ミオトニーの増加

はじめに 患者の手足を受動的に動かすときに遭遇する抵抗は一般にの抵抗よりも小さいですが、そのときの筋肉の長さ、つまり収縮形態とは関係ありません。伸筋と屈筋の間に違いはありません。 アクションの速度、振幅、および方向に関係なく、同じ抵抗が発生します。 筋肉の緊張のこの増加は、ギアのような剛性と呼ばれる、振戦によるゆるい変化ときつい変化を交互に繰り返すなど、鉛のような強壮剤と呼ばれます。 強直性筋緊張の増加は、筋緊張の増加に選択的な特別な張力変化を伴う錐体外病変で見られます。上肢は主に内転筋、屈筋および回内筋であり、下肢は伸筋の張力よりも優れています。

原因

いくつかの錐体外路病変で見られる、特別な張力の変化、筋肉の張力の増加と選択性、上肢は主に内転筋、屈筋および回内筋であり、下肢は伸筋よりも優れています。

1.パーキンソン病：この病気によって引き起こされる筋肉の緊張の増加は、硬直した筋肉と呼ばれます。 作動筋と拮抗筋の張力が増加します。関節が受動的に動かされると、増加した筋肉の張力は常に一定であり、均一な抵抗が感じられ、「リードチューブのような剛性」が存在します。患者が振戦がある場合、四肢は屈曲して伸ばされます。均一な抵抗を感じると、ギアが回転しているなど、断続的に一時停止します。つまり、「ギアは強力です」。 顔の表情の筋肉の筋肉の硬直は無表情の「マスクフェイス」であり、嚥下する筋肉の筋肉の硬直は嚥下できず、よく飲み込むことができます。 首の筋肉と体幹の筋肉は硬直して屈曲状態を形成します。つまり、頭と胴体は前方にあり、上部の筋肉はわずかに外側に回転し、肘関節は屈曲し、中手指節関節は屈曲し、親指は内転し、下肢はわずかに内転し、膝は屈曲します。 首と背骨はゆっくりと動きます。

2.ハンチントン病：筋緊張はほとんど正常ですが、少数の患者はポークソン病のような筋肉のこわばりがあり、ダンス症状はほとんどまたは完全にありません。 このタイプは、最終的に姿勢ジストニア、上肢の屈曲、および下肢の両方がまっすぐになります。 筋硬直のこの慢性的な進行性のダンス症状は、淡bus球の損傷の結果であると考えられています。

3.捻転けいれん：奇形ジストニア（筋ジストニア筋萎縮症）としても知られるのは、まれな大脳基底核病変である胴体の胴体です。 臨床的には、筋緊張の増加と手足、さらには全身の不随意なひねりが特徴です。 手足をねじると筋肉の緊張が高まり、ねじれを止めると筋肉の緊張が増します。

4.薬物誘発性筋緊張異常：

（1）急性ジストニア（急性ジストニア）：急性発症、投薬直後に現れ、若者によく見られ、奇妙な腱を特徴とする。 主に首と頭の筋肉が関与しており、最も一般的なのは舌と口の筋肉の不随意麻痺であるため、咀astic筋がしっかりと収縮し、口が開かず、発話、嚥下困難、顔面偏心、または痙攣性斜頸が伴うこの反応は、個人の感受性に関連しており、抗ショック麻痺、抗ヒスタミン薬、またはバルビツール酸塩に対して効果的です。

（2）遅発性運動障害：開始が遅く、薬物を停止した後でも神経遮断薬を服用してから数週間、数ヶ月または数年後に起こる。 硬直した反復的な唇、不随意な舌の動き、時には四肢または胴体のダンスのような動き、および体軸の動きが特徴です。 抗ショック麻痺薬の使用は効果がないだけでなく、時には症状を悪化させます。 また、筋肉の緊張や麻痺が低い場合があります。ウエストがまっすぐにできない、膨らみ、首が柔らかい、見上げることができない、歩いているときに歩くことができない、足を持ち上げることができない、かかとが地面を引きずるなど、首の筋肉、腰の筋肉などが含まれる場合があります。

筋肉の緊張の測定：若い年齢の子供は頻繁に次のテストをします：

1硬さ：筋肉の緊張が増すと、筋肉の硬さが増し、受動的な活動は緊張感と硬直感です。 筋肉の緊張が低い場合、触れられる筋肉は柔らかく、受動的な場合、抵抗はありません。

2スイング度：肢の近位端を固定し、遠位関節と肢をスイングさせ、スイングの振幅を観察します。筋肉の緊張が高まるとスイングは小さくなり、筋肉の緊張が低くなると抵抗は低くなり、スイングは大きくなります。

