錐体外路損傷

はじめに 錐体外路疾患は、神経系の錐体外路疾患で発生します。 主にジストニア（高血圧または低すぎる）およびジスキネジア（振戦、手足、ダンスのような動き、twistのねじれなどを含む）が現れた。 錐体系損傷は痙性麻痺として現れますが、錐体外路損傷は主に真の麻痺ではなく不随意運動、筋硬直、緩慢な運動として現れます。

原因

錐体外路系は運動系の一部です。 この属は、神経系の古代の部分に発生します。 主な機能は、大脳皮質の制御下で筋肉の緊張を調節し、体の姿勢を維持および調整し、習慣的およびリズミカルな動き（スイングアーム、模倣、ジェスチャー、表情、特定の防御反応の動きなど）を制御することです。 。

複雑な運動機能を完了するとき、錐体外路系と錐体系は分離不可能な連続体であり、錐体外路系が一定の安定性と適切な筋肉の緊張と手足の協調を維持する場合にのみ、錐体系が正確に支配できる気軽に運動してください。 ジスキネジアとジストニアの原因は次のとおりです。ヒト脳の線条体のさまざまな神経伝達物質。ドーパミンとその代謝物はバニリン酸（HVA）の含有量が最も多く、高濃度のアセチルコリンも含まれています。 Γ-アミノ酪酸、セロトニンおよびノルエピネフリン。 脳には2つの主要な上行性ドーパミン作動性経路があります。 最大のものは黒質線条体束であり、そのニューロンは黒質の密な部分に位置しており、主な機能は運動の開始と制御に関係しています。

もう1つは、中脳の脳経路です。 ドーパミンは線条体のアセチルコリン系の抑制媒体であり、アセチルコリンは線条体興奮性媒体であり、2つの媒体は動的平衡状態にあります。 黒質が発生すると、上行性ドーパミン作動性神経経路が遮断され、ドーパミンの減少または消失により線条体の抑制効果が失われます。アセチルコリン興奮性効果は比較的増強され、振戦の臨床症状が現れます。

運動機能の調節は、錐体システム、大脳基底核、小脳の緊密な協力によって達成することができますこれらの3つは独立したシステムではなく、機能的に不可分な全体です。 ジスキン障害（錐体外路疾患）は、主に大脳基底核の機能障害によって引き起こされます。

確認する

関連検査

オーバーンハム脳CT検査腹壁反射膝反射脳ドップラー超音波（TCD）

臨床症状と治療には、主にジストニアとジスキネジアの2つの側面があります。 ジストニアは、筋緊張の増加または減少として現れます;ジスキネジアには、震え、手足の動き、ダンスのような動き、twistのねじれが含まれます。 錐体外路疾患によって引き起こされる筋緊張の低下は、しばしば不随意運動（過剰な運動）と共存します。

患者は、不規則で不整脈の連続的な活動とゆっくりと複雑な不随意運動を示した。 この種のアクションは、起きているときに発生し、興奮すると増加し、静かになると減少し、睡眠すると消えます。 典型的なケースは舞踏病です。 もう1つのグループの特徴は、筋肉の緊張と運動緩慢の増加です。 典型的なケースはパーキンソン症候群です。 実験では、淡glo球または視床の電気刺激がパーキンソン症候群の患者に特徴的な安静時振戦を引き起こすことが示されています。 したがって、パーキンソン症候群は、レボドパに加えてデカルボキシラーゼ阻害剤と抗コリン薬で治療することができます。 手術は視床の外側腹側核を破壊し、運動皮質または淡glo球も安静時の振戦を妨げる可能性があります。

新しい線条体病変は、筋肉の緊張を緩和する別のグループ、多動性症候群を引き起こします。 たとえば、ハンチントン病では、線条体神経が著しく変性し、尾状核、尾状核、黒質のγ-アミノ酪酸（GABA）が大幅に減少し、大脳基底核のGABAの合成を触媒するグルタミン酸脱炭酸酵素も大幅に減少します。 GABAは抑制媒体であり、その活動亢進の欠如、大脳基底核ドーパミン含有量、アセチルコリンの減少は活動亢進の症状を引き起こす可能性があるため、ハンチントン病はドーパミン受容体薬（ハロペリドール、トリフルオペラジンなど）をブロックする可能性があります、ペルフェナジン）、中枢GABAを増加させる薬物（イソニアジドなど）およびアセチルコリンを強化する薬物（塩化コリンなど）。

歴史

（1）発症年齢：多くの場合、乳児や早期発症などの原因が脳低酸素症、出生時傷害、ビリルビン脳症または遺伝的要因である可能性があります。小児期の一次捻転などの予後は成人発症よりもはるかに重症であり、反対に、遅発性ジスキネジアは若年発症よりも持続します。

（2）疾患の発症：多くの場合、小児または青年の急性発症などの原因を示すことができ、ジストニアは有害な薬物反応を示唆する場合があり、遅い発症は主に一次捻転痙攣、肝レンチキュラー変性など、急性発症重度の舞踏病または奇抜な投球は血管の原因を示唆する場合があり、潜行性の遅い発症は神経変性疾患である可能性があります。

