筋力低下

はじめに 筋肉の筋力低下とは、神経筋接合部と筋線維自体の病変との間の障害の伝達を指します。つまり、シナプス前膜、シナプス溝、シナプス後膜、および筋線維自体の病変によって引き起こされる筋力低下です。 たとえば、シナプス後膜コリン受容体は、重症筋無力症の神経筋接合部で損傷を受けます。有機リン中毒では、コリンエステラーゼの活性が影響を受け、酢酸コリンの作用が延長されて筋肉細胞の興奮性に影響を与えます。定期的な麻痺は、膜電位の変化によるものです。 筋緊張性ミオパシーは膜電位の不安定性であり、筋肉ホスホリラーゼ欠損症とカルニチン褐色相酸トランスフェラーゼ欠損症は筋肉エネルギー供給障害によるものであり、筋ジストロフィーと多発筋炎は両方とも筋線維そのものである病変。 ボツリヌス中毒症と高マグネシウム血症は、神経終末へのカルシウムイオンに影響を与え、アミノベースの薬物は、シナプス前神経インパルスに影響を与える酢酸コリンの放出をブロックします;アメリカ矢印毒素と酢酸コリン受容体酢酸コリンと酢酸コリン受容体の組み合わせは、筋力低下を引き起こす可能性があります。

原因

病気の原因：

1.神経筋接合部間の伝達障害：重症筋無力症、肺癌や他の悪性腫瘍などの重症筋無力症症候群の原因、またはエリテマトーデスなどの他の自己免疫疾患。

2、筋肉繊維自体が筋力低下、多発性筋炎、筋ジストロフィーなどを引き起こします。

3、その他：定期的な麻痺、筋強直性ミオパチー、ボツリヌス中毒、高マグネシウム血症などの異常な膜電位。 コリンエステラーゼの活性は、アミノベースの薬剤、アメリカの矢じり毒素および酢酸コリン受容体、および有機リン中毒の組み合わせによって影響を受けます。 筋肉のホスホリラーゼ欠乏やカルニチン褐色酸トランスフェラーゼ欠乏などの異常なエネルギー代謝。

メカニズム ：

重症筋無力症患者の胸腺病変の後、抗胸腺細胞抗体が誘導され、酢酸コリンが影響を受けると、横紋筋シナプス膜のコリン受容体、すなわちコリン酢酸受容体抗体と交差反応する体の抗体が酢酸コリン受容体に結合すると、酢酸コリン受容体は遮断され、受容体抗体複合体は補体の関与により受容体を溶解します。キラーT細胞とリンホカインは受容体を破壊し、横紋筋を作ります。シナプス後膜の酢酸コリン受容体の数が減少し、機能が低下します。 通常の状況では、神経インパルスが神経終末に到達すると、多くの小胞が大量のアセチルコリンを同時に放出することがありますが、それらの一部のみが終板膜上のフェノール性コリン受容体に結合し、有効な終板電位を生み出します。ほとんどは酢酸コリンによって加水分解されるか、神経によって再摂取されます。 したがって、神経インパルスが連続的に分配されると、シナプス前膜近くの小胞は十分に補足されませんが、酢酸コリンの放出量は徐々に減少しますが、依然として有効な筋肉収縮を維持します。 この病気は終板の受容体によって減少し、それにより酢酸コリンが受容体に結合する機会が減り、大量の酢酸コリンが酢酸コリンによって加水分解され、シナプス間隙で失われます。 神経インパルスの開始時には、終板の受容体は減少しますが、神経終末からの大量の酢酸コリンの放出はそれほど減少しないため、効果的な筋肉収縮が依然として発生します。 神経インパルスが継続的に投与されると、酢酸コリンの放出が減少するため、ますます多くの筋線維が有効な終板電位を生成できなくなり、臨床的に影響を受けた横紋筋に異常が生じます。

重症筋無力症症候群の原因は、悪性腫瘍、特にエンバク細胞型肺癌によって引き起こされる自己免疫疾患です。 病因は、腫瘍細胞の表面がシナプス前カルシウムチャネル結合タンパク質と同じ抗原を持ち、抗腫瘍抗体がシナプス前カルシウムチャネル結合タンパク質と交差反応し、それによりシナプス前コリンの放出に影響を与え、十分な量がないことです。酢酸コリンは、酢酸コリン受容体に結合し、活動電位の生成を減少させ、骨格筋の異常な疲労を引き起こします。 つまり、安静時の筋力が弱まると、活動後の筋力低下の異常疲労現象が改善され、神経高周波繰り返し電気刺激試験を実施すると活動電位上昇現象を診断することができます。

