卵円孔不全症

はじめに 人間の胎児期では、左右の心房中隔の小さな穴、つまり胎児期の左右の心房の血液がつながっています。 その後、肺サイクルが完了した後、穴は閉じられました。 これは人類の歴史の遺産の痕跡です。 三尖弁閉鎖症、三尖弁の変形などの先天性心疾患は、卵円孔逆流で発生する可能性があります。 三尖弁運動の血行動態の変化は、三尖弁逆流の重症度、心房中隔欠損の有無、欠損の大きさ、および右心室機能が影響を受ける程度によって決まります。 房室および右心室の肥大および小葉の変形による三尖弁逆流の程度は一般的です。 右心房が収縮すると、右心室が弛緩し、心室の一部も拡張し、右心房の血液が右心室に入ることができなくなります。 右心房が拡張期になると、右心室が収縮し、部屋の右心室も収縮します。右心房は、大静脈、心房のある右心室、三尖弁逆流から血液を受け取り、右心房の血液量の増加と内腔の拡大をもたらします。右心房圧が上昇し、最終的に心不全につながります。 卵円孔開存または心房中隔欠損の症例があった。右心房圧が左心房のそれよりも高い場合、右から左へのシャントが発生した。全身循環の血中酸素含有量は紫斑およびクラビング（つま先）とともに減少した。 部屋が無傷で右心室が収縮すると、肺に交換される血液の量が減少し、動静脈血酸素の差が小さくなり、頬の紅潮と指先の軽度の紫斑を引き起こす可能性があります。

原因

（1）病気の原因

胚の正常な発達では、心内膜パッドが融合し、房室チューブが左右2つのノズルに等しく分割され、膜心室中隔と閉鎖心房中隔の形成に関与すると一般に考えられています。 三尖弁は、心内膜パッドおよび右心室心筋とは区別されます。このプロセスでは、三尖異形成が異常であり、リーフレットが変性、変性、リーフレット組織が欠落し、バルブ穴が線維組織に囲まれ、バルブが最終的に閉じられます。バルブがロックされています。 （一般に、心内膜パッドの融合部位は胚期の前後に右側に偏り、右心室中隔が変位して房室中隔の不均一な分離を引き起こすと考えられています。

（2）病因

1.病理学的変化：三尖弁閉鎖症の症例の約90％、三尖弁が脱落膜に融合し、肺幹の発達が不十分です。 閉塞はまた、右心室流出路と肺動脈の総体幹を含むことがありますが、肺動脈弁はひどく発育不良です。 右心室は、重度の発育阻害から通常の大きさ、さらには拡張に至るまでさまざまです。 三尖弁の機能不全はさまざまです。

三尖弁閉鎖症の剖検では、左心室が肥大し肥大する傾向がありますが、僧帽弁は正常または肥大しています。 また、僧帽弁の僧帽弁奇形、僧帽弁の僧帽弁、および右心室の形成不全の僧帽弁のまたがりが報告されています。 三尖弁閉鎖には通常、次の奇形が含まれます。

1つの三尖弁閉塞、右心室間に右心房なし;

2心房中隔欠損または卵円孔開存;

3心室中隔欠損または動脈管開存。

三尖弁閉鎖症は先天性閉鎖であり、弁穴はなく、右房の底部にわずかな窪みが見られ、筋肉線維、いくつかの線維性または膜性構造に囲まれています。 心腔内のトラフィックの80％は卵円孔開存であり、これも心房中隔欠損、または単一の心房である場合があります。

