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自動バビンスケ符号陽性

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はじめに

はじめにバビンスキー徴候は、脊髄が大脳皮質の制御を失ったときに起こる特別な脊髄反射です。鈍い物体を使用して足を刻むと、足の親指は後ろに曲がり、4本の足の指は外側に扇形になります。→陽性の成人の脊髄は、大脳皮質運動野の制御下で活動しています。錐体システムまたは錐体外路システムが損傷し、抑制が失われると、バビンスキー記号が表示されます。バビンスキーの徴候を臨床的に検査して、錐体または錐体外路系の機能を決定できます。バビンスキーの徴候は、乳児の錐体路が十分に発達しない前、および成人が深く眠っている、または麻酔されているときにも陽性です。ドーパ反応性ジストニアでは一般的であり、ジストニアまたは歩行異常を最初の症状とする小児または青年に発生するまれな遺伝性疾患です。

病原体

原因

GTPシクロヒドロラーゼのアイソザイムGCHIの欠如は、DRDの主な原因であるドーパミン合成の減少につながると現在考えられています。反応性ジストニアは小児期によくみられ、男性より女性の方が多くなっています。発症年齢は一般に4〜8歳ですが、幼児期から成人期に至る可能性があります。

乳児は乳児ではあまり一般的ではなく、脳性麻痺または痙性対麻痺と誤診されることが多く、成人発症の症状はパーキンソン病に似ています。初期症状は多くの場合、下肢の筋力低下による蹄鉄内反および歩行異常です。その後、状態は次第に悪化し、手足が硬くなり、動きが遅くなり、顔が無表情になります。患者の半分は、一般に成人期に安定した、8〜10Hzの位置的で意図的な振戦（パーキンソン病の4〜5Hzの安静時振戦とは異なる）を発症しました。軽度の患者の中には、午後に歩くことが困難で疲労があり、筆記用のペンを書く時間が長いものがあります。

場合によっては、someとバビンスキーの徴候は一部の子供で陽性です。ジストニアの子供の75％に特徴的な顆間変化があります。つまり、朝の筋肉が不完全であると、筋肉の緊張は小さくなり、徐々に深刻になります。これは夕暮れ時に最も顕著です。夜明け後、それはわずかに改善することができますが、活動やスポーツの後に強化されます。

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関連検査

神経学的検査筋緊張検査

1には、四肢の硬直などのジストニアの臨床症状があります。歩行異常など

2重症度の症状と日中、朝の光と重いの明らかな変化、およびイベント後に増加。

3神経系検査：正常な筋力、筋肉の緊張が増した一部の子供、が陽性、バビンスキーが陽性。

4低用量レボドパ治療反応は、迅速で長期的な効果です。

診断は、主に臨床症状と低用量ドーパ製剤に対する反応性に基づいています。発症、原因不明の四肢筋異常、最初の症状として震えと歩行、主な臨床的特徴としての朝の軽い体重、特に家族歴のある乳児または成人は、この疾患を強く疑う必要があります。経口低用量ドーパ製剤を投与された疑わしい患者は、症状の大部分が1〜3日で緩和され、必要に応じて増量される外国報告（Torbjoerna1991）カルビドパ/レボドパの投与量は25/100に増加（レボドパ100mgを含む） Carbidopa 25mg）、3回/日はまだ無効であり、DRDの診断を除外することができます。

診断

鑑別診断

この疾患は、脳性麻痺、若年性パーキンソン病、捻転、肝レンチキュラー変性、痙性対麻痺と区別されるべきです。

1、主な特徴として筋肉の緊張とputの異常な増加を伴うことが多い脳性麻痺ですが、しばしば精神遅滞、痙攣、および変動のない気分障害を伴うことは、ドーパ製剤に反応しません。

2、少年パーキンソン病は8歳未満の子供ではめったに発生しません.PETテストでは、18F-ドーパの摂取量が減少し、ドーパ製剤の長期投与は徐々に用量を増やす必要があり、副作用、薬物の終わりの悪化およびその他の副作用を起こしやすいことが示されています

3、しばしば肝損傷と精神的および精神的異常を伴う肝レンチキュラー変性、角膜にKFリングが見える。

4、初期症状と徴候を示す非常に少数の患者が痙性対麻痺に似ているため、低用量ドーパの劇的な反応が最も重要な識別ポイントである可能性があります。