部分的な体の萎縮

はじめに 進行性片側顔面萎縮（進行性片側顔面萎縮）は、パリー-ロンバーグ症候群とも呼ばれ、進行性片側組織ジストロフィー疾患、四肢または体に関与する少数の病変、進行性半萎縮と呼ばれますその臨床的特徴は、局所的な皮下脂肪の慢性進行性萎縮性筋線維および顔の片側の結合組織であり、重度の軟骨および骨の影響を受けません。 ほとんどの学者は、この病気と交感神経機能障害が交感神経損傷のさまざまな原因に関係しており、顔面組織の神経栄養障害を引き起こし、最終的に顔面組織の萎縮につながると考えています。 他の教義には、局所的または全身的な感染損傷、三叉神経結合組織病の遺伝的変性が含まれます。

原因

1.頭頂葉病変頭頂葉腫瘍の患者の中には、反対側の筋萎縮があり、診断的価値があると考えられる患者がいます。 この筋萎縮は、主に上肢に限られていますが、上肢の近位部では、しばしば肩関節の脱臼があります。 また、皮質感覚障害、上肢と手の自律神経障害、さらには皮下組織や骨格の異常も伴います。 弛緩性モノテルペンまたは片麻痺、皮質感覚障害、および筋萎縮は、頭頂部病変の3つ組であることが示唆されています。

2.脳血管疾患の片麻痺は、筋萎縮を示すこともあります。2つの場合に見られます。初期の初期には通常、発症後数週間以内に現れます。 多くの場合、遠位端の筋萎縮に現れ、時には肩甲骨、特に三角筋に限られているため、しばしば肩の脱臼があります。 下肢の筋萎縮はまれであり、しばしば廃用性萎縮に属します。

3.先天性奇形筋萎縮は、しばしば先天性頭頂部形成異常に関連する、均一な筋萎縮、明らかな筋肉損失および仙骨反射の変化を特徴としません。

4.進行性の部分的筋萎縮は、特に視床の空間占有病変における、反射亢進、部分的機能障害、および対側大脳半球または大脳半球の深部病変を特徴とする。

確認する

関連検査

神経系検査の脳CT検査

（A）脾腫：ほとんどの場合、脾臓が腫れています。 rib骨の下の脾臓に触れない人は、脾臓が腫れているかどうかを確認するために他の検査を行う必要があります。 99m锝、198個の金または113mのインジウムコロイドの注入後の脾臓領域スキャンは、脾臓のサイズと形状の推定に役立ちます。 コンピューター断層撮影では、脾臓のサイズと脾臓の病変も測定できます。 しかし、脾腫の程度は、必ずしも脾機能亢進の程度に比例するとは限りません。

（b）血球減少症：赤血球、白血球、または血小板を個別にまたは同時に減らすことができます。 一般的な初期の症例では、白血球のみ、または進行した症例では完全な血球減少症。

（3）骨髄は造血細胞の過形成です：場合によっては同時に成熟障害もあるか、または多数の末梢血細胞が破壊され、成熟細胞が放出されすぎて、同様の成熟障害を引き起こします。

（D）脾臓摘出術の変化：脾臓摘出術後、骨髄の造血機能が損傷していない限り、脾臓摘出術によって血球数が正常に近づくか、正常に戻ることがあります。

（5）放射性核種スキャン：51Cr標識血小板または赤血球を体内に注入し、体表面でスキャンしました。脾臓領域の51Crの量は肝臓の2から3倍であり、血小板または赤血球が脾臓で過度に破壊されたことがわかりました。 脾臓の診断を検討する場合、前の3つは特に重要です。

鑑別診断

初期段階でのみ、以下の疾患を特定する必要があります。

1.先天性脂肪異栄養症（ローレンス・セイプ症候群としても知られています）この病気は、主に体、手足、または顔の脂​​肪萎縮の常染色体劣性遺伝を示します。 性器肥大、多汗症、頭部多毛症、後に糖尿病に発展する黒色表皮症を合併することが多い幼児期の発症は、肝臓、腎機能障害または心臓肥大、および末端肥大症を引き起こす可能性があります。

2.限局性強皮症疾患は最初は混乱する可能性がありますが、頭と顔は強皮症の部位ではなく、皮膚強皮症は下層組織に挟み込みやすく、識別するのに役立つナイフマークの分布はありません。

3.顔面を覆うジストロフィー（顔面肩甲上腕型筋ジストロフィー）は、顔面の筋肉の萎縮が遅く、特殊な「ミオパチーの顔」、上顎のわずかな垂れ下がり、前頭および鼻唇のひだが消える青年に発生します。仙骨の筋肉の硬い肥大が厚く、わずかに傾いているので（猫の顔）、表情の動きは弱いか消えます。 目を閉じた状態ではきつくないため、肩の骨が翼のような突破口を示すとき、空気を吹き付けるとしゃがむことができず、肩、顔の筋肉の萎縮、上腕の持ち上げの弱さ、上肢の平らなストロークが起こります。 血清クエン酸キナーゼ（CPK）およびピルビン酸キナーゼ（PK）の活性が増加します。

4.進行性脂肪異栄養症（脂肪異栄養症）は、5〜10歳以上の女性に多くみられ、多くの場合、対称分布であり、進行が遅くなります。 進行性の皮下脂肪減少または体重減少、顔面の発症、頬と足首の凹面、皮膚のゆるみ、正常な弾力性の喪失、まぶたが深く、続いて首、肩、腕、体幹が特徴です。 場合によっては、病変は顔に限られるか、側面の半分、身体の半分はパリー・ロンバリー症候群と混同されることがありますが、以前の生検では皮下脂肪組織のみが消失しました。

脊髄空洞症の筋萎縮性側索硬化症の筋ジストロフィーなどの疾患とはまだ区別する必要があります。

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