目立つ額と頬骨

はじめに 先端巨大症の臨床症状は、しばしば額と脛骨として現れます。 末端肥大症は、過形成または腫瘍によって引き起こされる過剰な成長ホルモン分泌によって引き起こされる皮膚および骨の過剰増殖性疾患です。

原因

（1）病気の原因

この病気は、下垂体腫瘍または他の原因によって引き起こされる下垂体の成長ホルモンの過剰な分泌によって引き起こされます。 GH分泌には、かなりの概日リズムがあり、成人の分泌のピークはほとんど夜です。 GHは主に、骨組織、筋肉、結合組織、内臓の成長を促進し、DNAおよびRNA合成を促進し、インスリンと戦ってナトリウムの保持を促進し、身体を刺激して成長メディエーターなどのペプチドを分泌させます。 グルコースの代謝に対するGHの効果は、インスリン様および抗インスリン様です。前者はより早く発生し、後者はより遅く発生します。GHは膵島B細胞にも直接影響を及ぼします。 ソマトメジン（SM）は肝臓に由来し、DNAおよびRNAタンパク質合成の影響により軟骨の成長を促進することができ、成長因子にはA、BおよびCが含まれ、骨に対するGHの成長効果を媒介します。 。 インターロイキンA（SmA）はコラーゲンおよび非コラーゲン合成を刺激し、インターロイキンC（SmC）は骨芽細胞のコラーゲン合成を刺激し、BGPはGHがSmAを介して作用する結果として作用します。

GHが多すぎると、骨の形成と成熟が促進され、骨の成長が促進されます。 骨のリモデリングが増加し、骨の代謝回転が加速されます。 下垂体性小人症により、骨の成長と発達は、GH欠乏により停止または遅延します。 人体では、GHは腸のカルシウム吸収、骨形成および骨石灰化を増加させ、骨量を増加させることができます。 インターロイキンは、さまざまな組織に成長促進効果があり、骨の成長に対するGHの効果を媒介し、骨と軟骨の両方の成長を促進します。 GHは、血清リンの概日リズムを変更し、血中リンを増加させ、TRPを増加させ、腎リンの最大再吸収/糸球体濾過率（TMP / GFR）を変更し、血中リンをさらに増加させます。 GHはTRPの増加を促進し、PTH分泌を阻害します。これにより、PTHレベルが低下し、血中リンも増加します。

患者の食事が不十分なカルシウムである場合、それは骨粗鬆症を引き起こす負のカルシウムバランスを持っているかもしれません。 骨代謝回転が増加すると、GFRが増加し、TRGaが減少します。これにより、高尿中カルシウムの増加が促進され、骨病変がさらに増加し​​ます。 GHは骨膜下骨形成を刺激することができ、上皮線維芽細胞は原始骨芽細胞に分化し、新しい骨形成を促進し、元の正常な上皮活動が再び活性化されます。軟骨過形成。 GHはまた、関節の結合組織の変化を促進し、関節包が厚くなり、脂肪パッドが線維化し、骨と軟骨および骨膜の関節の線維組織が増殖します。 先端巨大症の骨粗鬆症は、他の骨粗鬆症の骨量減少とは異なりますが、カルシウム変換率の増加、骨量の増加、骨過形成および骨粗鬆症、または局所的な皮質骨形成を増加させますサドルバックボーン吸収、サドルボトムボーン吸収、その他の異常など。

（2）病因

下垂体は成長ホルモンを過剰に分泌するため、思春期前に骨が閉じられる前に巨大な疾患を引き起こす可能性がありますが、閉じた骨を持つ成人は手、足、軟部組織、内臓、およびいくつかの平らな骨の肥大を引き起こす可能性があります。先端巨大症。

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関連検査

血液ルーチンの顎顔面5スコアCT検査

先端巨大症：遅発、頭痛、視力喪失、視野欠損、特別な顔：顎の拡大、額と脛骨、厚い唇、大きな鼻、大きな舌、粗い顔、厚い肌;手と足肥大。

鑑別診断

額と上腕骨の突出部の鑑別診断：

1.末端肥大症：この疾患は家族性または体質性であり、小児期から外観に変化があり、その外観は末端肥大症と類似しているが、程度は低い。検査で異常は認められず、血漿GHレベルは高くない。サドルのX線検査は拡大せず、BMCは正常です。

2.精巣に巨大な病気はありません。背の高い体、性腺萎縮、指の間の距離が体の長さを超え、骨棘の閉鎖が遅れ、骨年齢が遅れ、X線フィルムが小さなを示し、骨の構造が巨大な病気と末端肥大症よりも小さいです。 生殖腺機能は消失し、性ホルモンレベルは変異し、GHレベルは高くなく、他の生化学検査および末端肥大症などの臨床検査が見つかりました。

3.手と足の皮膚の骨格肥大：患者のほとんどは男性の若者で、形状は末端肥大症に似ていますが、末端肥大症の内分泌学生には代謝障害があります。 血中GHレベルは正常で、サドルは拡大せず、頭蓋骨は大きくなく、骨の変化は明らかではありません。

4.腰椎、前sell、および額と上腕骨の手足X線検査には特別な性能がありますGH測定は、GHが過剰に分泌されることを示しているため、強直性脊椎炎と区別できます。 後期病変は、他の原因によって引き起こされる変形性関節症に似ており、特定が困難です。

先端巨大症：遅発、頭痛、視力喪失、視野欠損、特別な顔：顎の拡大、額と脛骨、厚い唇、大きな鼻、大きな舌、粗い顔、厚い肌;手と足肥大。

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