動脈硬化性下痢

はじめに アテローム性動脈硬化は、小児膵機能不全と好中球減少症候群の臨床症状です。 小児の膵機能不全および好中球減少症候群は1964年にシュワックマンによって報告されたため、シュワックマン症候群、シュワックマン-ダイヤモンド症候群とも呼ばれます。 内因性は、骨髄造血系の形成不全を伴う先天性膵機能不全です。 2〜10ヶ月以上の乳児や幼児、家族性の発生があり、常染色体劣性遺伝の可能性があります。 主に、食欲不振、吐き気、嘔吐、下痢、アテローム性下痢、脂肪便症、またはセリアック病として現れる、アミラーゼ、プロテアーゼ、リパーゼの減少または不足などの外分泌機能が不十分なため。 腸の症状には、低身長の奇形や長骨骨端の発達などの物理的な発達栄養不良があります。 骨髄の異常な発達により、好中球の発現が減少し、抵抗が減少し、気道感染、中耳炎、副鼻腔炎が容易に合併し、貧血と血小板の減少も示されます。

原因

この疾患の病理学的特徴は膵臓の異形成、主に外分泌組織の発達であり、これは腺房細胞はまれであるが、膵島の発達は正常であり、総膵液分泌およびHCO3-含有量は正常であることを示しています。 同時に、骨髄細胞系の異形成、時には巨核球の欠如を伴う骨格骨幹端の異形成、および足首の限局性石灰化があります。

確認する

関連検査

従来の白血球数（WBC）血液電解質検査

血液は定期的に好中球の減少、しばしばヘモグロビンと血小板の減少を示します。 骨髄の画像は、形成不全と血球成熟の停滞を示しています。 便のルーチンは、脂肪のような下痢に変化します。 生化学検査では、さまざまな膵臓消化酵素が減少する可能性があります。 病気が肺感染症によって複雑になると、膵臓の嚢胞性線維症と混同されやすくなりますが、汗腺の電解質と塩化物は識別のために正常です。

鑑別診断

病気が肺感染症によって複雑になると、膵臓の嚢胞性線維症と混同されやすくなりますが、汗腺の電解質と塩化物は識別のために正常です。

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