皮質下認知症

はじめに 一般に、多発性脳梗塞認知症、視床認知症、およびビンスワンガー病はほとんど皮質下核および白質にあり、症状はほとんど皮質下認知症の範囲にあります。 大規模な脳梗塞認知症と流域の梗塞性認知症は、皮質と皮質下の両方を含み、臨床症状と徴候は皮質と皮質下の混合認知症です。

原因

（1）病気の原因

現在、血管性認知症を引き起こす5つの主要な病態生理学的要因があります。

1.脳動脈閉塞は、複数の梗塞および脳組織体積の減少をもたらします。アテローム性動脈硬化狭窄症および閉塞は、内頸動脈または中大脳動脈の初めに繰り返し発生し、大脳半球に複数の大きな梗塞をもたらします。病変、または前頭葉および側頭葉の分水界梗塞は、脳組織の体積を大幅に減少させます。梗塞の体積が80〜100mlを超える場合、重度の神経損失および脳萎縮による認知機能障害の臨床症状が一般に考えられます。パフォーマンス。

2.虚血および低酸素低灌流：認知機能に関与する大脳皮質の重要な部分および虚血および低酸素症に敏感な脳組織、高血圧および小動脈硬化に起因する小血管疾患による長期欠乏血性低灌流状態は、この部位のニューロンの遅延壊死と進行性認知機能障害を引き起こします。 臨床的によく見られる血管性認知症の患者は、一時的な虚血性発作を繰り返した後、ほぼ記憶喪失、気分または人格の変化を起こすことがあります。 外国の学者は、心血管疾患の患者の認知機能障害、心不全または不整脈の病歴のある患者の数、認知症の発生率が同じ年齢層の対照群よりも有意に高いことを発見しました。

3.皮質下白質病変：白質内の小動脈壁のガラス変性、壁の線維性過形成および肥厚、ならびに白質の広範なびまん性脱髄は、皮質および皮質下の結合に影響を及ぼす。最も一般的なタイプの認知機能障害はビンスワンガー病であり、それに続いて皮質下梗塞および白質脳症を伴う常染色体優性脳動脈疾患（CADASIL）が続きます。

4.出血性病変：硬膜下血腫および頭蓋外出血を含むくも膜下出血、大脳半球の出血性血腫、脳実質の直接破壊および間接圧迫、および脳脊髄液循環経路の閉塞、臨床的に出現認知症のパフォーマンスの程度。

5.さまざまなタイプの炎症性脳血管疾患：非特異的な血管炎、結核、梅毒、真菌、寄生虫などを含む脳血管性認知症の原因となります。 さらに、血液疾患、一酸化炭素中毒、および中枢神経系の鞘を剥がす疾患は、脳虚血または脳梗塞を引き起こし、その後認知症の症状を引き起こすことがあります。 Wallin et al。は、神経伝達物質欠損を伴う非多発性梗塞脳血液認知症を提案しており、これは注目に値する。

（2）病因

脳血管性認知症における病変の分布には、次の特徴があります。

1病変複数、梗塞の総体積がある程度に達する。

2つの大きな個々の病変は左側でより一般的です; 3つの病変は前頭、側頭および視床でより一般的です。

4脳室白質もしばしば損傷します。 機能的ポジショニングの観点から、これらの領域の損傷は臨床的に発生する知的障害と密接に関連しています。

大脳皮質の機能は非常に複雑であり、強力な細胞シナプス結合により、さまざまな情報がいつでも分析、統合、および反応します。 脳組織、特に両側の皮質損傷が損傷すると、この高度な神経機能に影響を与え、さまざまな知的障害が現れます。 しかし、大脳皮質は非常に代償性が高く、損傷が一定のレベルに達すると代償能力を失い、臨床症状が現れます。

左大脳半球は右手の支配的な半球であり、言語や抽象的思考などの高度な神経活動で主要な役割を果たします。大きな病変が発生すると、知能の低下と認知症の形成を示すことを理解するのは難しくありません。