多発性筋炎の正確な病因と病因はまだ明らかではありません。 これは一般に自己免疫疾患と考えられており、これはウイルス感染などの要因によって引き起こされる免疫疾患であり、筋肉の間質性炎症および筋線維の変性として現れます。 電子顕微鏡下の一部の患者は、ウイルス粒子の存在がヒト細胞およびキラー細胞の活性化において非常に明白であることを示しました。リンパ球浸潤が筋線維の周囲で観察され、抗ミオシン抗体および抗核抗体が一部の患者の血清に存在しました。 一部の患者は他の自己免疫疾患を持っています。 それは、影響を受けた筋肉の筋力低下および筋萎縮として現れる。

筋ジストロフィーの根本的な原因は、ジストロフィン（抗ジストロフィン）の生産に困難をもたらす可能性のある遺伝的欠陥です。 筋線維にジストロフィンが不足している場合、筋肉細胞膜は機能不全になり、大量の遊離カルシウム、高濃度の細胞外液が筋線維に入り、免疫物質が筋肉細胞に入り、筋肉内細胞を引き起こし、筋原線維を破壊して壊死させます。

低カリウム周期性麻痺と高カリウム周期性麻痺の原因は常染色体優性遺伝です。 神経と筋肉の興奮性は、膜電位と閾値電位の差に密接に関係しています。 膜電位はカリウムの平衡電位です。 安静時には、細胞内カリウム濃度は細胞外カリウム濃度よりも著しく高く、膜電位は細胞内および細胞外カリウム濃度比に関連しています。 細胞外カリウム濃度が低下すると、膜電位の振幅が増大し、膜電位と閾値電位の差が増大し、細胞膜が過度に分極した状態になり、細胞のストレスが減少します。 逆に、細胞外カリウムが存在する場合、膜電位は低下し、膜電位と閾値電位の差は減少し、細胞の興奮性は増加するはずです。 しかし、膜電位が閾値電位よりも低い場合、再分極が影響を受け、細胞の興奮性も低下します。 体が甘い食べ物を食べ、運動後の休息、ストレス、インスリンおよびアドレナリン薬の適用時に、カリウムが細胞に急速に導入され、低カリウム血症の周期的麻痺を形成します;空腹、運動などの要因、細胞外の高カリウム、高カリウムの周期的な麻痺の形成をもたらします。 頻繁な発作、筋肉繊維に円形または楕円形の小胞があり、後期に焦点壊死を伴い、核が移動し、筋肉繊維のサイズが異なります。

確認する

関連検査

ネオスチグミンテスト筋電図

まず、病歴

筋力低下については、病歴を尋ねるときに注意を払う必要があります。

1.一般的な状況：怒り、不安、疲労、感染、過剰満足、過労、過度の飲酒、飢hungの有無にかかわらず、患者の年齢、発症時の状態、急性または慢性、徐々に進行する、または急速に発達する待って 筋力低下は持続的で、断続的であり、変動の有無にかかわらず注意してください。 活動などとの関係

2、過去の歴史：に注意を払う必要があります：感染の歴史：ポリオに加えて流行があったかどうか。 中毒の歴史：二酸化炭素、二硫化炭素、有機フッ素、有機リン、有機塩素、ボツリヌス中毒、高血中マグネシウム、アミノフォニック薬、矢印毒素などの重金属の暴露または中毒の履歴。 悪性腫瘍があるか、性質が不明な腫瘍の歴史、免疫疾患の歴史があるかどうか。 家族歴：筋ジストロフィーなどの特別な遺伝病には、しばしば明確な家族歴があります。 さらに、身近な家族に近縁の結婚があるかどうかを尋ねるべきです。

第二に、身体検査：

1、筋肉の体積と外観：筋萎縮と肥大の有無に注意し、その分布と範囲を決定し、左右対称の部分を比較し、筋肉束振動の有無を観察します。

2、筋力：検査対象の関節内の患者、および屈曲および伸展運動に対する検査員の抵抗に対する抵抗に対して、病的な疲労の有無にかかわらず、筋力が正常であるかどうかを観察するには、筋肉の弱さの位置と程度に注意を払う必要があります、局所病変は関係する各筋肉は個別に検査されます。 患者の足は四角く、筋力低下の下肢は外転と外旋にあり、患側のつま先は外旋が多かった。 疲労試験、患者が継続的な上眼などの影響を受けた筋肉を収縮させ続けることができるように、まぶたが垂れ下がっているかどうかを観察します。上肢が異常で疲労しやすいかどうかを観察するために2本の腕を連続的に持ち上げます。疲労の症状、ポジティブ。

