振り子サイン

はじめに 食道狭窄の少数の症例では、狭窄と噴門の間に小さな嚢状領域（正常な食道）も見られます。これは「振り子」と呼ばれ、「振り子の兆候」と呼ばれます。 この症状は、先天性食道狭窄（CES）、十二指腸のたまり、少数の食道異所性組織の場合にもよく見られます。 先天性食道狭窄は、食道胚の発達における気管、食道中隔または食道嚢内の葉肉成分の過剰な増殖の結果であり、主に気管分岐部の下の位置で発生します。 先天性食道中隔は非常にまれです。 食道内腔の大部分は、フィルムまたはファイバーバンドによってブロックされており、液体食品を通過できる小さな穴のみが残っています。

原因

この症状は、先天性食道狭窄（CES）、十二指腸のたまり、少数の食道異所性組織の場合にもよく見られます。

先天性食道狭窄は、食道胚の発達における気管、食道中隔または食道嚢内の葉肉成分の過剰な増殖の結果であり、主に気管分岐部の下の位置で発生します。 先天性食道中隔は非常にまれです。 食道内腔の大部分は、フィルムまたはファイバーバンドによってブロックされており、液体食品を通過できる小さな穴のみが残っています。 乳児期には臨床症状を示さず、濃厚なペーストや固形食品を食べると嚥下困難になることがあります。 食道X線血管造影では食道の限局性狭窄が認められたが、食道鏡検査を使用して病変を確認し、診断を確認することができる。 膜状の隔膜は、食道鏡の拡張により治療できます。 横隔膜の靭性については、開胸術を行って横隔膜がある部位の狭い食道を除去すると、食道が吻合する場合があります。

胚発生では、食道形成の液胞段階で、過剰な粘膜が吸収され、液胞が消失しますが、一部または完全な食道粘膜環状中隔が残ります。 さらに、食道発達の過程で扁平上皮が過剰に成長することが原因と考えられています。 先天性食道狭窄の病理学的特徴によれば、Nihoul-Fekete（1987）はそれを3つのタイプに分けました。

1.膜sまたはヘルニア形成：膜様狭窄としても知られる最もまれなタイプであり、食道閉鎖の混乱した形態であると考えられ、食道の中央部または下部にしばしば発生します。 膜または腱構造の表面は扁平上皮で覆われており、典型的な症状の発現は、食事が固形食品に重くのしかかったときです。

2.線維筋肥大：特発性筋肥大または線維筋狭窄としても知られている、先天性食道狭窄の最も一般的なタイプです。 組織学的特徴は、幽門肥厚性狭窄と同様の正常な扁平上皮被覆を伴う粘膜下平滑筋線維および線維性結合組織過形成であるが、病変を説明する明確な胚および病原因子はない。

3.食道壁の残存気管および気管支組織：気管原始狭窄とも呼ばれ、その気管および気管支の残留物は前腸奇形プリーツの一部である可能性があります。 1936年、フレイとデュシェルは最初に、19歳の女性がアカラシアで死亡したことが判明したことを報告しました。 それ以来、Holder et al。（1964）は、食道閉鎖症における食道閉鎖症の1058例に特に焦点を合わせました。 1973年、スピッツはこの病気が先天性病変に基づいていることを確認しました。 1991年以降、残存食道気管支組織に起因する先天性食道狭窄の50例近くが英語とドイツの文献で報告されています。

先天性食道狭窄は食道の上部または下部に発生し、食道の1/3部分に約50％、食道の下部3番目の部分に25％が発生すると報告されています。 線維筋肥大および狭窄は、食道または胸腔下部の食道でより一般的であり、食道壁の残存気管および気管支組織は食道下部で見られます。

確認する

関連検査

食道圧測定食道造影胃meal食事血管造影十二指腸バリウム食事血管造影

子どもは食後逆流や咳を繰り返しており、年長の子どもは食後の喘鳴のパフォーマンスがあります。 X線食道バリウム食事および食道鏡検査により、食道狭窄または膜性fが診断された。 臨床検査：24時間の食道pHモニタリングが可能です。必要に応じて、診断を支援するために病理学的検査のために食道粘膜生体組織を採取します。

その他の補助検査：

1.食道バリウム食事血管造影：バリウム食事血管造影の画像特性により、食道狭窄は2つのタイプに分類できます。

（1）長いセグメント型：狭窄は食道の下部に発生し、長さは約数センチメートルです。 狭い縁は滑らかではなく、食道は狭い部分の上で拡張され、去expect薬はゆっくりであり、逆クリープを示します。 このタイプの臨床症状は、逆流性食道炎と同様に、早期に現れます。X線の特定は困難です。

（2）短いセグメントタイプ：食道の中央部と下部にしばしば発生し、狭いセグメントは数ミリメートルから1 cmの長さで、縁は滑らかで、粘膜は規則的です。 食道は狭窄の上でわずかに拡張し、去expect薬は下降し、遠位食道は正常でした。 時には、異物や食物の塊が狭窄部に残ることがあります。 狭いセグメントは展開できません。 この病気は、しばしば誤嚥性肺炎、通常の胸部X線検査に関連しています。

2.食道鏡検査：小児顕微鏡検査は、狭窄の性質の主な客観的基礎を提供します。

3.食道圧の測定。

小児の先天性食道狭窄は臨床診療ではまれであり、一般に筋肉肥大（FMS）、気管軟骨異所性（TBR）、および（MD）3型に分類されます。 すべての患者は進行性の嚥下障害および嘔吐で治療され、すべての患者はバリウム食事を受け、83.3％が食道鏡検査によって診断された。 TBRの中央部では、X線検査に典型的な「振り子の兆候」とアカラシアが容易に識別されます。TBRの下部「ラットテールサイン」と噴門アカラシアは「ラディッシュルート」X線の兆候よりも硬く、 X線バリウム食事により、食道裂孔ヘルニアと24時間のpHモニタリングは、FMSと食道裂孔ヘルニアによって引き起こされる狭窄を特定するのに役立つことがわかった。

合併症：逆流食物と唾液が気管に入り、摂食または摂食後の食物逆流による吸入気管支炎または肺炎を引き起こす可能性があります。

鑑別診断

振り子サインの鑑別診断：

1.心無力症：狭窄は断続的に開いている噴門にあり、去expect薬を胃に噴霧できます。 先天性食道狭窄は持続性の狭窄であり、開いたジェットの兆候はありませんが、去pass薬は通過し続けることができます。 通常、狭窄の上の食道拡張はアカラシアほど明白ではありません。

2.後天性逆流性食道炎：食道狭窄は滑らかではなく、不均一であり、粘膜破壊または,、ときに目に見える食道裂孔ヘルニアではありません。 経過観察では、狭窄の程度が悪化し、長くなる可能性があります。 臨床症状も悪化します。

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