大脳皮質は、皮質下およびさまざまな領域に特定の神経機能を持っています。 前頭葉、側頭葉、視床などの精神活動に密接に関連しており、しばしば知能に密接に関連しています。 前頭皮質は、3つのループを介して皮質下にリンクできます。

1外側背外側前頭前皮質とその皮質下から尾状核、淡glo球、視床。 病変のスローガンが遅くなり、流さ、学習および記憶の機能障害、および異常な運動手順が生じる場合があります。

2尾状核の前頭葉は、病変にpersonal性、刺激性、衝動的な性格の変化がある場合があります。

3靭帯の内側前頭葉、線条体の腹側。 病変は無音で不満、まばたきであるが、自然に話すことができない質問への答えはしばしば単音節失禁と尿失禁です。 要するに、前頭葉、特に前頭前野および側頭面の病変は、man、無音、言語的および機能不全、原動力の欠如、不注意、記憶障害であり、認知症症候群を構成する可能性があります。

側頭葉、特に海馬は、記憶ループ（海馬-穹δ-乳頭-視床核-帯状回）、両側海馬または支配的な半球海馬病変に関与します。失った、失った、不注意。 側頭葉の病変は、香り、香り、視覚的歪みなどのさまざまな感覚障害、または大きく、小さく、夢のような、なじみのある、または「なじみのない」ものになる可能性があり、精神運動の興奮、自傷行為、および負傷を引き起こす可能性もあります。無意識の咀wing、運動、手探り、その他の自動疾患。 上記の症状のほとんどは断続的であり、継続的に発生することもあります。

視床は大きく3つのグループに分けられます：

主に嗅覚経路に関連する1前核。 海馬からの繊維は、乳頭状体を通過してドームから視床下部に到達し、次に乳頭視床から視床の前核に到達し、帯状回に到達します。 このループは、有名なPapezループに関連しています。

2つの外側核は、背側と腹部の2つの部分に分けられ、前腹側核は淡glo球から線維を受け取り、錐体外路系のリレーステーションである。マウンドの繊維は、中央後部皮質に再発行されます。

3背側内側核と中央核に分けられる内側核は、他の視床核から線維を受け取り、前頭葉に線維を送ります。 両側内側背側核の病変は、記憶喪失、無関心、人格変化、嗜眠などの明らかな精神症状を呈する場合があります。 視床の病変によって忘れられて、リコール障害だけでなく、認識能力障害もあります。 視床性認知症の一般的な病変は、視床の内側核の限局性ラクナ梗塞です。 主に両側性病変、ときに左側の単一病変。

白質病変（CTでは低密度、MRIでは高濃度として示される）、特に傍室白質の病変は、しばしば知能に関連しています。 側脳室の前角近くの白質は、主に前頭葉からの投射線維で構成されており、病変は主に前頭葉病変の延長であり、臨床的に知的な障害があります。 側脳室の後角の横にある白質病変は、しばしば視覚構築、注意、指運動速度、および触覚分解能の潜時延長を示します。

確認する

関連検査

血液、正常な身体、皮膚感覚の頭蓋CT検査

1.臨床症状：臨床症状は2つのカテゴリーに分類できます。1つは認知症を構成する精神症状、もう1つは血管疾患に続発する脳損傷の神経症状です。

認知症を構成する精神症状では、記憶喪失は、近くの記憶、遠い記憶、および即時の記憶を含む初期の中核症状ですが、最も初期の出現は近くの記憶の喪失であり、遠い記憶障害は後に発生します。 記憶力が低下すると、注意欠陥が徐々に現れ、計算能力、方向能力、および理解力がさまざまな程度に低下します。 一部の著者は、最も一般的なのは、時間指向、計算、記憶に近い、自発的な執筆、および転写の減少であると観察しています。 実際の精神症状は比較的小さいです。 現在、メモリとインテリジェンスの検出は、メモリ商（MQ）、長谷川インテリジェンススケール（HDS）、シンプルインテリジェンススケール（MMSE）などのスケールの形式です。 患者が病気のためにテストを完了できない場合、患者はクレイトンロイヤルビヘイビアースケール（CRBRS）などの社会的アンケートに答えて、患者の知性を間接的に理解できます。 これらの尺度の結果を評価する際には、被験者の状態、年齢、教育レベル、心理状態、テスト時の環境、テスターの技術的熟練度などを十分に考慮する必要があります。 スケールの低い値は必ずしも認知症ではなく、包括的に考慮しなければならないことを特に強調する必要があります。