三尖弁閉鎖症には、右心房と右心室の接続に5つのタイプがあります。

1種類の筋肉が76％〜84％を占め、右心房の底部の筋肉、側壁近くの小さな窪み、左心室を直接横切り、右心室との接続はありません。

2つのダイアフラムタイプは約8％〜12％を占め、右心房と右心室の間の閉鎖ダイアフラムです。

3弁タイプは約6％を占め、右心房と右心室の接合部に弁が開いていますが、下に横隔膜と筋肉があり、右心房を右心室から完全に分離してロックを形成します。

4エブスタイン奇形は約6％を占め、右心房と右心室の間にロックされた三尖弁を形成しました。

5心内膜パッドの欠陥タイプは、右心房から右心室までの一般的な房室弁閉鎖である約2％を占めました。

エドワードとバーシェルは、まず大動脈間の関係に基づいて三尖弁閉鎖を3つのタイプに分類しました。 第二に、肺の閉鎖または狭窄の有無に応じて、Ia型、Ib型、Ic型、IIa型、IIb型、IIc型、IIIa型およびIIIb型の8つの型にさらに分類されます。 三尖弁閉鎖症の場合、Ib、Ic、IIb、IIc、およびIIIa型が最も一般的です。

I型三尖弁閉鎖症（69％）：このタイプは、正常な血管の関係によって特徴付けられます。 Ia型、肺閉鎖; Ib型、小さな心室中隔欠損を伴う肺狭窄; Ic型、大きな心室中隔欠損を伴う肺狭窄。

タイプII三尖弁閉鎖症（27％）：このタイプは、完全なタイプの大血管転座を特徴とします。 タイプIIa、肺閉鎖;タイプIIb、小さな心室中隔欠損を伴う肺狭窄;タイプIIc、大きな心室中隔欠損を伴う正常肺動脈。

タイプIII三尖弁閉鎖症（4％）：タイプIIIは、矯正的な大血管転座を特徴とします。 タイプIIIa、肺狭窄;タイプIIIb、大動脈弁下狭窄。 肺閉鎖症（すなわち、Ia型、IIa型）の患者は、乳児期に死亡します。 肺狭窄（タイプIb、IIb、およびIIIa）の患者は、小児の場合の70％および成人の場合の100％を占めました。

三尖弁閉鎖症は、複数の心臓と大きな血管奇形を組み合わせる場合があります。 心室のトラフィックは常に存在し、卵円孔開存が80％を占め、残りは心房中隔欠損症です。 患者の22パーセントに左上大静脈があり、通常は冠状静脈洞に排出され、時折左心房に直接排出されました。 肺静脈ドレナージおよび冠動脈奇形はあまり一般的ではありません。 先天性肺動脈形成異常の患者は、しばしば膜性三尖弁閉鎖症を患っています。 三尖弁閉鎖症の患者の20％は、耳介の並置と組み合わされました。 また、大動脈縮窄、形成異常または閉鎖、大動脈弓の切断、および大動脈弁閉鎖がある可能性があります。

2.病態生理：三尖弁閉鎖症、全身静脈血が右心室に直接入らない患者、右心房の血液は心室通行のみで左心房に到達でき、左心房は体と肺循環静脈血の混合心腔になる。 混合血液は、比較的正常な僧帽弁開口部を通って左心室に入り、その後、通常接続されている大動脈弁開口部と大動脈を通って左心室から出ます。 したがって、すべての患者の動脈血酸素飽和度の低下の程度はさまざまであり、低下の程度は肺血流閉塞の重症度に依存します。 肺の血流が正常または増加し、肺静脈への血流が正常または増加する場合、動脈の酸素飽和度は正常よりもわずかに低いだけで、クリニックには臨床的または軽度のパンはありません。 肺の血流が減少し、肺静脈への血流が減少すると、動脈血酸素飽和度が著しく低下し、低酸素血症の70％が発生し、臨床症状が明らかになります。 心房中隔欠損が小さい場合、右から左へのシャントが制限され、出生後に重度の自己静脈性高血圧と右心不全が発生します。

右心室の形成異常により、左心室だけが体のポンピング作用と肺循環を担います。 左心室には、多数の肺循環で血流を促進するための特別な作業が必要であり、継続的な過負荷操作は左心肥大および左心不全につながる可能性があります。 肺血流量が減少した場合、左心室は少量の体積負荷を追加するだけで、多くの場合心不全を引き起こしません。 ただし、肺血流量が増加した場合、慢性的な体積負荷、左心室拡張末期体積および心筋収縮機能、そして左心室拡大、心不全により左心室がしばしば増加します。 大動脈縮窄または大動脈切断がある場合、左心室肥大および心不全の発症を促進します。

