コルチゾール欠乏症

はじめに サイロタイプの前部機能低下（シモン-シーハン症候群）は、複数の原因、二次性腺機能低下症、甲状腺、および副腎機能不全によって引き起こされる複数の下垂体ホルモン分泌の臨床症候群です。 シェハン症候群は、生殖年齢の女性に発生する一般的な下垂体疾患で、分娩後出血の歴史とショックの歴史があります。 ConreuxとKanは、Xihan症候群は経delivery分娩だけでなく、帝王切開後にも発生する可能性があると報告しましたが、今日、現代の帝王切開率が上昇すると、産科医によって高く評価されるはずです。 分娩後出血によって引き起こされる下垂体虚血、梗塞下垂体は低酸素症に対してより敏感であり、血管痙攣は高エストロゲン状態で容易に発生し、分娩後出血は低血圧を引き起こすため、下垂体虚血性梗塞。 近年、出産および看護技術の改善により、重度のシハン症候群は大幅に減少しましたが、軽度の症状は出産後数年から10年でしばしば現れるか、重度のストレスのない生活では診断されない場合があります。 Han症候群の患者では、虚血性壊死が下垂体（下垂体前葉）で発生し、その後線維症が瘢痕を形成します。残りの正常組織は非分泌性色素失調症です。下垂体（下垂体後部）は通常正常です。 。 西漢症候群では、生殖腺機能が低下し、女性の卵巣が著しく低下します。 子宮と乳房が萎縮しています。 下垂体病変によって引き起こされるさまざまなホルモンの分泌は大幅に減少し、甲状腺ホルモン、副腎皮質ホルモン、性ホルモンの分泌は不十分です。

原因

特に長期出血性ショックを伴う分娩後出血のため、下垂体組織は低酸素、変性および壊死に続き、線維症が続き、最後に下垂体機能低下症候群、分娩後出血および出血性ショック患者の発生率が続きます約25％。 近年の研究により、シーハン症候群の発生は下垂体機能低下に関連するだけでなく、大塚は患者の40％が下垂体全体の機能低下の徴候を示し、その50％が下垂体機能を示したと報告しました異常の程度もさまざまです。 下垂体腫瘍、視床下部病変、下垂体無血管壊死、トルコradio領域の外科的放射線療法および外傷、感染および炎症、糖質コルチコイドの長期治療、中等度下垂体脳卒中。

妊娠中の脳下垂体の肥大、酸素需要の増加、出産時のピーク、したがって低酸素に特に敏感です。 分娩後、下垂体は急速に再発し、血流が減少し、下垂体から分泌される対応するホルモンも急速に減少します。 出産時の大量出血、出血性ショック、血液供給または体の切断の減少、下垂体組織細胞の変性および壊死、下垂体およびその標的器官によって分泌されるホルモンの劇的な減少など、さまざまなホルモンの作用標的器官の機能は時期尚早に退化し、一連の症候群を引き起こします。 下垂体機能障害の病理学的変化は、分娩後出血の程度と疾患の長さによって異なります。 初期の病変は、出血性、変性、進行した線維症、または少数の嚢胞性上皮細胞です。 甲状腺、副腎皮質、卵巣などは明らかに萎縮しています。 甲状腺濾胞、上皮細胞、扁平副腎皮質束および卵巣を薄くする網状帯が少ない、少数の原発卵胞および白体、排卵子宮萎縮、薄い筋肉壁、薄い子宮内膜、より少ない腺、間質性線維症残りの臓器の萎縮の程度も異なります。

下垂体は、第3脳室、視床下部、視交叉の底に隣接するトルコinにあります。下部は蝶形骨洞で、両側に海綿静脈洞、内頸静脈、および脳神経の第3、4、5、6番目のペアがあります。 下垂体は主に下垂体と下垂体の2つの部分で構成されており、両方とも内分泌機能を持っています。 下垂体から分泌される既知のホルモンは、甲状腺刺激ホルモン（TSH）、副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）、成長ホルモン（GH）、黄体形成ホルモン（LH）、卵胞刺激ホルモン（FSH）、プロラクチン（PRL）、ヒトメラニン細胞刺激ホルモン（MSH）およびさまざまな活性ペプチド。 成人下垂体重量0.6〜0.8g、妊娠中の下垂体過形成の肥大、体積が20％〜40％増加、体重が1.0〜1.2gに達する、プロラクチン、甲状腺刺激ホルモン、副腎皮質刺激ホルモンなどの下垂体から分泌されるホルモン、血中のメラノサイト刺激ホルモンの含有量は、下垂体によって生成されるオキシトシンとバソプレッシンを変化なしに増加させました。 妊娠中の下垂体の増加により、下垂体の酸素需要が増加し、出産中に酸素需要がピークに達するため、低酸素に特に敏感です。

