強直性脊椎炎

はじめに 強直性胞子嚢炎（AS）は、主に脊椎に浸潤し、足首と周囲の関節にさまざまな程度で影響を及ぼす慢性進行性炎症性疾患です。 この病気は、マリー・シュトランペル病、フォン・ベヒテレー病、リウマチ性脊椎炎、変形性脊椎炎、リウマチ中心型などとしても知られ、現在はASとして知られています。 ASは、腰椎、頸部、胸部の脊椎関節と靭帯、足首関節の炎症と骨化を特徴とし、股関節が関与することが多く、炎症は周囲の他の関節でも起こります。 この疾患は一般にリウマチ因子に対して陰性であるため、ライター症候群、乾癬性関節炎、腸疾患性関節炎、およびその他の血清陰性の脊椎症に関連しています。

原因

（1）病気の原因

ASの病因はまだ完全には解明されておらず、それらのほとんどは遺伝学、感染、および免疫環境因子に関連しています。

遺伝的

遺伝的要因は、ASの病因に重要な役割を果たします。 疫学調査によると、AS患者のHLA-B27陽性率は90％から96％と高く、一般集団のHLA-B27陽性率はわずか4％から9％です。HLA-B27陽性患者におけるASの発生率は約10％から20％です。一般人口の発生率は1‰〜2‰であり、約100倍です。 ASの近親者グループにおけるASのリスクは、平均的な人の20〜40倍であることが報告されています[12]。ASの第1度近親者の有病率は24.2％で、通常の人口の120倍です。 HLA-B27陽性の健康な被験者では、血縁者はHLA-B27陽性AS患者の血縁者よりもASの発生率がはるかに低かった。 これらのすべては、HLA-B27がASの病因における重要な因子であることを示しています。

ただし、一方では、HLA-B27陽性のすべての患者が脊椎関節症を持っているわけではないことに注意してください。他方、脊椎関節症の患者の約5％〜20％がHLA-B27陰性であり、遺伝的要因に加えて、他の因子がASの発症に影響するため、HLA-B27はAS発現における重要な遺伝因子ですが、疾患に影響を与える唯一の因子ではありません。 HLA-B27と脊椎関節症の関節を説明するいくつかの仮説があります：1HLA-B27は感染性因子の受容体として作用します; 2HLA-B27は環境刺激に対する感受性を決定する免疫応答遺伝子の土地変化です; 3HLA -B27は外来抗原と交差反応して外来抗原に対する耐性を誘導することができます; 4HLA-B27は好中球活性を高めます。 モノクローナル抗体、細胞傷害性リンパ球、免疫電気泳動および制限断片長多型の助けを借りて、HLA-B27には約7または8のサブタイプがあることが確認されました[1]。 HLA-B27陽性の健康な人は、脊椎疾患患者と遺伝的な違いがある場合があります。たとえば、すべてのHLA-B27の人は一定のHLA-B27M1エピトープを持ち、この抗原決定基に対する抗体はHLA-B27と交差反応します。 ほとんどのHLA-B27分子にはM2エピトープもあります。 HLA-B27M2ネガティブ分子は、特にアジア人において、他のHLA-B27サブタイプよりもASとより強く関連しているようであり、HLA-B27M2ポジティブサブタイプはライター症候群に対する感受性が増加している可能性があります。 HLA-B27M1およびM2の抗原決定基と、S。cerevisiae、Shigella、およびNasrogenの共同原因因子が交差反応することが実証されています。 反応の低い人はほとんどがASであるように見え、反応の高い人は反応性関節炎またはライター症候群に発展します。

2.感染

最近の研究は、ASの発生率が感染に関連している可能性があることを示唆しています。 Ebrimgerらは、AS患者の便中の肺炎K菌の検出率は79％であり、対照群では30％未満であることを発見した; ASの活動期における肺炎le菌のキャリア率および血清中の細菌に対するIgA型抗体力価は対照群の力価よりも高く、疾患活動性と正の相関がありました。 一部の人々は、HLA-B27（宿主抗原残基72から77）などの抗原性残基と肺がクレブシエラ（残基188から193）の間に、クレブシエラとHLA-B27の交差反応性または共通構造を増加させました同種の酸配列を持ち、他のグラム陰性細菌がこの合成ペプチド配列に結合する抗体を持っているかどうか、HLA-B27陽性AS患者の29％、対照群の5％のみです[15]。 Mason et al。、前立腺炎の男性AS患者の83％、一部の著者は、約6％の潰瘍性大腸炎がASと組み合わされることを発見しました。 他の報告では、AS患者の潰瘍性潰瘍および限局性腸炎の発生率は一般集団よりもはるかに高いことが確認されており、ASは感染に関連している可能性があると推測されています。 ロモナスは、骨盤感染がリンパ経路を介して足首関節に広がり、その後脊髄静脈叢を介して脊椎に広がる可能性があると考えていますが、病変（細菌またはウイルス）は病変に見つかりませんでした。