心臓の右心室の発達は、心室中隔欠損のサイズと肺狭窄の程度によって異なります。 通常、肺狭窄と小さな心室中隔欠損があり、血液のごく一部が左心室から心室中隔欠損を通って異形成性右心室に入り、次に狭い肺動脈を通って肺に入り、肺血流が減少します。 少数の患者は、大規模な心室中隔欠損を伴う軽度の肺狭窄または軽度の肺狭窄しかなく、より多くの血液が左心室から発達した右心室および肺動脈に入り、肺への血流を増加させます。 まれな状態は、心室中隔欠損、肺動脈弁閉鎖症ではなく、肺への血液の唯一の通過は、閉鎖されていない開存管または気管支動脈のみです。

確認する

関連検査

心血管造影Mモード心エコー検査（ME）動的心電図（ホルターモニタリング）心血管疾患の心電図超音波診断

（A）症状 ：少数の患者は、生後1週間以内に呼吸困難、紫斑病、うっ血性心不全を呈することがあります。 しかし、ほとんどの患者は、小児期に入ってから徐々に疲労、動pal、チアノーゼ、心不全を発症します。 すべての年齢層の患者は上室性頻拍を呈することがあり、一部の患者は興奮前症候群を患っています。

（B）兆候 ：ほとんどの患者は成長と発達が悪く、体の大きさが小さく、約1/3の患者は僧帽弁の顔に似た頬の紅潮があり、しばしば紫斑の程度が異なります。 心臓が拡大した場合、左前胸部が上がり、心音が拡大し、左胸骨境界が三尖弁逆流によって引き起こされる収縮期振戦にまで膨らむ可能性があります。 根尖部と根尖部の頂点は正常または弱いです。 右心房と右心室の高さが拡大しているため、頸静脈の拍動は明らかではありません。 心臓聴診、軽い心音、三尖弁逆流による収縮期雑音が左胸骨境界で聞こえ、三尖弁狭窄による拡張期雑音が時々聞こえます。 拡大した前三尖弁の閉鎖が遅れると、最初の音が分裂し、遅れた外観が増加します。 2番目の心音もしばしば分割され、肺動脈弁閉鎖音はより軽くなり、場合によっては鈍化することがあります。 腹部の検査により肝臓が腫れることがありますが、まれに肝臓の拍動が起こります。 重度の紫斑病の小児患者には、クラビング（つま先）があります。

（3）補助検査

（1）X線検査のパフォーマンス：典型的な場合、右心房が拡大し、右心室流出路が外側に移動し、上縦隔が狭くなり、肺血管のテクスチャが正常または低下します。 いくつかのケースでは、心臓の影に異常な兆候がない場合があります。

（2）ECG検査：右心房肥大、P波の高い先端、不完全または完全な右脚ブロックの典型的な症状。 電気軸の右軸にバイアスがかかり、胸部誘導のR波電圧が低下し、PR間隔が長くなり、上室性リズム障害がしばしば発生します。患者の約5％がタイプBの興奮前症候群を示します。

（3）分節心エコー検査とドップラー検査：三尖弁の前尖が拡大され、可動域が広い。 リーフレットおよび後部リーフレットは明らかに下に移動し、異形成、および運動不足です。 三尖弁が閉じられ、弁の位置が左にシフトし、心室中隔が異常です。 部屋の右心房と右心房には大きな右心房腔があり、機能的な右心室腔は短くなっています。 ドップラー検査は、右から左への心房水平シャントおよび三尖弁逆流を示します。