3関節伸展：関節を受動的に曲げたり曲げたりするときの伸展角度と屈曲角度を観察します。 筋肉の緊張が高まると、関節の伸展と屈曲が制限され、筋肉の緊張が低くなると、関節が過度に伸展します。

確認する

関連検査

筋緊張テスト

強直性筋緊張の増加は、筋緊張の増加に選択的な特別な張力変化を伴う錐体外病変で見られます。上肢は主に内転筋、屈筋および回内筋であり、下肢は伸筋の張力よりも優れています。 患者の手足を受動的に動かすときに遭遇する抵抗は一般にの抵抗よりも小さいですが、そのときの筋肉の長さ、つまり収縮形態とは関係ありません。伸筋と屈筋の間に違いはありません。 アクションの速度、振幅、および方向に関係なく、同じ抵抗が発生します。 筋肉の緊張のこの増加は、鉛管のような剛性と呼ばれます。

年長の子供も修正されたアシュワースの評価を使用できます。

グレード0では、筋緊張は増加しません。

グレードIの筋肉の緊張はわずかに増加し、患部が受動的に屈曲すると、ROMの最後で最小の抵抗または突然の詰まりと解放があります。

I +グレードの筋肉張力はわずかに増加し、ROMの50％以内で突然キャッチされ、最後の50％ROMで最小の抵抗を示しました。

グレードIIの筋肉の緊張は大幅に増加し、ROMを介した筋肉の緊張のほとんどは大幅に増加しましたが、患部はより簡単に移動できました。

グレードIIIの筋肉の緊張は著しく増加し、受動的な運動は困難です。

グレードIVの剛性、受動的屈曲の影響を受ける部分は硬く、移動できません。

鑑別診断

強直性筋緊張の鑑別診断：

1.先天性筋原性（先天性パラミオトニー）：Eulenberg病としても知られています。 この病気は、運動中の筋肉緊張の増加と安静時の正常な筋肉緊張のみを示します。 この病気の筋肉の緊張が高まり、運動の開始時に筋緊張性収縮が見られ、運動を繰り返すと正常に戻ります。 触診時には、筋肉に特別な強靭性があり、これはゴムのような皮膚のように硬く、機械的刺激の後に筋肉が収縮することは明らかです。

2.スティッフマンディ症候群（スティッフマン症候群）：病因不明のてんかん性発作。 首の筋肉、体幹、背骨、および腹部の筋肉の筋肉の緊張は明らかであり、痛みは外界によって刺激されます。 狙撃、音と光、精神的ストレスなどが誘発され、悪化する可能性があり、一般的な近位端が身体に向かって発達し始め、筋肉の強さと腱反射が正常です。 睡眠中にこわばりの症状が消えます。

3.テタニー：低血中カルシウムがこの病気の主な原因です。 筋肉の緊張の増加は主に遠位端で見られ、体幹にまで広がります。 一部の学者は、手足症候群を3つのタイプに分けています。

（1）良性型：主に足指の遠位端で発生し、親指は強く内転し、半柔軟性があり、他の指は互いに近く、指の中指は明らかに曲がっており、手の外側の端は外側の端に近い。時々、最後の指が他の指よりも顕著であり、最後の指が指の残りの下に折り畳まれたり、親指が手袋に折り畳まれて「助産師の手」と呼ばれることがあります。 下肢はつま先の屈曲であり、これは馬蹄形の反転であり、ふくらはぎは真っ直ぐで自由に動き、受動的な動きの間はインピーダンスの感覚があります。

（2）中程度のタイプ：早期の上肢は、最初に筋肉の緊張、筋肉の硬直、体幹、顔面の筋肉および下肢への破壊、時に腹直筋、胸郭洗浄、大胸筋が強く、まっすぐになることがあります。 顔面の筋肉が筋緊張しているように見えるとき、それらは特別な顔をしています：外眼斜または内斜、閉じた顎、舌の硬直、構造不良、呼吸困難や窒息などの嚥下困難。

（3）重度のタイプ：短期間で繰り返されるエピソードで、喉頭痙攣を伴う全身の筋肉の硬直を示します。

4.筋原性病変：筋肉障害は筋緊張の増加を伴う可能性がありますが、腱反射は正常または低下しており、反射亢進はありません。

5.筋肉の緊張の増加：筋肉の弛緩の静的な状態の緊張は、筋肉の緊張と呼ばれます。 筋肉の緊張は、体のさまざまな姿勢と正常な動きを維持するための基礎であり、さまざまな形で現れます。 患者の関節を受動的に動かすと、筋肉の緊張が増した場合にインピーダンスの感覚が生じます。これは運動速度に関連しています。 短縮状態の筋肉は、素早く引っ張るとすぐに収縮し、麻痺状態になります。力がある程度伸びると、抵抗が突然消え、いわゆるナイフのような筋肉の緊張が高まります。 痙攣性筋緊張の増加は、不随意の筋肉収縮を指す「s」とは関係ありません。