血管疾患によって引き起こされる脳の損傷により、部位によって様々な関連する精神神経症状が発生する場合があります。 一般に、左大脳半球皮質（支配的な半球）にある病変には、失語症、誤用、読書の喪失、本の喪失、誤算などの症状があります。右大脳半球にある皮質病変は、視覚的な空間機能障害を持っている可能性があります。下核の病変とその伝導束には、対応する運動、感覚、錐体外路障害がある場合があります。 st迷、沈黙、無関心などの精神症状。 上記の症状と徴候は、多発性脳梗塞認知症の患者で段階的に発症することがよくあります。発症は突然または隠される可能性があります。各エピソードの後に​​、知能が完全に低下して認知症になるまで、いくつかの神経精神医学的症状を残して重ねることができます。 。 幸いなことに、生存者は、けいれん、寝たきり、失語症、生活能力の低下、認知症などの深刻な神経症状と徴候を示します。 皮質下動脈硬化性脳症の発生率はより隠されており、ジスキネジアも軽度です。状態は長期間比較的安定している場合がありますが、1回の脳卒中の後、状態は急速に悪化し、知能は著しく低下し、徐々に悪化します。

視床性認知症の主な特徴は、忘却、気分異常、嗜眠などの精神症状であり、脳幹病変により、垂直方向の視線およびその他の中脳および橋の症状が発生する場合があります。 一般的に、運動の症状は明らかではなく、持続しません。

流域領域の梗塞性認知症は、主に画像診断に依存する臨床診療ではまれであり、CTまたはMRIにより脳動脈の近傍に異常画像が現れる。 臨床的には、長期ショック、低血圧が是正されない、心不全、降圧薬の不適切な使用などのさまざまな理由の後、視床下部脳血管灌流の多くの症例があります。 臨床症状は、病変の脳領域に応じて軽度または重度の場合があり、両側性病変はより重度であり、いくつかは認知症として示されます。

一般に、多発性脳梗塞認知症、視床認知症、およびビンスワンガー病はほとんど皮質下核および白質にあり、症状はほとんど皮質下認知症の範囲にあります。 大規模な脳梗塞認知症と流域の梗塞性認知症は、皮質と皮質下の両方を含み、臨床症状と徴候は皮質と皮質下の混合認知症です。

2.臨床タイプ

脳血管性認知症は、5つの臨床タイプ、すなわち多発性梗塞性認知症、大脳梗塞性認知症、皮質下動脈硬化性脳症、視床性認知症、および流域における梗塞性認知症に大別することができます。

（1）多発性梗塞性認知症：ほとんどの脳梗塞によって引き起こされる認知症のために、多発性梗塞性認知症が最も一般的なタイプであり、臨床的には高血圧、動脈硬化、再発性脳血管疾患、および各エピソード後の滞在をしばしば有する多かれ少なかれ神経学的および精神医学的症状の下に、ますます蓄積し、最終的に包括的な深刻な精神的衰退になりました。

（2）大面積の脳梗塞認知症：多くの場合、大脳動脈（中大脳動脈、脳底動脈など）の閉塞によるもので、大面積の脳梗塞、重度の脳浮腫、さらには脳性麻痺さえ引き起こします。 ほとんどの患者は急性期に死亡する可能性があり、生存している少数の患者は認知症や仕事と生命の喪失など、さまざまなレベルの神経精神障害を患っています。

