重症筋無力症

はじめに 重症筋無力症は、主に神経筋接合部のシナプス後膜上のアセチルコリン受容体（AchR）に影響を与える自己免疫疾患です。 臨床症状は、部分的または全身の骨格筋の衰弱と疲労、活動後の症状の増加、休息およびコリンエステラーゼ阻害剤（ChEI）による治療後の症状の減少です。 発生率は8-20 / 100,000、有病率は50 / 100,000であり、中国南部の発生率はより高い。 重症筋無力症の患者は、しばしば甲状腺機能亢進症、甲状腺炎、全身性エリテマトーデス、関節リウマチ、天疱瘡などの他の自己免疫疾患を患っています。 通常、午前中に緩和され、活動を繰り返すと症状が悪化し、安静後にある程度の寛解があるため、この病気の主な臨床的特徴は「軽い軽いと重い」です。

原因

重症筋無力症の原因は2つのカテゴリーに分けられます。1つは先天性の遺伝性であり、まれであり、自己免疫とは何の関係もありません。 2番目のカテゴリは、最も一般的な自己免疫疾患です。 病気の原因はまだ不明であり、一般的に感染、薬物、および環境要因に関連すると考えられています。 同時に、重症筋無力症患者の65％から80％に胸腺過形成があり、10％から20％に胸腺腫があります。

確認する

関連検査

トロポニンEMG筋緊張検査

1.ニューカッスルテスト

成人は通常、ネオスチグミン1〜1.5mgの筋肉内注射を使用します。症状が注射後10〜15分後に改善し、ピークが30〜60分で2〜3時間続く場合、つまり、ネオスチグミンテストは陽性です。

2.胸腺CTおよびMRI

胸腺過形成または胸腺腫を見つけることができ、必要に応じてさらに明確にする必要があります。

3.電気刺激を繰り返します

反復神経電気刺激は、診断値が明確な一般的に使用される検査方法です。 モーターは運動神経を刺激するために使用され、筋肉の反射電位の振幅が記録され、患者の筋肉電位が徐々に低下する場合、神経筋接合部の病変の可能性を示します。

4.シングルファイバーEMG

単繊維EMGは、反復神経電気刺激よりも神経筋接合部の異常を検出するためのより感度の高い手段です。 神経筋伝導異常は、反復神経電気刺激および臨床症状が正常であり、感度がすべての筋力低下テストで最も高い場合の「震え」の増加に基づいて見つけることができます。

5.アセチルコリン受容体抗体価の検出

アセチルコリン受容体抗体価の検出は、重症筋無力症の診断に特徴的です。 血清アセチルコリン受容体抗体は、全身型の80％から90％と、重症筋無力症の60％で検出できます。 抗体価のレベルは、臨床症状の重症度とまったく同じではありません。

鑑別診断

1、中咽頭、手足の筋力低下：筋ジストロフィー、筋萎縮性側索硬化症、筋力低下による神経障害または甲状腺機能亢進症、眼筋麻痺の他の原因など。 眼のけいれんは時々軽度の目の筋肉の衰弱を伴いますが、そのまぶたの閉鎖は弱く、上まぶたと下まぶたを伴います。 これらの疾患は、病歴、神経学的検査、電気生理学的検査、およびネオスチグミン検査に基づいてMGで特定することは難しくありません。

2、ランバート・イートン症候群：50歳以降の発症のほとんど、男性でより一般的。 小細胞肺癌で最も一般的な腫瘍との関連性 主に近位端の体幹筋の衰弱、下肢の症状は上肢より重く、体重減少と疲労であり、作用は遅い。 活動後、筋肉が疲れたように感じますが、収縮が続くと一時的に筋肉の強さを改善することができます。時折、外眼筋と延髄筋が関与します。エステラーゼ阻害剤は治療には効果がありません。 腱反射は弱いが、筋萎縮はない。 そして、重症筋無力症は40歳未満の女性でより一般的です。 多くの場合、胸腺腫瘍を伴い、全身の筋肉が影響を受け、筋肉が最も活発に関与します。 筋無力症は午前中は弱く、午後は重度であり、活動後に増加し、休憩後に減少または消失しました。 ラドン反射は通常影響を受けず、コリンエステラーゼ阻害剤が効果的です。

3、薬物中毒：ボツリヌス毒素中毒、有機リン農薬中毒、神経筋伝達障害に起因するヘビ咬傷、臨床症状後のネオスチグミンまたはフェノール性アンモニウムも改善されますが、これらの疾患は明らかです病歴。 その中でも、ボツリヌス毒素は伝染病の病歴があり、その毒素はシナプス前膜に作用し、神経筋接合部の伝達機能に影響を与えます。

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