3.自己免疫

AS患者の60％が血清補体が上昇しており、ほとんどの場合IgAタイプの湿潤因子があり、血清C4およびIgAレベルが著しく上昇しており、血清中に循環免疫複合体（CIC）が存在することが判明していますが、抗原特性は決定されていません。 上記の現象は、免疫機構がこの病気の病因に関与していることを示唆しています。

4.その他

外傷、内分泌、代謝障害、アレルギーも病原因子であると疑われています。 要するに、この病気の原因は現在不明であり、ASの完全なパフォーマンスを完全に説明できる単一の理論はありません。遺伝的要因に基づく環境要因（感染を含む）などのさまざまな要因によって引き起こされる可能性があります。

（2）病因

ASの病因はまだ完全には解明されていませんが、近年、分子擬態は疾患のさまざまな側面をさまざまな角度から包括的に説明しています。 免疫遺伝学的研究と組み合わせた疫学的調査により、強直性脊椎炎患者のHLA-B27陽性率は90％以上であり、ASが遺伝に関連していることが証明されました。 ほとんどの学者は、それが遺伝学、感染、免疫、環境要因などに関連していると信じています。

病理学

この疾患の初期の病理組織学的特徴は関節リウマチとは異なり、基本的な病理学的変化は腱および靭帯の骨付着の病変であり、ある程度の滑膜炎症も起こりうる。 多くの場合、足首関節の最も早い発症は、関節の癒着、線維症、および骨の硬直後に起こります。 組織学的変化は、関節包、腱、および靭帯の慢性炎症であり、リンパ球および形質細胞の浸潤を伴っていた。 これらの炎症細胞は、小さな滑膜血管の周囲に集まっています。 慢性炎症性病変も隣接する骨組織に存在する可能性がありますが、炎症性病変は滑膜の病理学的過程とは関連していません。 この病気と関節リウマチの病理学的変化の違いは、関節および関節組織、靭帯、椎間板および輪状線維組織に明らかな石灰化傾向があることです。 この疾患の末梢滑膜炎の組織学的変化は、関節リウマチのそれと同じではなく、滑膜形質細胞は主にIgG型とIgA型であり、滑液には多くのリンパ球があり、変性は飲み込まれます。マクロファージの多核細胞。 滑膜の炎症が広範囲のびらんと変形の変化を起こすことはめったにありません。

足関節炎は、強直性脊椎炎の病理学的特徴であり、多くの場合、その最も初期の病理学的症状の1つです。 仙腸関節炎の初期の病理学的変化には、軟骨下肉芽組織の形成、組織学的に見える滑膜過形成およびリンパ球と形質細胞の凝集、リンパ濾胞の形成、IgG、IgA、およびIgMを含む形質細胞が含まれます。 骨の侵食と軟骨の破壊が続き、徐々に変性した線維軟骨に徐々に置き換わり、最終的に骨の硬直をもたらします。 脊椎への最初の損傷は、線維輪と椎骨の接合部での肉芽組織の形成です。 輪の外側の層は最終的に骨に置き換えられて靭帯カルスを形成し、X線で見ると竹のような背骨がさらに発達します。 脊椎の他の損傷には、びまん性骨粗鬆症、椎間板の縁近くの椎骨の破壊、四角い椎骨の変化、および椎間板の硬化が含まれます。 中心軸の同様の病理学的変化は、他の脊椎関節症でも観察されました。

強直性脊椎炎の末梢関節病変は、滑膜過形成、リンパ浸潤、および血管痙攣形成を示しますが、関節リウマチに一般的な滑膜絨毛の増殖、フィブリン沈着、および潰瘍形成はありません。 強直性脊椎炎では​​、軟骨下肉芽組織過形成がしばしば軟骨破壊を引き起こします。 同様の滑膜病理は他の慢性脊椎関節症でも見られますが、ライト症候群の初期病変はより顕著な多形核白血球浸潤を特徴としています。

腱炎は、脊椎関節症のもう一つの病理学的特徴であり、骨に付着した靭帯または腱に生じる炎症であり、強直性脊椎炎は、脊椎および骨盤の周囲でしばしば起こり、最終的に骨化を引き起こす可能性があります。 脊椎関節症の他の症例では、アキレス腱を骨に取り付けるのがより一般的です。 最新の研究によれば、強直性脊椎炎の軟骨破壊は主に軟骨下骨、腱、骨関節の軟骨の炎症から始まり（内側から外側へ）、関節リウマチは主に滑膜炎から始まります。軟骨および軟骨下骨の破壊（外側から内側に発達）。