鑑別診断

コーンビーム病変：上位運動ニューロンの損傷の結果として発生する元の反射。 主に、大脳皮質とその軸索（触手など）および脊髄の脊椎細胞のネットワークシステムを指し、主に手足と体幹の動きを支配します。 錐体路が損傷すると、脳幹および脊髄の抑制機能が失われ、仙骨および足指の伸展の反射効果が解放されます。 上記の反射現象は、錐体路がまだ完全に発達していないため、1年半以内に乳児および幼児で発生する可能性があります。 成人患者は、存在する場合、病理学的反射です。 含まれるもの：

1.バビンスキーサイン

2.オッペンハイム記号

3.ゴーデンサイン

4.カドックサイン

5.権田サイン

6.ホフマン記号。

四肢の筋肉の緊張の増加：分げつは両方の強壮剤です。 仙骨筋の痙攣の増加は錐体の損傷と関連しており、脊髄反射が促進されます。 患者の関節を受動的に動かすと、筋肉の緊張が増した場合にインピーダンスの感覚が生じます。これは運動速度に関連しています。 短縮状態の筋肉は、素早く引っ張るとすぐに収縮し、麻痺状態になります。力がある程度伸びると、抵抗が突然消え、いわゆるナイフのような筋肉の緊張が高まります。 痙攣性筋緊張の増加は、不随意の筋肉収縮を指す「s」とは関係ありません。 強直性筋緊張の増加は、筋緊張の増加に選択的な特別な張力変化を伴う錐体外病変で見られます。上肢は主に内転筋、屈筋および回内筋であり、下肢は伸筋の張力よりも優れています。 患者の手足を受動的に動かすときに遭遇する抵抗は一般にの抵抗よりも小さいですが、そのときの筋肉の長さ、つまり収縮形態とは関係ありません。伸筋と屈筋の間に違いはありません。 アクションの速度、振幅、および方向に関係なく、同じ抵抗が発生します。 筋肉の緊張のこの増加は、ギアのような剛性と呼ばれる、振戦によるゆるい変化ときつい変化を交互に繰り返すなど、鉛のような強壮剤と呼ばれます。

神経根損傷：圧迫、引っ張り、擦り、手術などの要因によって引き起こされる身体関連部分の神経損傷によって引き起こされる一連の状態。

脊髄神経根損傷：主に脊髄損傷。 脊椎骨折の場合、脊髄神経根は、圧迫または脱臼した椎体および突き出た椎間板によって圧迫される可能性があり、骨折片および脱臼した椎骨によって混乱、破れ、または切断される可能性もあります。

臨床症状と治療には、主にジストニアとジスキネジアの2つの側面があります。 ジストニアは、筋緊張の増加または減少として現れます;ジスキネジアには、震え、手足の動き、ダンスのような動き、twistのねじれが含まれます。 錐体外路疾患によって引き起こされる筋緊張の低下は、しばしば不随意運動（過剰な運動）と共存します。 患者は、不規則で不整脈の連続的な活動とゆっくりと複雑な不随意運動を示した。 この種のアクションは、起きているときに発生し、興奮すると増加し、静かになると減少し、睡眠すると消えます。 典型的なケースは舞踏病です。 もう1つのグループの特徴は、筋肉の緊張と運動緩慢の増加です。 典型的なケースはパーキンソン症候群です。 実験では、淡glo球または視床の電気刺激がパーキンソン症候群の患者に特徴的な安静時振戦を引き起こすことが示されています。 したがって、パーキンソン症候群は、レボドパに加えてデカルボキシラーゼ阻害剤と抗コリン薬で治療することができます。 手術は視床の外側腹側核を破壊し、運動皮質または淡glo球も安静時の振戦を妨げる可能性があります。

新しい線条体病変は、筋肉の緊張を緩和する別のグループである多動性症候群を引き起こします。 たとえば、ハンチントン病では、線条体神経が著しく変性し、尾状核、尾状核、黒質のγ-アミノ酪酸（GABA）が大幅に減少し、大脳基底核のGABAの合成を触媒するグルタミン酸脱炭酸酵素も大幅に減少します。 GABAは抑制媒体であり、その活動亢進の欠如、大脳基底核ドーパミン含有量、アセチルコリンの減少は活動亢進の症状を引き起こす可能性があるため、ハンチントン病はドーパミン受容体薬（ハロペリドール、トリフルオペラジンなど）をブロックする可能性があります、ペルフェナジン）、中枢GABAを増加させる薬物（イソニアジドなど）およびアセチルコリンを強化する薬物（塩化コリンなど）。

歴史

（1）発症年齢：多くの場合、乳児や早期発症などの原因が脳低酸素症、出生時傷害、ビリルビン脳症または遺伝的要因である可能性があります。小児期の一次捻転などの予後は成人発症よりもはるかに重症であり、反対に、遅発性ジスキネジアは若年発症よりも持続します。

（2）疾患の発症：多くの場合、小児または青年の急性発症などの原因を示すことができ、ジストニアは有害な薬物反応を示唆する場合があり、遅い発症は主に一次捻転痙攣、肝レンチキュラー変性など、急性発症重度の舞踏病または奇抜な投球は血管の原因を示唆する場合があり、潜行性の遅い発症は神経変性疾患である可能性があります。

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