3、筋肉の緊張：患者が暖かい環境と快適な位置で、できるだけリラックスできるようにする必要があります。 筋肉の硬さと患者の手足が柔軟に曲げられたときに感じる抵抗に触れることで判断できます。 筋肉の緊張が低下すると、筋肉がたるみます。 筋肉の緊張が高まると、筋肉の硬さが増します。

4、歩行：

（1）スイング歩行：骨盤の筋肉と腰筋の衰弱により、下肢と骨盤の筋肉が萎縮します。立っているときは、脊椎の脊柱前isが身体の重心のバランスを維持するために使用されます。カモのラインはカモのステップとも呼ばれます。 進行性筋ジストロフィーで発見。

（2）glut筋麻痺歩行：中殿筋病変の片側、歩行中に胴体が患側に曲がり、左右にスイングします。 中殿筋病変、多発性筋炎、進行性栄養失調などに見られる

（3）先天性筋緊張症：骨格筋は力を加えたときに強くまっすぐであるため、歩行または走行中にその時点で停止したい場合、筋肉の緊張をすぐに緩和できず、転倒を引き起こします。

第三に、補助検査：

筋肉の衰弱の分布、性質、時間、年齢に基づいて適切な検査を選択します。

1、ネオスチグミンテスト：Xinsi Ming 0.5-1mg、筋肉内注射、30分後の筋力低下の変化、薬の注射前の筋力低下の正の改善が観察されました。 重症筋無力症の患者に適しています。

2、風力検査：重症筋無力症、重症筋無力症症候群、多発性筋炎、筋ジストロフィー、周期性麻痺、筋緊張性ミオパチー。

3、血清抗酢酸コリン抗体および自己抗体測定：重症筋無力症、重症筋無力症症候群、多発性筋炎、筋緊張性ミオパチー。

4、血清筋肉酵素シリーズ決定：血清クレアチンホスホキナーゼ、乳酸脱水素酵素、トランスアミナーゼ、アルドラーゼなど。 多発性筋炎、筋ジストロフィー、筋強直性ミオパチーに適しています。

5、筋肉生検：重症筋無力症、重症筋無力症症候群、多発性筋炎、筋ジストロフィー、周期性麻痺、筋強直性ミオパチー。

6、血中カリウム：定期的な麻痺など。

7、ECG：定期的な麻痺など。

鑑別診断

診断は、次の症状と区別する必要があります。

1.分節性ジストニア：頭頸部ジストニア、中心軸を伴うまたは伴わない上肢または下肢、頭頸部のジストニア、体幹ジストニアを伴うまたは伴わない下肢、トランクネック（頭と顔には影響しません）ジストニア。 分節性ジストニアは、ジストニア症候群の一種です。

2.喉頭筋の衰弱：声帯閉鎖不全は、喉頭筋が発声時に運動低下性声門ジスキネジアを引き起こすことができない疾患を指し、喉頭筋の衰弱および発声疲労でもあります。

3.対称性筋力低下：進行性筋ジストロフィーは、対称性筋力低下、筋萎縮、および遺伝性疾患の悪化を特徴とする原発性筋変性疾患のグループです。

4.重症筋無力症は、神経から筋肉への伝達障害の自己免疫疾患です。 神経筋接合部の障害を伝える慢性疾患です。アセチルコリン受容体（AChR）抗体は、その病因を引き起こす主要な自己抗体です。主に、Ach受容体に結合して神経筋接合部ブロックを引き起こし、眼につながるAch受容体抗体を産生します。筋肉、嚥下筋、呼吸筋、および手足の骨格筋の弱さ、つまり、筋肉の収縮を支配する神経は、さまざまな病因の影響下で筋肉に「信号コマンド」を伝達できないため、筋肉は臨床的に収縮機能を失います。まぶたの垂れ下がり、複視、斜視、表情筋および咀path筋の衰弱があり、無気力として現れ、窒息できないなど、髄質筋の衰弱、言語の不利、舌の欠如、摂食困難、咳、そして、手足の筋力低下。

5.外眼筋運動の弱さ：外眼筋ジスキネジア、筋肉衰弱、ボツリヌス中毒、小児の重症筋無力症、進行性筋ジストロフィーに起因するさまざまな要因による。

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