ホッケースティック プレーヤー

はじめに ホッケースティックはまれな先天性奇形ですが、尺骨よりも一般的です。 発症はしばしば両側性であり、片側性はまれではありません。 女性よりも男性患者の方が多く、比率は約3：2です。 新生児期では、前腕は側頭側に曲げられ、親指は内側に向けられ、前腕は90°に曲げられます。

原因

先天性上腕骨の欠如の本当の原因は不明のままです。 ゲーゲンバウアーの理論によれば、上肢は1つの幹線と4つの二次光線で構成されています。 最初の光線は、上腕骨、舟状骨、大角度の骨、最初の中手骨、および親指で構成されます。 光線の最初のペアの発生が抑制されると、上腕骨の先天性欠如が発生し、親指はしばしば不在になります。 最近、それは頸部神経根または横隔神経の成長の抑制に関連していると考えられてきました。

分類

1.この奇形は3つのタイプに分けられ、タイプAは脛骨の異形成です。 上腕骨の遠位部が欠落しています。 骨端の骨化は遅れ、上腕骨の遠位端は短く、茎状突起は尺骨茎状突起と同じレベルでした。 近位上腕骨骨端は、肘関節と正常な関係にあります。 上腕骨は軽く短くなり、舟状骨とレイの多角度骨は異形成であり、仙骨の指は小さくまたは欠けていて、手首の関節は部分的でしたが、安定していました。 B型は上腕骨に存在せず（図1A）、上腕骨の遠位端は発達せず、近位上腕骨は肘関節のある程度の安定性を維持するために正常です。 上腕骨は未発達で、尺骨と合併して尺骨と尺骨の癒合のタイプを形成し、時には脛骨と上腕骨頭が合併します。 尺骨は頬骨まで短くなり、太くなり、曲がります。 手首は不安定で、手は側頭側に傾いています。 C型は脛骨を完全に欠いています（図1B）。 このタイプが最も一般的で、元の歪みの約50％を占めています。 手首には脛骨支持がないため、前腕の軟部組織はひどく収縮し、手と前腕は90°以上の90°のずれを形成します。 肘が曲がると、手は上腕と平行になります。 舟状骨、大角骨、最初の中手骨および親指骨を含む側頭光線は完全に存在しません。 親指が存在する場合、しばしば形成不全または浮いている指があります。 上腕骨は短く、上腕骨頭は未発達または不在であり、遠位distal骨の上腕骨は遅れています。

2、手首の間の手首は、ファイバー接続、関節軟骨のカバレッジなし、側頭側と手掌側への手首関節脱臼、前腕側頭軟組織拘縮が明らかです。 変形が治療されない場合、変形は骨が成長するにつれて悪化します。 中手指節関節は過度に伸びており、屈曲は制限されています。 閉じた指節間関節の屈曲変形を修正。 近位指節間関節および中手指節関節X線は正常であることが示された。 関節の硬直は、指伸筋の異常に関連している可能性があります。 ナックルの収縮は尺骨側から尺骨側に向かって徐々に減少します。

症例の1/4で、肘関節は硬くてまっすぐでした。 肘関節がまっすぐで収縮している場合、手首の集中化の禁忌と見なすことができます。

筋肉も影響を受けます。 伸筋腱、線維症または癒合の欠陥または形成不全。 前部筋肉の前部筋肉、側頭延長部の長い手首と短い手首、横隔膜、および回旋筋はしばしば欠落しています。 長母flex屈筋、長母指伸筋、および外転筋外転筋および大型の魚の筋肉もしばしば存在しない。 ただし、骨間筋、仙骨筋、および小さな筋肉間筋は一般に影響を受けません。 手首と指の伸筋は正常ですが、しばしば一緒に融合します。 指屈筋には大きなバリエーションがあり、形成不全、線維症、または指屈筋との融合があります。

上腕二頭筋には長い頭と短い頭がありませんが、異常な点はしばしば関節包または残りの上腕骨または上腕骨に付着しています。 胸部、小筋肉、三角筋が存在しますが、エンドポイントは異常であるか、三角筋または横隔膜の筋肉と合併しています。

3、神経の関与：横隔神経と尺骨神経は正常であり、筋皮神はしばしば存在せず、横隔神経はしばしば肘を終わらせ、手の仙骨側は正中神経によって支配されます。 正中神経は通常よりも厚く、前腕の深い筋膜の下にあります。 正中神経は通常よりも厚く、前腕の深い筋膜の下にあり、手術中は避ける必要があります。

4、血管の関与：尺骨動脈の存在は、多くの場合、前腕と手に供給する主要な血管になります。 骨間動脈はよく発達しています。 radial骨動脈と掌動脈の異常、および血管病変の程度は、側頭側の異形成に関連しています。 前腕のradial骨側は、尺骨動脈から始まり、正中神経を伴う骨間前部動脈によって支配されています。 radial骨動脈が変性または欠損しています。

確認する

関連検査

ドップラー心エコー図心電図染色体

この病気を検査するにはいくつかの方法があります。

（1）超音波検査：

上腕骨の先天性欠損は、上腕骨の遠位端で発生し、手首を支配する筋肉も収縮および変形し、前腕の短縮、尺骨の脛骨への屈曲、および手首と手錠の変形をもたらします。 一部の学者はそれを「異常な手」と呼んでいます。 超音波検査では、脛骨の欠如または短縮、残存肢の短く湾曲した前腕、および手のたわみの特定の変形画像を表示できます。

（2）X線検査：

臨床的には、両側性の上腕骨と上腕骨の両側の同所性の位置を見つけることができます。患側の上腕骨が存在しないことがわかります。同時に、尺骨や中手骨や指骨の欠陥など、他の骨の変形が見つかります。それは側頭側に傾いており、尺骨と垂直な形状を形成します。

鑑別診断

ホッケースティックの鑑別診断：

1.手の変形：手の変形は、不随意運動における手足の運動亢進の臨床症状です。

2、「手」変形：骨間筋の手における骨格筋萎縮、大小の筋間筋萎縮、手の変形の形成。 シャルコー・マリー・トゥース病（CMT）としても知られるPer膜筋萎縮症は、末梢神経障害の最も一般的なグループであり、すべての遺伝性神経障害の約90％を占めています。 このグループの病気の共通の特徴は、小児または青年の発症、慢性進行性仙骨筋萎縮であり、症状と徴候は比較的対称的であり、ほとんどの患者は家族歴があります。 腸骨筋萎縮の主な臨床的特徴のため、it骨筋萎縮症としても知られています。 神経生理学的および神経病理学的所見によれば、CMTはI型とII型に分類され、CMTI型は肥大型と呼ばれ、CMTII型は神経型と呼ばれます。

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