 실제 상황에 따라 공식화되어야합니다.

차별 진단

임상 적으로 종종 다음 질병을 식별해야합니다.

(1) 재생 불량성 빈혈 : 빈혈이있는 특발성 혈소판 감소 성 자반증과 유사한 열, 빈혈, 출혈, 3 가지 주요 증상, 간, 비장, 림프절로 나타남. 그러나 일반적으로 빈혈, 백혈구의 총 수 및 호중구의 수가 감소하고, 망상 적혈구가 높지 않고, 골수가 적고, 과립구 시스템의 혈액 기능이 감소하며, 거핵 세포가 감소되거나 찾기가 매우 어렵습니다.

(2) 급성 백혈병 : 백혈구 증가없이 백혈병을 확인하기 위해 ITP가 특히 필요하며, 미성숙 한 백혈구의 다양한 단계와 골수 검사를 보여주는 혈액 도말로 확인할 수 있습니다.

(3) 알레르기 성 자반증 : 대칭성 출혈성 발진 구진의 경우,하지가 더 흔하고 혈소판이 많으며 일반적으로 쉽게 식별 할 수 있습니다.

(4) 루푸스 홍반 : 항핵 항체 및 루푸스 세포 (LEC)로 의심되는 혈소판 감소 성 자반증의 조기 증상이 확인에 도움이 될 수 있습니다.

(5) Wiskortt-Aldrich 증후군 : 출혈 및 혈소판 감소증 이외에도 신체 전체에 광범위한 습진이 결합되어 감염되기 쉽고 혈소판 부착력 감소, ADP에 대한 응집 반응 없음, 아드레날린 및 콜라겐, 속성 은폐 유전병, 남자 유아의 발병률은 1 세 이상입니다.

(6) 에반스 증후군 (Evans syndrome) :자가 면역 혈소판 감소증과 용혈성 빈혈을 동시에 특징으로하며, Coomb 검사는 양성이며, 상태가 더 심각하며, 대부분의 환자는 호르몬 또는 비장 절제술에 의해 효과적입니다.

(7) 모든 연령에서 볼 수있는 혈전 성 혈소판 감소 성 자반증, 기본 병리학 적 변화는 작은 동맥의 호산구 색전증이며, 이전에는 혈소판 색전증으로 여겨졌으며 형광 항체 검사에 의한 피브린 색전증으로 확인되었습니다.이 혈관 손상은 각각에서 발생할 수 있습니다 장기, 혈소판 감소 성 출혈 및 용혈성 빈혈의 임상 증상, 간 비대, 용혈이 더 시급하고 열이 있으며 복통, 메스꺼움, 설사 및 혼수 상태, 경련 및 기타 신경 증상, 망상 적혈구 증가, 핵 적혈구가 주변 혈액에 나타나고 혈청 항 인간 글로불린 검사는 일반적으로 음성이며 혈뇨, 단백뇨, 빈혈증, 산증, 심각한 예후, 부신 피질 호르몬의 일시적인 조합과 같은 신장 기능 장애를 나타낼 수 있습니다 .

(8) 이차성 혈소판 감소 성 자반증 : 심한 세균성 감염 및 바이러스 혈증은 혈소판 감소증, 다양한 비장 비대 질환, 골수 감염, 화학 및 약물 알레르기 및 중독을 유발할 수 있습니다 (약물은 혈소판을 직접 파괴하거나 억제 할 수 있음) 이의 기능 또는 혈장 성분과 결합하여 항원 복합체를 형성 한 후 항체 생산, 항원 항체에 의한 알레르기 반응, 혈소판, 오한, 열, 두통 및 구토가 알레르기 반응의 시작 부분에서 보일 수 있으며, 용혈성 빈혈이 동반 될 수 있습니다. 혈소판 감소증이 있으며, 특발성 혈소판 감소 성 자반증으로 확인되는 원인을 찾기 위해 신중하게 검사해야합니다.

(9) 가성 혈소판 감소증 : 정상적인 사람이나 다른 환자에서 볼 수 있으며, 발생률은 0.09 % ~ 0.21 %이며, 환자는 출혈의 임상 징후가 없으며, 시험관 내 혈소판 응집으로 인한 EDTA 항응고제에서 가장 흔합니다 (혈소판, 혈소판 및 사이토 미터의 잘못된 인식, 사이토 미터의 잘못된 인식 사이에, 의사 혈소판 감소증을 일으키는 메커니즘은 이들 개인의 혈장에 EDTA 의존 렉틴 (일반적으로 IgG)의 존재이며, 시험관 내에서 항 응고의 존재 하에서 혈소판 표면 항원을 인식 할 수 있습니다. (예 : GPIIb / IIIa) 및 / 또는 호중구 FcγIII 수용체, 임상 적으로 설명 할 수없는 혈소판 감소증, 구연산으로의 항 응고 환자에서 혈소판 혈소판 또는 혈소판 호중구 응집을 유발 함 혈소판의 수는 현미경 또는 혈액 세포 자동 계수기로 검증되었다.

(10) 과다 비장을 동반 한 만성 간 질환 : 간 질환 증상, 비장 비대 등의 환자를 확인할 수 있습니다.

(11) 골수이 형성 증후군 (MDS) : MDS-RA를 가진 일부 환자는 초기 단계에서 주요 증상으로 혈소판 감소증 만 가지고 있으며, ITP와 구별되어야하며 골수 검사에서 다수의 조혈 세포의 정맥 조혈이 주요 식별 포인트임을 보여줍니다.

(12) 만성 DIC : 환자는 종종 특정 기저 질환을 앓고 있으며 혈소판 감소증 이외에도 ITP로 확인하기 어려운 DIC 실험실 검사 (aPTT, PT, 섬유소원, D- 이합체 등)에 약간의 이상이 있습니다. .

(13) 약물 유발 성 혈소판 감소증 : 헤파린, 퀘트 니딘, 해열 진통제 등과 같은 약물은 종종 약물의 병력에 대해주의 깊게 묻고 약물 중단 후 혈소판을 비교함으로써 종종 면역 메커니즘의 관련으로 인해 급성 혈소판 감소증을 유발합니다. 빠른 복구는 ITP로 식별 할 수 있습니다.

이 사이트의 자료는 일반적인 정보 용으로 의도되었으며 의학적 조언, 예상되는 진단 또는 권장 치료를위한 것이 아닙니다.