その他の鑑別診断

1.パーキンソン病：この病気によって引き起こされる筋肉の緊張の増加は、硬直した筋肉と呼ばれます。 作動筋と拮抗筋の張力が増加します。関節が受動的に動かされると、増加した筋肉の張力は常に一定であり、均一な抵抗が感じられ、「リードチューブのような剛性」が存在します。患者が振戦がある場合、四肢は屈曲して伸ばされます。均一な抵抗を感じると、ギアが回転しているなど、断続的に一時停止します。つまり、「ギアは強力です」。 顔の表情の筋肉の筋肉の硬直は無表情の「マスクフェイス」であり、嚥下する筋肉の筋肉の硬直は嚥下できず、よく飲み込むことができます。 首の筋肉と体幹の筋肉は硬直して屈曲状態を形成します。つまり、頭と胴体は前方にあり、上部の筋肉はわずかに外側に回転し、肘関節は屈曲し、中手指節関節は屈曲し、親指は内転し、下肢はわずかに内転し、膝は屈曲します。 首と背骨はゆっくりと動きます。

2.ハンチントン病：筋緊張はほとんど正常ですが、少数の患者はポークソン病のような筋肉のこわばりがあり、ダンス症状はほとんどまたは完全にありません。 このタイプは、最終的に姿勢ジストニア、上肢の屈曲、および下肢の両方がまっすぐになります。 筋硬直のこの慢性的な進行性のダンス症状は、淡bus球の損傷の結果であると考えられています。

3.捻転けいれん：奇形ジストニア（筋ジストニア筋萎縮症）としても知られるのは、まれな大脳基底核病変である胴体の胴体です。 臨床的には、筋緊張の増加と手足、さらには全身の不随意なひねりが特徴です。 手足をねじると筋肉の緊張が高まり、ねじれを止めると筋肉の緊張が増します。

4.薬物誘発性筋緊張異常：

（1）急性ジストニア（急性ジストニア）：急性発症、投薬直後に現れ、若者によく見られ、奇妙な腱を特徴とする。 主に首と頭の筋肉が関与しており、最も一般的なのは舌と口の筋肉の不随意麻痺であるため、咀astic筋がしっかりと収縮し、口が開かず、発話、嚥下困難、顔面偏心、または痙攣性斜頸が伴うこの反応は、個人の感受性に関連しており、抗ショック麻痺、抗ヒスタミン薬、またはバルビツール酸塩に対して効果的です。

（2）遅発性運動障害：開始が遅く、薬物を停止した後でも神経遮断薬を服用してから数週間、数ヶ月または数年後に起こる。 硬直した反復的な唇、不随意な舌の動き、時には四肢または胴体のダンスのような動き、および体軸の動きが特徴です。 抗ショック麻痺薬の使用は効果がないだけでなく、時には症状を悪化させます。 また、筋肉の緊張や麻痺が低い場合があります。ウエストがまっすぐにできない、膨らみ、首が柔らかい、見上げることができない、歩いているときに歩くことができない、足を持ち上げることができない、かかとが地面を引きずるなど、首の筋肉、腰の筋肉などが含まれる場合があります。

筋肉の緊張の測定：若い年齢の子供は頻繁に次のテストをします：

1硬さ：筋肉の緊張が増すと、筋肉の硬さが増し、受動的な活動は緊張感と硬直感です。 筋肉の緊張が低い場合、触れられる筋肉は柔らかく、受動的な場合、抵抗はありません。

2スイング度：肢の近位端を固定し、遠位関節と肢をスイングさせ、スイングの振幅を観察します。筋肉の緊張が高まるとスイングは小さくなり、筋肉の緊張が低くなると抵抗は低くなり、スイングは大きくなります。

3関節伸展：関節を受動的に曲げたり曲げたりするときの伸展角度と屈曲角度を観察します。 筋肉の緊張が高まると、関節の伸展と屈曲が制限され、筋肉の緊張が低くなると、関節が過度に伸展します。

年長の子供も修正されたアシュワースの評価を使用できます。

グレード0では、筋緊張は増加しません。

グレードIの筋肉の緊張はわずかに増加し、患部が受動的に屈曲すると、ROMの最後で最小の抵抗または突然の詰まりと解放があります。

I +グレードの筋肉張力はわずかに増加し、ROMの50％以内で突然キャッチされ、最後の50％ROMで最小の抵抗を示しました。

グレードIIの筋肉の緊張は大幅に増加し、ROMを介した筋肉の緊張のほとんどは大幅に増加しましたが、患部はより簡単に移動できました。

グレードIIIの筋肉の緊張は著しく増加し、受動的な運動は困難です。

グレードIVの剛性、受動的屈曲の影響を受ける部分は硬く、移動できません。

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