高度に拡張された毛細血管ループ

はじめに 病理学的に特徴的な形態学的変化-糸球体体積の増加、毛細血管拡張の肥大、「塞栓」変化を伴う腎疾患、リポタンパク質糸球体症の存在に注意を払う必要があるリポタンパク質糸球体症（リポタンパク質糸球体症）は、糸球体毛細血管におけるリポタンパク質塞栓の存在および腎外リポタンパク質塞栓症を特徴とする腎疾患です。 リポタンパク質糸球体症は男性でより一般的であり、男性と女性の比率は15：8です。 発症の平均年齢は32歳（4〜49歳）です。 ほとんどの症例は散発性であり、いくつかは家族性です。

原因

この病気は常染色体劣性です。 リポタンパク質糸球体症の病因は完全には解明されておらず、ほとんどは異常な脂質代謝に関連していると考えられています。 現在、異常な脂質代謝が糸球体損傷を引き起こすことが知られています。 糸球体病変も脂質代謝に影響します。 多くの全身性疾患（まれなファブリー病、ニーマンピック、ゴーシェ病など）が腎内脂質沈着を増加させますが、腎内脂質沈着はネフローゼ症候群に続発し、高脂血症が特徴的です。腎症候群のパフォーマンスは、ネフローゼ症候群の効果的な治療によって正常化されます。この場合、高脂血症は腎疾患の結果です。

確認する

関連検査

リポタンパク質電気泳動（SLE、LPE、LE）走査型電子顕微鏡

臨床検査：

通常の状況では、腎臓に少量の脂質が含まれている場合がありますが、腎臓に異常な脂質が大量に蓄積したり、特定の構造が関与している場合は、腎リピドーシスと見なすことができます。 臨床的には、一次および二次の2つの主要なカテゴリに分類でき、リポタンパク質糸球体症と同定する必要があります。 病理学的に特徴的な形態学的変化-糸球体量の増加、毛細血管拡張の拡大、「塞栓」の層状変化を伴う腎疾患患者は、リポタンパク質糸球体の存在に注意を払う必要がありますリポタンパク質の組織化学的染色が陰性の場合、異常な脂質代謝の実験的証拠と組み合わせて、電子顕微鏡検査によりリポタンパク質塞栓および腎外リポタンパク質塞栓の証拠が確認され、リポタンパク質糸球体症の診断を確立できる。

鑑別診断

高度に膨張した毛細管fの鑑別診断：

1、原発性脂質沈着症

（1）ファブリー病：自然に発生するリソソーム酵素α-ガラクトシダーゼAの欠乏により引き起こされる先天性リソソーム蓄積症で、ほとんどが男性で発生します。 この病気は、体のほぼすべての組織に影響を及ぼします。主な臨床症状は、知覚異常、四肢の痛み、および皮膚の血管角化症です。赤と紫、特に思春期の病変では圧力は衰えません。 心血管疾患および脳血管疾患は、狭心症、心筋梗塞、虚血性脳卒中、および角膜混濁または萎縮、網膜または共役膜の歪み、白内障などを含む他の病変として現れることがあります。 腎の変化は、軽度のタンパク尿、時折の血尿、まれなネフローゼ症候群として現れました。 軽度の高血圧が見られ、少数の患者が尿崩症や遠位尿細管性アシドーシスなどのより重症の尿細管機能障害を呈します。 病理学的検査では、この疾患の典型的な変化として、糸球体内臓上皮細胞が非常に腫れて空胞化したことが示されました。 病変が頭頂上皮細胞に影響を与えることがあり、いくつかのケースでは、糸球体内皮細胞とメサンギウム細胞に同様の液胞が見られることがあります。 電子顕微鏡による超微細構造観察光学顕微鏡下で見られる空胞化された細胞は、「封入体」と呼ばれます。 この特別な構造のほとんどは、リソソームにあり、シマウマの体としても知られる膜構造を持ち、ミエリンのような変化を起こします。 また、足のプロセスの融合、内皮細胞とメサンギウム細胞の「封入体」はますます少なくなり、「封入体」の量が多い場合、空洞全体を占めることがわかります。

（2）ニーマンピック病：体内のスフィンゴシンホスファターゼの不足により、スフィンゴミエリンは加水分解されて細網内皮系、肝細胞、腎尿細管上皮細胞、神経細胞、および他のいくつかの細胞に沈着することができません細胞機能障害を引き起こします。 骨髄、肝臓、脾臓、および表在リンパ節を含む細網内皮系に多数の泡沫細胞が蓄積するため、拡大できます。 この疾患はまれな常染色体優性遺伝性疾患です。腎病変の主な特徴は、腎尿細管の上皮細胞（特に遠位尿細管と延髄隆起）の多数の泡沫細胞であり、尿細管全体が泡沫状になることもあります。 電子顕微鏡下では、遠位腎尿細管と髄質上皮細胞は、サイズと形状が一貫していない多数の脂質封入体で占められており、シマウマ様または同心円状である場合があります。 臨床的には、腎不全および/またはタンパク尿を伴う表在性リンパ節腫脹を考慮して、疾患を除外する必要があります。

（3）異染性白質萎縮：脳は病気の主な影響を受ける器官です。 腎脂質の沈着は、遠位尿細管、集合管、および髄管の細胞、ときに内腔で起こり、糸球体および近位回旋尿細管はめったに関与しません。 腎機能はしばしば影響を受けません。

