両方の肺の吸気パチパチ音

はじめに 肺胞毛細血管ブロック症候群は、ガス拡散表面を構成する肺胞毛細血管の間質壁が変性し、酸素拡散能力が低下する症状のグループです。 主に肺の病気によって引き起こされます。 臨床症状は進行性呼吸困難であり、その後にさまざまな程度のチアノーゼと浅い急速な呼吸が続きます。 長い病気の後、右心不全の後期にクラビング（つま先、咳、少量の咳、発熱、体重減少などが起こることがあります。典型的な徴候は、主に吸入ポップと両方の肺のクラビングです。

原因

全身性エリテマトーデスと関節リウマチに起因する肺線維症、強皮症に起因する肺損傷、外因性肺胞炎、肺など、肺胞毛細血管ガス拡散障害には多くの原因がありますサルコイドーシス、特発性肺間質性線維症、組織化肺炎を伴う閉塞性細気管支炎、様々な形態の肺内肉芽腫性疾患、肺胞細胞癌、多発性肺微小血栓症、肺出血沈殿物、肺胞タンパク症、さまざまな薬物によって引き起こされる肺間質性線維症はすべて、この症候群の範囲内です。

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関連検査

肺機能検査肺検査

原発性疾患の臨床症状に加えて、次の共通の特徴：疾患の発生率は隠されているよりも遅い。 進行性の呼吸困難、それに続くチアノーゼの程度の変化、浅く速い呼吸。 長い病気の後、右心不全の後期にクラビング（つま先、咳、少量の咳、発熱、体重減少などが起こることがあります。典型的な徴候は、主に吸入ポップと両方の肺のクラビングです。

合併症：後期同時右心不全。

臨床検査：主に制限的な換気障害、びまん性障害。 明らかな閉塞性換気障害および不均一な血流はありませんでした。

その他の補助的検査：両肺のびらん性の斑点状、網状すりガラスまたはハニカム影の胸部X線検査。

鑑別診断

臨床は肺気腫や心不全と区別する必要があります。

原発性疾患の臨床症状に加えて、次の共通の特徴：疾患の発生率は隠されているよりも遅い。 進行性の呼吸困難、それに続くチアノーゼの程度の変化、浅く速い呼吸。 長い病気の後、右心不全の後期にクラビング（つま先、咳、少量の咳、発熱、体重減少などが起こることがあります。典型的な徴候は、主に吸入ポップと両方の肺のクラビングです。

合併症：後期同時右心不全。

臨床検査：主に制限的な換気障害、びまん性障害。 明らかな閉塞性換気障害および不均一な血流はありませんでした。

その他の補助的検査：両肺のびらん性の斑点状、網状すりガラスまたはハニカム影の胸部X線検査。

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