（4）右心カテーテルと選択的血管造影：右心房腔が巨大で、圧力が上昇し、圧力曲線a波とV波がともに高い。 部屋の右心室は心房圧曲線であり、心内心電図は右心室型であり、心房中隔欠損は右心房から左心房に入ることができます。 心房レベルは右から左へのシャントを示し、右心室収縮期血圧は正常な拡張期血圧を上昇させ、場合によっては三尖弁の弁間差圧を測定できます。 右心血管造影は、右心房が有意に拡大して左心室の位置を占め、右心室が右心室流出路にあることを示しました。 バルブポートは脊椎の左端に移​​動し、右心室の下端には、心室と機能性心室の間に三尖弁輪と別のノッチがあります。 肺動脈の総体幹と枝は小さく、左心房は前もって発達し、心房レベルで右から左へのシャントがあります。

エブスタイン奇形の病理学的変化はまったく異なります。基本的な病変は、三尖弁尖および右室に移動する弁および後葉を伴う右室異形成であり、腱索乳頭筋によって三尖弁輪に付着しています。右心室壁の下。 三尖弁の弁尖は拡大または縮小し、肥厚変形はしばしば短縮されます。 病変はほとんどの場合葉に関与し、その後に後尖が続き、葉および後葉は部分的に存在しない場合があります。 前尖に関わる病変はまれです。 前尖は、通常の三尖弁輪に由来し、これは帆のように大きくすることができ、時には短く、未発達の腱索と乳頭筋によって心室壁に取り付けられる多くの小さな穴があります。 下向きに動くリーフレットは、右心室を2つの部分に分割します。リーフレットの上の拡大した心室は心室と呼ばれ、その機能は右心房の機能と似ています。リーフレットの下部は機能的な右心室です。 右心房が拡大し、壁の線維化が厚くなります。 右心房と非常に拡大した薄壁の右心室は、血液を貯蔵する働きをする大きな心腔につながっていますが、リーフレットの下の機能的な右心室は血液を排出するように機能します。 三尖弁の脱臼の症例は、三尖弁輪および右心室の拡大および弁尖の異常のためにしばしば機能障害を示します。 リーフレットの自由端が部分的に付着している場合、拡大した前リーフレットは、心房心室と機能的な右心室の間の血流閉塞により、異なる程度の三尖弁狭窄を引き起こす可能性があります。 房室結節および房室束の解剖学的構造は正常ですが、右バンドル枝は心内膜圧迫により肥厚して右バンドル枝ブロックを生成する場合があります。約5％のケースで、異常なケント伝導束は興奮前症候群を示します。 三尖弁膜症の患者の約50〜60％に卵円孔開存または心房中隔欠損があり、心房レベルは右から左へのシャントを示し、動脈血酸素飽和度が低下し、臨床的に紫斑が現れます。 その他の奇形には、肺狭窄、心室中隔欠損、動脈管開存、ファロー四徴症、大動脈脱臼、大動脈縮窄、および先天性僧帽弁狭窄が含まれます。

鑑別診断

不完全な卵形の穴の閉鎖の診断：

卵円窩：卵円孔は胎児の発育に必要な生命チャネルであり、母親からの臍静脈血はこのチャネルを通って胎児の左心腔に入り、胎児の発育のために体全体に分配されます。酸素と栄養素。 子供が生まれると、最初の叫び声で左心房圧が上昇し、卵円窩が卵円窩の縁に押し付けられて機能的閉鎖が形成され、解剖学的完全閉鎖は通常生後5〜7か月です。 。 したがって、1歳以内に開いたままにすることが可能であり、シャントがわずかに存在する可能性があり、卵円孔の5％から10％でさえ開いたままで一生閉じませんが、心臓の血行動態には影響しません。 したがって、乳児期の卵円孔開存は、先天性心疾患ではなく、通常の生理学的現象であり、一般に手術を必要としません。 ただし、心房中隔の中心欠損が8-10 mmより大きく、流量が大きい場合、それは中心心房中隔欠損と呼ばれ、外科的修復が必要です。 手術のタイミングは、子供が2〜4歳のときに完了しなければなりません。

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