分娩後、胎児の胎盤は排泄され、胎盤から分泌されたさまざまなホルモンの血中濃度が突然低下し、下垂体が急速に再発し、血流が減少します。 この時点で、下垂体の動脈の直接供給による大出血、出血性ショック、循環不全がある場合、下垂体は下垂体門脈系を介して血液を供給するため、大出血の場合、下垂体の血流は急激に減少し、非常に簡単になります虚血性壊死が発生します。 出産後に出血が発生し、ショックが発生すると、交感神経反射が喜んで動脈痙攣を引き起こし、さらには閉塞させるため、下垂体への血液供給が大幅に減少するか、さらには血栓症を引き起こし、下垂体の血液と視床下部ホルモンの供給が大幅に減少します。長い時間内に血液供給を復元することはできません、その後、下垂体虚血性壊死、機能の喪失。

確認する

関連検査

動的心電図（ホルターモニタリング）

症状と徴候

下垂体には強力な代償機能があります。死亡範囲が50％未満の場合、臨床症状はありません。温度が75％を超える場合、臨床症状は非常に小さくなります。組織壊死が90％を超える場合のみ、明らかな症状が現れます。損傷面積が95％の場合、症状は重症であり、下垂体機能不全が軽減されると、最も敏感なのはゴナドトロピン分泌の減少であり、これは甲状腺刺激ホルモンと副腎ホルモンの分泌に影響を及ぼします。 発症年齢は主に20〜40歳の成長期であり、無月経は出産後3ヶ月〜32年で起こり、母親は初産婦以上で、農村部は都市以上です。

下垂体病変によって引き起こされるさまざまなホルモンのレベルは低下し、その程度は異なり、標的臓器機能障害の対応する臨床症状は完全に平行ではありません。発症は異なり、症状は異なり、初期症状はわずかであり、診断は容易ではありません。 。 典型的な患者は次のとおりです。産後出血性ショック産uer、長期的な老化疲労の後、最初はミルクの分泌がなく、その後月経回復、まれで、二次不妊であっても二次性無月経です。 性欲の喪失、膣の乾燥、脱出の困難。 陰毛、脱毛、髪、眉毛がまばら、胸、性器萎縮、精神的無関心、嗜眠、嫌いな活動、遅い反応、悪寒、汗をかかない、乾燥した肌荒れ、食欲不振、食物不足、便秘、低体温、脈拍遅い、低血圧、青白い貧血。 ほとんどの患者には浮腫、体重減少があり、少数の患者には体重減少があります。

分娩後出血の既往歴またはショックの既往歴がある場合、上記の典型的な臨床症状および徴候は、臨床検査と組み合わせて診断することができます。

実験室検査：

1.下垂体ホルモン検査：GH、FSH、LH、ACTH、PRLが低下。

2.甲状腺ホルモンの検出：TT3、TT4、T3、T4、TSHは減少します。

3.副腎ホルモン検査：コルチゾール、尿17-ヒドロキシル、17-ケトンの減少、空腹時血糖の減少。

4.性ホルモンの検出：エストロゲン、プロゲステロン、テストステロンのプロピオン酸塩は減ります。

5.血液ルーチン：ヘモグロビン、赤血球、ヘマトクリットの減少。

6.免疫学的検査：Xihan症候群の発生が自己免疫に関連していることは確認されていません免疫学的検査は、血液検査で下垂体抗体陰性および下垂体ペルオキシダーゼ抗体陰性が陰性であることを示します。

