血小板減少性紫斑病

はじめに 血小板減少性紫斑病は、手足に点在するか全身に広がることを特徴とし、重度の関節痛や腹痛、便中の血液、嘔吐、虚脱などの患者は紫斑性腎炎になります。 血小板減少性紫斑病は、一次型と二次型に分類されます。 原発性血小板減少性紫斑病は、一般的な出血性疾患である免疫症候群です。 それは、血液循環中の抗血小板抗体の存在によって特徴付けられ、血小板の過剰な破壊と紫斑病を引き起こします;一方、骨髄の巨核球は正常または増加しており、未熟です。 発症年齢、臨床症状、血小板数、疾患の長さおよび予後に従って、疾患は急性と慢性に分けられ、2つの病因とパフォーマンスは有意に異なっていた。

原因

血小板減少性紫斑病の原因

この病気の病因と病因は完全には解明されていません。 急性型は、主に急性ウイルス性上気道感染症が治癒した後に発生し、血小板減少症が一次感染に対する免疫応答に関連していることを示唆しています。 慢性患者の約半数が血清中の抗血小板抗体を検出できます。

I.血小板関連抗体抗血小板抗体は、慢性ITP患者の血清に存在します。 慢性ITP患者の血漿が正常な人に届けられれば、正常な人の血小板減少症を減らすことができます。 正常なヒト血小板がITP患者に送達されると、入力血小板は短時間で破壊されます。 ITP患者の血小板寿命の短縮は、95％がIgG型であり、少量のIgMおよびIgM型である血小板関連抗体（PAIC3）と呼ばれる血清中の血小板破壊抗体の存在によることが確認されました。 血小板関連補体C3（PAC3）はITP患者の血液循環に存在し、その増加はPAIgの増加に直接比例します。

第二に、血小板破壊メカニズム血小板の平均寿命は7〜11日ですが、ITP患者の血小板の寿命はわずか40〜230分です。 脾臓には多数のマクロファージが含まれているため、高濃度の抗血小板抗体が産生され、血流が遅いと抗体でコーティングされた血小板がブロックされ、脾臓が血小板破壊の主要な部位になります。 肝臓と骨髄も血小板が破壊される場所です。 慢性ITP血小板破壊は、抗血小板抗体の関連抗原への結合によるマクロファージ細胞の貪食により引き起こされます。 急性ITP血小板破壊は、血小板の表面へのウイルス抗原の吸着と、対応する抗ウイルス抗体への結合によって引き起こされ、血小板の破壊をもたらします。

第三に、巨核球成熟障害血小板と巨核球には共通の抗原があるため、抗血小板抗体は骨髄巨核球を阻害し、成熟障害を引き起こし、それにより血小板産生に影響を及ぼします。

第4に、他の要因1、エストロゲンの役割：慢性型は出産可能年齢の女性でより一般的であり、妊娠中に再発しやすく、エストロゲンがこの疾患の病因に役割を果たす可能性があり、エストロゲンがマクロファージの食作用および血小板の破壊を増加させる可能性があることを示唆している能力。 2、抗体は毛細血管内皮細胞を損傷し、毛細血管透過性を増加させ、出血を悪化させます。

確認する

関連検査

毛細血管脆弱性検査出血時間血液ルーチン

（1）血液画像

1.急性血小板は著しく減少し、ほとんどが20×109 / L未満です。 出血がひどい場合、貧血を伴うことがあり、白血球が増加する可能性があります。 時折、好酸球増加。

2.慢性の血小板の大部分は30〜80×109 / Lの範囲で、一般的な大きな変形血小板です。

3.平均血小板量（MPV）が増加します。

4.血小板分布幅（PDW）が大幅に変化します。

5.血小板の形態は異常で、大きな血小板、粒子の減少、過剰な染色を示します。

（2）骨髄

急性型では、巨核球の数は正常または増加しており、ほとんどが素朴で、細胞の端が滑らかで、突起がなく、細胞質および大きな粒子がほとんどありません。 慢性巨核球は一般に増加し、顆粒巨核球は増加しますが、細胞質には好塩基球よりも少ない粒子が含まれます。

（3）免疫学的検査

免疫機能関連のテスト。

（4）その他

出血時間が長くなり、ビームアームテストが陽性になり、血栓の収縮が悪くなり、血小板の接着と凝集機能が弱まり、51Crまたは111In標識血小板の寿命が短くなりました。

鑑別診断

血小板減少性紫斑病と白血病の違い

血液中の正常な血小板の数は300,000 / cm 3であり、病気が悪化すると40,000から50,000に減少します。血小板の数が20,000に低下すると、患者は消化管出血、頭蓋内出血、血尿などにより生命を脅かすことがあります。 。

血小板減少症の典型的な症状は出血です。疾患の初期段階では、皮膚に針状の赤い斑点ができ、それが巨大な血小板減少性紫斑病に発展します。紫斑病の大きさは小さなものから大豆までさまざまで、大きなものは手のひらに届きます。とても大きい。 血小板減少性紫斑病の部位は一般に、腫れや痛みを伴う首、目の周り、下肢など、皮膚が比較的緩んでいる皮膚の部分にあり、口腔粘膜に重度の紫色の斑点が現れます。

血小板減少性紫斑病は白血病の症状のいくつかに類似しており、血小板減少性紫斑病は準白血病であり、心理的ストレスが非常に高いと考える患者もいます。 専門家は、紫斑病は単純な血小板減少症による異常な血小板減少症によって引き起こされると現在信じられていると説明しました、そして、血小板減少症と凝固異常は白血病の症状の1つにすぎません。白血病患者の白血球と赤血球は正常ではありません。

診断基準

1、血小板数の減少を確認する複数のテスト。

2.骨髄検査における巨核球の数が増加または正常であり、成熟した障害があります。

3.脾臓は増加しないか、わずかに増加します。

4、次の5つのポイントにはポイントが必要です

（1）プレドニゾン治療が効果的です。

（2）効果的な脾臓治療

（3）PalgGの増加。

（4）PACの増加。 血小板の寿命が短くなります。 二次性血小板減少症を除外します。

急性ITP血小板は著しく減少し、通常20 x 10 ^ 9 / L未満です。 血小板減少症の慢性ITP複数検査、ほとんど（30〜80）×10 ^ 9 / L

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