生理的振戦

はじめに 生理的振戦：四肢の遠位部でより一般的、姿勢ショック。 振幅は小さく、肉眼で検出するのは困難です。 紙を前方に伸ばした指の後ろに置くと、震えを見つけやすくなります。 振戦の頻度は年齢によって異なりますが、通常、9歳未満では約6回/秒、16歳では約10回/秒、40年後に振戦の頻度は低下し始め、約70歳/秒。 手に加えて、まぶた、舌の筋肉、体幹、下肢にも振戦が見られます。 生理的振戦は良性振戦の一種です。 単純性振戦としても知られる良性振戦は、脳の器質性病変がないことに基づく振戦です。 臨床的によく見られる良性振戦には、主に生理的振戦と機能的振戦が含まれます。 本態性振戦（ET）は、一般的なジスキネジアです。 特発性振戦、良性振戦としても知られています。

原因

患者の3分の1以上が常染色体優性遺伝の家族歴を持ち、3q13（FET1）および2p22-25（ETMまたはET2）を標的とする2つの病原性遺伝子座が同定されています。

良性振戦は遺伝性振戦であり、患者の約60％に常染色体優性遺伝的特徴を持つ家族歴があります。 外観は65〜70歳前に現れました。 Gulcherらは、病気の原因となる遺伝子がFET1と呼ばれる3q13に位置することを発見しました。ヒギンと他の遺伝子は、ETMまたはET2と呼ばれる2p22-25に病原性遺伝子をマッピングします。ETMはトリプレットリピートである可能性があり、この遺伝子は他の2つのファミリーに位置しています。性的に特徴的な振戦の家族が確認されました。 患者の性染色体が異常であり、少数の男性患者がXXYおよびXYYを持っていることも報告されています。 家族性ETの臨床症状の多様性は、遺伝的異質性があることを示唆しており、新しい遺伝子座が発見される可能性があることを示唆しています。

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関連検査

脳CTのEEG検査

これまでのところ、ETは診断の診断にあまり効果的ではなく、主に病歴と臨床的特徴に依存する臨床診断に限定されており、誤診や診断ミスを起こしやすい。 ベインとフィンドリーらは、1994年に標準基準と除外基準の両方を含む診断基準を提案しました。

基準を含む：運動性振戦の有無にかかわらず、手や前腕を含む1つの目に見える持続的な姿勢の振戦。 上肢の振戦は非対称または対称的である場合があり、振戦は身体の他の部分に影響を与える可能性があります; 2つの振戦は少なくとも5年間続き、症状は変動する可能性がありますが、5年以内に機能障害は発生しません。

除外基準：1つの他の神経学的兆候が表示されますが、ギアのような強壮剤とフロマントの兆候は含まれません。 Froment、s記号は、反対側の四肢の自律的な動きを繰り返した場合の、四肢のギアのような硬直の発生を指します;甲状腺機能亢進症などの既知の原因によって引き起こされる2つの生理的振戦;振戦を引き起こす可能性のある3つの同時または最近の薬の服用、または薬物離脱症状;振戦の開始3ヶ月前の4つの外傷の歴史;心因性振戦の5つの臨床的証拠; 6突然の開始の振戦。

現在、多くの診断基準がありますが、その差は非常に大きくなっています。ルイスらは1998年に10セットのETの診断基準を分析し、基準または姿勢振戦および重度の振戦であるために30倍異なることを発見しました。疾患の程度、陽性の家族歴、および期間はさまざまです。 臨床診断は、体位性振戦または/および行動性振戦および振戦の重症度のみに関連しています。

遺伝子診断は、ETの診断の確認に役立ちます。

鑑別診断

（1）変動性生理的振戦は、生理的振戦の強化によって引き起こされます。 アドレナリン、甲状腺機能亢進症、不安、疲労、その他の振戦の適用など。

（2）特発性振戦：頭、あご、手足の不随意性振戦として現れる優性遺伝病、振戦の頻度は高くても低くてもよく、高頻度は甲状腺機能亢進症に似ています;低頻度はパーキンソン振戦に似ています。 この病気は運動の減少、筋肉の緊張の増加、姿勢反射障害がなく、飲酒後に消失し、治療は効果的です。

（3）ETと最も臨床的に混同しやすい疾患はPDまたはパーキンソン症候群です。一部の学者はPD患者の家族にETの割合が高いことを発見しました;同時に、ETにET-PDの割合が高い。また、ETの発症はPDに先行することが多いため、一部の学者はETはPDタイプであると考えています。 しかし、多くの学者は、ETとPDは2つの異なる病気であると信じています。 臨床的同定は、主に振戦の形態と神経系の徴候に依存します。 PDには行動性振戦がありますが、安静時振戦がより典型的です。 静的振戦は体のさまざまな部分で見られることが多く、多くの場合非対称であり、最も典型的な症状はのような行動です。 これは、肘の屈曲と伸展、前腕の回内運動、および親指の動きによって引き起こされます。周波数は4〜6 Hzです。典型的な安静時振戦は運動の開始とともに消失し、病気の経過後に姿勢に変換することもできます。 ドーパミン作動薬は通常振戦を改善します。 PDはさまざまな形態の振戦に加えて、筋肉のこわばりや動きの低下などの神経系の徴候も示します。

生理的振戦は、特定の姿勢を維持する場合にのみ発生し、特定の状況で、不安、神経質、恐怖、運動、低血糖、甲状腺中毒症、アルコールリングなどの特別な薬物を使用すると悪化し、症状になることがあります。壊れた薬といくつかの薬は、手の周波数が6〜12Hzであり、一般に対応する心理的または病歴の特徴を持ち、症状を消すことができる引き金となる要因を取り除きます。

さらに、小脳病変、脱髄性疾患、多発性硬化症など、他の疾患によって引き起こされる振戦と疾患を区別する必要があり、対応する疾患の特性と組み合わせて特定することは難しくありません。 機能性振戦：一般的な機能性振戦には、生理的振戦、くる病などがあります。 1生理的振戦が強化され、主に姿勢振戦は生理的振戦の振幅よりも大きいため、肉眼で確認できます。 原因は、アドレナリン受容体に対する反応の増強に関連すると考えられています。 正常な人がパニック、、不安または疲労にあるとき、アドレナリン分岐も増加することがわかります。 末梢神経障害が発生すると、四肢の遠位端の筋力がわずかに低下し、生理的振戦を強化できます。 生理的振戦の増強は、褐色細胞腫、低血糖、甲状腺機能亢進症、コカイン、アルコールでも見られます。 特定の薬の副作用でまだ見られます。 2くる病、それらのほとんどはアクションの振戦ですが、静的振戦もあります。 振戦は、主に片足または全身に限定されます。 大きさはさまざまであり、規則性がないことがよくあります。 それらのほとんどは比較的大きく、時々揺れます。 患者の注意をそらすとき、振戦はしばしば3だけ遅くなり、焦点が振戦にあるとき、症状はより深刻になります。 多くの場合、心因性の原因、またはくる病の他の兆候があります。 3他の機能性振戦、微動中に現れる振戦は、外科医の外科手術、激しい筆記などの機能的振戦です。この時に発生する振戦は、感情的なストレスに関連しています。

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