視神経萎縮

はじめに 視神経萎縮は病気の名前ではありませんが、網膜神経節細胞や軸索の発生を引き起こす病気によって引き起こされる形成変化を指し、視神経のthin薄化をもたらします。網膜と外側膝状体の間で発生するA窩細胞の軸索変性。 視神経萎縮は、視神経病変の最終的な結果であり、視神経線維の変性および消失、伝導機能障害、視野の変化、視力の喪失および喪失として現れる。 通常、プライマリとセカンダリの2つのカテゴリに分けられます。

原因

虚血、炎症、圧迫、外傷、脱髄疾患など、さまざまな理由で発生する可能性があります。

1.頭蓋内圧亢進による二次性視神経萎縮

2.結核性髄膜炎または視性くも膜炎でより一般的な頭蓋内炎症

3.網膜症

（1）血管、網膜中心動脈または静脈の閉塞、視神経自体の動脈硬化、正常な栄養血管障害、出血（消化管および子宮など）。

（2）炎症。

（3）緑内障後。

（4）色素性網膜炎。

（5）レフサム病。

（6）黒人モンゴルの家族性認知症。

4.視神経炎および視神経障害

（1）虚血性視神経障害などの血管。

（2）脱髄疾患。

（3）ビタミン欠乏。

（4）鉛またはその他の金属による中毒。

（5）帯状疱疹。

（6）梅毒。

5.弾圧による

髄膜腫、頭蓋咽頭腫、下垂体腺腫、動脈瘤（前交通動脈瘤）などの腫瘍。

パジェット病、奇形骨炎、頭蓋狭窄などの骨格疾患。

足首の腫瘍。

6.外傷

7.糖尿病、ガングリオシドなどの代謝性疾患。

8.遺伝性疾患

レーバー病、小脳性運動失調、シャレオ・マリー・トゥース病などの末梢神経障害。

9.栄養性視神経萎縮

10.その他

子供の場合、理由は次のようにより複雑です。

染色体異常

ニャー症候群、18番染色体の長腕が欠落しています。

2.脂質疾患

テイサックス病、サンドホーフ病、ラクトシル（神経）スフィンゴシン中毒、ニーマン・ピエック病、α-β-リポタンパク血症（バッセン・コルツウィグ症候群）。

3.ムコ多糖症

シスチン尿症を伴うHurlers粘液多糖症。

4.ミネラル代謝異常とその代謝

メンケス病、若年性糖尿病、膵嚢胞性線維症、全身性神経節痙攣、ツェルウェイジ病、アルバース・シェーンベルク病。

5.遺伝性網膜色素変性症

アッシャー症候群、Kersrns-Sayer症候群、アルストローム症候群。

6.灰白質

バテン病、幼児の軸索栄養失調、ハラーフォルデン・スパッツ病。

7.小脳性運動失調

ベール視神経萎縮、マリー運動失調、遺伝性運動性または感覚性多発神経障害、シャルコー・マリー・トゥース病、オリーブ橋小脳変性。

8.原発性白質病変

異常な白質変性、クラバー病、海綿状白質変性（カナラン）、スーダン白質変性、メルツバッハー・ペリザウス病、コケイン症候群。

9.脱髄疾患

副腎白質変性、多発性硬化症。

10.家族性の視神経萎縮

レーバー病、乳児視神経萎縮（劣性、優性）。

11.頭蓋内圧の増加

偽脳腫瘍、頭蓋内出血、頭蓋狭窄、および水道が水頭症をブロックしました。

確認する

関連検査

目および側頭領域のCT検査瞳孔反射

1.視覚誘発電位（VEP）検査

P100のピーク遅延が遅れているか、振幅が大幅に減少していることがわかります。 VEPは視覚機能を客観的に評価することができ、OAの診断、疾患モニタリング、および有効性評価に非常に重要です。

2.一般的なコンピューター自動視野測定を使用した視野の定量的しきい値チェック手順

目に見える求心性狭小は、時々、両眼半盲が頭蓋内の視覚的交差占拠性病変を除外し、大きな中心部または傍中心部の暗い斑点がレーバー遺伝性視神経障害を除外するなど、疾患の原因を促すことがあります。 このテストは視覚機能の評価に使用でき、OAの診断、病気の監視、有効性の評価に非常に重要です。

3.頭蓋骨または目のCTまたはMRI検査

目に見える侵襲性の視神経障害患者、目に見える頭蓋内または眼窩内の空間占有病変、圧迫視神経、視神経脊髄炎、多発性硬化症、および中枢神経系白質脱髄病変を有する他の患者。 このテストでは、OAの病因における圧迫性および侵襲性の視神経障害と脱髄病変を除外または確認できます。

4.遺伝子検査技術の使用

血液、他の体液または細胞によるミトコンドリアDNAまたは核遺伝子の検出は、遺伝性視神経障害によって引き起こされるOA患者の対応する遺伝子座に変異があることを示しています。これは、OAの病因診断で遺伝性視神経障害を除外または確認できます

鑑別診断

1.急性期および前部虚血性視神経症、視神経乳頭炎、視神経乳頭炎、眼底および後部視神経炎の明らかな変化なし。

2.萎縮期では、最初に頭蓋内圧迫病変を除外し、他の遺伝型の視神経萎縮と区別する必要があります。

3.疾患は、多発性硬化症や視神経脊髄炎などの脱髄疾患と区別する必要があります。

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