（3）皮質下動脈硬化性脳症：1894年という早い時期に、オットー・ビンスワンガーは、認知症患者の中には、麻痺性認知症の研究の過程で重度の脳動脈硬化症および皮質下白質萎縮があったと述べた。著者は慢性進行性と呼んだ。慢性進行性皮質下脳炎; 1962年、オルシェフスキーは現在ビンスワンガー病として知られている皮質下動脈硬化性脳症に改名されました。 この病気は生命のために診断が困難であり、長い間臨床的注目を集めていませんが、診断方法、特に画像の進歩が継続的に改善され、CTまたはMRIによりビンスワンガー病の正しい診断を得ることができます。 このタイプの認知症が独立型かどうかについてはまだ疑問がありますが、このタイプの認知症は、その臨床的または病理学的特性に関係なく脳血管性認知症のタイプの1つです。

（4）視床性認知症：視床性認知症とは、局所的な梗塞または両側の視床の病変（時に視床の片側）によって引き起こされる認知症を指し、臨床診療ではまれです。 視床認知症とは、単純な視床の限局性病変によって引き起こされる認知症を指し、多発性脳梗塞に存在する視床病変は含まれません。

（5）流域梗塞性認知症：流域梗塞性認知症は、Borderzone梗塞性認知症とも呼ばれ、前部、中部、および後部動脈の接合部での長期の低灌流を指します。重度の虚血または梗塞を引き起こし、脳機能障害を引き起こします。 認知症は臨床的に発生する可能性があり、出生前に画像化することにより診断することができますが、これはまれです。

現在のところ、脳血管性認知症の診断基準は受け入れられていません。ICD-10で発表された精神障害および行動障害の分類によると、F01血管性認知症の診断ポイントは次のとおりです。診断の前提は認知症であり、認知機能の損傷は平均して、記憶喪失、知的障害、および局所的な神経学的損傷の兆候がある場合があり、自己認識および判断を維持することができます。 突然の発症または段階的変性、ならびに局所的な神経学的徴候および症状により、診断がより可能性が高くなります。 場合によっては、CTまたは最終的な神経病理学のみを使用して診断を確認できます。 関連する特徴は、高血圧、頸動脈雑音、一過性鬱病を伴う情緒不安定、泣き声または破裂笑い、一過性の混濁または痙攣であり、しばしばさらなる梗塞により悪化し、性格は比較的無傷であるが、一部の患者は現れることがある無関心、コントロールの欠如などの明らかな性格の変化、または自己中心的、妄想的または刺激的ななどの元の性格特性。

米国精神医学会は、1979年に多発性脳梗塞認知症について以下の診断基準を提案しました。

1.認知症。

2.症状は進行性のプロセスで進行性であり、初期段階では斑状の欠陥があります。

3.局所的な神経学的症状および症候群（深部反射過活動、高伸張反射、偽球麻痺、異常歩行、四肢の脱力など）。

4.疾患と明らかに関連する脳血管疾患の証拠は、病歴、身体検査、または検査で見つけることができます。

最近（1992年）、米国カリフォルニア州アルツハイマー病の診断および治療センターは、アルツハイマー病に対応する虚血性血管性認知症の診断基準も提案しました。 症状、兆候、画像所見、および必要に応じて病理学、「肯定的」、「可能性のある」、「可能性のある」、「ハイブリッド」などのさまざまな診断結果による。 特に、いわゆる混合認知症は、可能性のあるIVDおよび可能性のあるアルツハイマー病または明確なIVDおよび甲状腺機能低下症に起因する可能性があります。

現在、中国では脳血管性認知症の診断基準は認められていませんが、臨床診断には3つのポイントが含まれる場合があります：1は間違いなく認知症である必要があります; 2は認知症の発症に関連する脳血管疾患があり、イメージングが確認されている必要があります; 3その他を除く認知症の原因は、アルツハイマー病の特定におけるハチンスキーの虚血スコアの使用でした。