（4）粘膜脂質疾患：先天性異常物質蓄積症。 この物質には、ムコ多糖類と脂質の組み合わせが含まれています。 この疾患は主に線維芽細胞が関与しており、腎病変は主に腎線維芽細胞と糸球体ポドイド上皮細胞のバルーン状の変化として現れ、大量の透明な液胞が含まれています。 近位尿細管はほとんど影響を受けません。

（5）ウォルマン病：先天性リソソーム酸エステラーゼの欠乏によって引き起こされる異常な脂質沈着症。 この病気は主に新生児と子供に影響します。 嘔吐、下痢、および腹部膨満を臨床的に特徴とする。 病理学的には、多くの場合、大量のエステル化コレステロールとトリアシルグリセロールが肝臓、脾臓、副腎に蓄積します。 腎臓は主な罹患臓器ではありません。 腎臓が関与している場合、空胞化細胞はメサンギウム領域と心膜に形成され、腎尿細管は基本的に正常です。

（6）バッテン病：病変間の分類がぼやけた先天性疾患のグループ。 彼らの一般的な症状には、精神障害、さまざまな神経学的症状、ニューロンおよびグリア細胞に未知の成分を含む複雑な脂質の蓄積が含まれます。 腎臓では、脂質貯蔵は主に糸球体内皮細胞および遠位回旋尿細管上皮細胞で起こります。

（7）家族性レシチンコレステロールアシルトランスフェラーゼ（LCAT）欠乏症：主に角膜混濁、貧血、動脈硬化などが特徴です。 腎臓の損傷もその主な症状の1つです。 患者には、タンパク尿、顕微鏡的血尿、および進行した末期腎不全がある場合があります。 病理学的症状は主に、糸球体における泡沫細胞（著しく変化した内皮細胞）の蓄積であり、メサンギウム領域および内皮下における多数の高密度の不規則な粒子（異常な脂質物質である可能性がある）です。 上記の7つの遺伝性脂質代謝疾患はいずれも、糸球体毛細血管リポタンパク質血栓様物質で満たされておらず、これはリポタンパク質糸球体症とは異なりました。

（8）家族性高リポタンパク血症：この疾患は、異常な脂質代謝における最も一般的なタイプの疾患です。 リポタンパク質電気泳動の特性に応じて、I、IIa、IIb、III、IV、Vの6つのタイプに分類できます。 時折、この疾患には、腎障害の症状と糸球体毛細血管における脂質血栓形成物質の形成が伴う場合があります。 患者は、ネフローゼ症候群、進行性タンパク尿、および進行期の腎不全を呈する場合があります。 臨床検査では、血漿総コレステロール、トリグリセリド、およびプレベータリポタンパク質の有意な増加が示されました。 免疫蛍光法を使用して、血栓様物質をベータまたはプレベータリポタンパク質として調べました。 リポタンパク質糸球体障害はこの疾患と多くの類似点を持っていますが、リポタンパク質糸球体障害は角膜弓、黄色腫、アテローム性動脈硬化症および間欠性lau行を欠いています。臨床症状と徴候。 リポタンパク質糸球体症の検査室検査は、血漿アポEレベルの上昇を特徴とし、免疫蛍光はリポタンパク質血栓にアポE成分が含まれることを示します。 さらに、apoEの遺伝子表現型の検出は、それが家族性高リポタンパク血症とはまったく異なることも発見しました。

2、二次脂質沈着症

（1）ネフローゼ症候群：何らかの原因によって引き起こされるネフローゼ症候群、多数の脂質がろ過され、再吸収され、主に近位尿細管を含む腎沈着を引き起こし、空胞化を示します。 さらに、管状基底膜も関与している可能性があり、基底膜の肥厚、引き裂きおよび液胞化を引き起こす。 間質細胞は、それを泡沫細胞にするために関与しています。 糸球体足細胞、メサンギウム細胞、および内皮細胞も影響を受けることがあります。 間質にコレステロール肉芽腫を形成することさえあります。

（2）アルポート症候群：この疾患には異常な血漿脂質レベルはなく、しばしば難聴や眼疾患を伴います。 腎病変の主な特徴は、基底膜の肥厚、引き裂き、および薄化です。 病気の後期には、光学顕微鏡下で腎間質に多数の泡沫細胞が見つかり、尿細管に明らかな脂肪滴が現れた。

（3）肝硬変：腎臓が関与する肝疾患の主な症状は、メサンギウム領域の拡大、メサンギウムマトリックスの増殖、およびメサンギウム領域および内皮下での密で不規則な脂質粒子の形成です。

（4）特発性妊娠における脂肪肝：この病気は比較的まれです。 肝臓の主な病変は、大量の脂質の蓄積によって特徴付けられます。 脂質小滴は腎尿細管細胞でも発生する可能性があります。

（5）その他の脂質沈着疾患：いくつかの毒物や薬物、虚血性損傷、その他の原因により、腎臓に脂質が蓄積することがあります。 さらに、黄色肉芽腫性腎lone腎炎などのいくつかの慢性感染症も泡沫細胞を蓄積する可能性があり、それらはすべて糸球体病変および臨床検査でのリポタンパク質糸球体症とは異なります。

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