確認する

関連検査

背骨フラットフィルム

1.病歴の特徴：

病歴によると、炎症性脊椎症は次の症状がある場合に考慮すべきです：

（1）腰と背中の不快感が迫ります。

（2）年齢。

（3）3か月以上続く。

（4）早朝の硬直。

（5）イベント後に症状が改善されました。

上記の病歴により、X線フィルムには足関節炎の兆候があり、これは脊髄疾患として確認されています。乾癬、炎症性腸疾患またはライター症候群関節炎をさらに除外すると、待機せずに原発性ASの診断が下されます診断は、脊椎が明らかに強い場合にのみ確認されます。

2.一般的に使用されるAS臨床診断基準：

（1）ローマ標準（1963）：

3か月以上の腰痛と腰のこわばり1回、休息は緩和されない、2胸の痛みとこわばり、3腰椎の動きの制限、4胸郭拡張活動の制限、5虹彩炎の病歴、現象または後遺症

両側性足関節炎に加えて、上記の臨床基準の1つがあり、これは強直性脊椎炎に存在すると考えることができます。

（2）ニューヨーク標準（1984年改訂）：

すべての側面での腰部運動制限1（前方屈曲、後方伸展、外側屈曲）; 2胸部および腰椎または腰椎の過去の痛み、まだ痛み; 3番目の第4 cost間、胸部拡張活動で測定、2.5 cm以下。

肯定的な脊椎炎が確立されます：3〜4度の両側性関節炎に加えて少なくとも1つの臨床指標; 3〜4度の片側性または2度の両側性関節炎に加えて1または2、3臨床指標。

脊椎炎の可能性が確立されています：臨床指標のない両側の仙腸関節炎はわずか3〜4度です。

上記の診断基準は両方とも、腰痛、限られた腰の動き、胸痛、胸部活動制限、および足関節炎の重要性を強調しており、病気の診断は難しくありません。 腰椎硬直、腰痛を伴う若い男性は、安静後に緩和することができず、この疾患の疑いがあるべきで、タイムリーで高品質の骨盤正所X線フィルムを撮影する必要があります。 多くの学者は、腰痛に加えて両側性関節炎（X線所見）があり、この病気と診断できると考えています。

鑑別診断

強迫性脊椎炎の鑑別診断：

腰椎および足関節の緊張

慢性腰仙関節の緊張は持続性のびまん性腰痛であり、腰仙部が最も重く、脊椎の活動が制限されておらず、X線に特別な変化はありません。 活動による痛みである急性腰仙関節の緊張は、休息後に緩和できます。

2.変形性関節症

高齢者によく発生し、骨と軟骨の変性、肥大、滑膜の肥厚、損傷した関節、および体重を支える脊椎と膝関節が特徴です。 脊椎の病変を有する患者は、主な症状として慢性腰痛をしばしば有するが、これはASと容易に混同されるが、この疾患には関節硬直および筋萎縮はなく、全身症状はなく、X線所見には骨棘形成および椎間腔の狭小化が含まれる。

3.Foresttier疾患（老人性関節強直性骨肥大）

ASの脊椎のような変化と同様に、脊椎に連続的な脊椎が発生しますが、足首関節は正常であり、椎間関節は侵されません。

4.結核性脊椎炎

臨床症状はASに似ていますが、X線検査を特定できます。 結核性脊椎炎では​​、脊椎の縁がぼやけており、椎間腔が狭くなり、前部くさびが変形し、靭帯の石灰化がなく、時には傍脊椎結核の膿瘍の影があり、足関節が一方的に関与しています。

5.関節リウマチ

ASは特別なタイプのRAではないことが確認されており、識別できる2つの間に多くの違いがあります。 RA女性はより一般的であり、通常は手足の小さな関節、および左右対称に侵入し、足首関節は一般に疲れていません、例えば脊椎の侵入、頸椎よりも多く、脊椎靭帯石灰化、リウマチ様皮下結節、血清RFは常に陽性であり、HLA-B27抗原はしばしば陰性です。

6.腸疾患性関節疾患

自発性大腸炎、クローン病、または腸の脂肪異栄養症（ホイップル）は脊椎炎で発生する可能性があり、腸関節疾患の関節およびX線変化はASに類似しており、容易に区別できないため、腸の症状を探す必要があります識別するための標識。 潰瘍性大腸炎、浮腫および血性下痢の結腸粘膜潰瘍;腹痛、限局性腸炎の異栄養性およびf孔形成;ホイップル病の脂肪便症、急激な体重減少などはすべて、原発性疾患の診断に寄与する。 腸疾患におけるHLA-B27の陽性率は低く、腸灌流液のIgGはクローン病患者で増加しますが、AS患者の腸灌流のIgGは基本的に正常です。

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