脳血管性認知症の診断にはコンセンサスがないため、CT検査の人気と相まって、一部の著者は、診断が広すぎて、脳血管性認知症またはビンスワンガー病を診断するために複数の脳梗塞または室傍白質病変のみに頼ることはできないと考えています。 一部の著者は、脳血管性認知症は必ずしも梗塞を起こすとは限らず、慢性進行性虚血性脳血管性疾患も認知症を有する可能性があり、診断が不十分であると考えられています。 診断の幅が広すぎたり、厳しすぎたりしますか？別の著者が脳血管性認知症に関するコンセンサスを欠いている可能性があり、認識された診断基準が緊急に必要であることを示しています。 脳血管性認知症の診断には厳密な鑑別診断が必要であり、鑑別診断には2つの側面があり、1つは認知症があるかどうかを識別すること、もう1つは他のタイプの認知症との違いを識別することです。

鑑別診断

老人性認知症

アルツハイマー病と血管性認知症は、高齢者の認知症の最も一般的な原因であり、単独または組み合わせで発生します。 脳血管疾患はまた、老人性認知症を悪化させることが多い。 したがって、両方の生存期間の鑑別診断はより困難であり、最終診断には病理学的検査が必要です。 ハチンスキー虚血性スケールを使用した老人性認知症および血管性認知症の同定は、臨床的に簡単であり、一定の精度があります。 つまり、各臨床的特徴について1または2ポイント、血管性認知症については7ポイント以上、血管性認知症については4ポイント以下です。

ハチンスキー識別スコア表：ハチンスキー虚血スケールの主な内容に加えて、CTスキャン、合計スコアが2ポイント未満の人は老人性認知症を検討でき、3〜4ポイントは血管性認知症と診断でき、4ポイント以上が可能です血管性認知症の診断。

さらに、Rortra-Sanchey改良スコア法には、老人性認知症、血管性認知症、混合性認知症に対して特定の識別的重要性があります。 つまり、6ポイント以上は血管性認知症であり、3ポイント以下は老人性認知症であり、混合型認知症は2つの間にあります。

2.ピック病

それはまれなタイプの老人性認知症であり、剖検脳標本の1％から7％を占めます。通常、65歳未満で発生します。徐々に、自制心の喪失、トリミングなし、無関心、さまよう行動、食欲などの人格変化が繰り返されます。ステレオタイプ化された言語、過去の熟練したスキルは低下しますが、メモリと計算能力の損傷はそれほど深刻ではなく、症状は比較的遅く現れます。 ニューロイメージングは​​、特徴的な前頭側頭萎縮のCTまたはMRIを示した.SPECT検査は、前頭側頭領域の脳血流の有意な減少を明らかにしました。 神経病理学的検査により、前頭皮質の腫れた軽く染色された細胞、ピック細胞、細胞質の銀含有封入体、ピック本体、および電子顕微鏡で観察されたマイクロフィラメントと微小管の凝集が明らかになりました。 。

3.パーキンソン病は60歳以上の高齢者の錐体外路疾患であり、臨床症状は振戦、硬直、運動量の減少を特徴とします。患者の30％が疾患の進行中に重度の認知症になり、揮発性を示します。機能障害と発作性幻覚を知っている患者の中には、片側性ジスキネジアの症状と徴候があり、神経画像の特徴的な変化がない場合があります。 ただし、一部の患者は脳血管疾患を同時に患っている場合があります。

4.クロイツフェルト・ヤコブ病

プリオン（プリオン）の慢性感染によって引き起こされる亜急性海綿状脳症の場合、初期の臨床症状は進行性の認知症および言語障害であり、精神的および行動異常、手足の拍動およびミオクローヌス、晩期嚥下障害、四肢麻痺および意識障害、病気の平均期間は6〜12ヶ月です。 患者の80％は、疾患の後期に脳波に特徴的な変化を示し、高振幅の脊椎と低速の統合波は、0.5〜2秒の間隔で徐波背景に周期的に分布しました。 頭部CTまたはMRIは、軽度の脳萎縮を除いて特徴的な変化を示さなかった。 脳生検と神経病理学は、出生前に診断を決定するためにも必要です。

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