7.下垂体予備機能の決定

（1）甲状腺刺激ホルモン放出ホルモン（TRH）ハッピーテスト：原理は、TRHが下垂体前葉でTSHおよびPRLの産生を刺激し、TRH 100〜200μgがそれぞれ注入の前後に2mlの生理食塩水に静脈内で溶解することです。 30分および60分で、3 mlの血液を採取し、TSHおよびPRLの基本値と投与後の値の変化を測定しました。 結果：TSHは注射後20〜30分でピークに達し、ピーク値は6.5〜20.5分/ Lでした。TRHの注射後に有意な増加が見られなかった場合、下垂体予備機能が不十分であることが示されました。 PRLの基礎レベルは<25μg/ Lでしたが、TRHの注射後30分で40μg/ Lに増加しました。

（2）放出ホルモンの黄体産生（LH）ハッピーテスト：注入前および注入後15、30、60、90分、5ml生理食塩水にそれぞれ溶解したLHRH 50〜100μgを3ml、放射免疫測定法を使用してこのメソッドはFSHとLHを測定します。 FSHとLHは通常の注射から30分後に2〜4倍増加し、反応がない場合は、下垂体の機能が低下しています。

8.残りの血液検査：血糖値の低下、ヘモグロビンの低下、および好酸球の上昇。

残りの補助検査：

1.画像検査：超音波検査では、子宮萎縮、卵巣小、卵胞発育、排卵なしが示されます。 頭蓋領域のX線では、トルコsellの有意な変化は認められませんでした。脳のCTおよびMRIは、下垂体萎縮が小さくなったことを示しました.MRIは、患者の83％が著しく下垂体の画像が著しく小さいことを示しましたが、密度は著しく低下し、トルコecho領域の空洞エコーも示しました。 「空のサドル」と呼ばれます。

2.残り：基礎体温が低下し、単相として現れます。 心電図、心エコー検査、および心機能検査には、心筋虚血の徴候がある場合があります。

3.膣スメア：低レベルのエストロゲンを示します。

4.尿検査：尿中の17-KS、17-OHは24時間で有意に減少しました。

鑑別診断

1.原発性性腺機能低下症：原発性性腺機能低下症の一般的な原因は、47、XXY核型に関連する輸精管異形成であり、これは母親によって非分離的に減少します（いくつかは父親です）数が分割されて、余分なX染色体が取得されます。 臨床的特徴については、セクション261性染色体異常で説明されています。 思春期の発達の前に、性的発達が異常であるか不妊症のために検査されるまで、ほとんどの患者の診断はまだ不明です。 正常な思春期に達すると、ゴナドトロピンは増加しますが、テストステロンは依然として正常を下回るか、正常な低レベルです。

2.原発性甲状腺機能低下症：甲状腺疾患によって引き起こされる甲状腺ホルモン欠乏症は、日常生活でよく見られる疾患です。 サイロキシンのこの欠乏症は、心臓病や腎臓病によって引き起こされる浮腫とは異なり、うつ病を残すことなく皮膚を押すために指を使用することを特徴としています。

3.原発性副腎機能不全：アジソン病と呼ばれる漢方薬は、黒と黒のカテゴリーに属します。 これは、副腎皮質の機能低下によって引き起こされる全身性疾患であり、低血圧、mal怠感、皮膚および粘膜の色素沈着を特徴とします。

4.神経性食欲不振：長期の食欲不振、顕著な体重減少を特徴とする神経食欲低下としても知られています。 発症年齢は10歳以上であり、女性の青年がより一般的である。 完全に確認されていない精神障害の理由は、体を薄くし、長期の過剰な食事や食事の拒否を維持するために、体重減少、栄養不足、代謝および内分泌機能障害、および深刻な生命を脅かすことです。 青少年ではより一般的であり、女性の有病率は男性の有病率よりもはるかに高い。 リハビリテーションは適切な治療で達成できます。

5.頭蓋内感染症：頭蓋内感染症は主に、頭痛、髄膜炎、脳炎、髄膜炎、中毒性脳症、脳くも膜炎を特徴としています。 めまいは必ずしも症状ではありません。 一般的なめまいは、化膿性脳炎、特に小脳膿瘍、後頭蓋窩クモ膜炎、および小脳脳角クモ膜炎で最も一般的です。

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