クリオグロブリン血症

はじめに コールドグロブリンは、コールドイムノグロブリンとも呼ばれ、低温で自然に沈殿し、加熱後に溶解するタンパク質またはタンパク質複合体です。 冷たいグロブリンが血液中に現れると、クリオグロブリン血症と呼ばれます。 この疾患の臨床症状は、主にコールドグロブリンの種類に関連して変化します。原発疾患の臨床症状に加えて、無症状の場合もあります。他の患者は、しばしば、コールドグロブリンコールド沈殿によって引き起こされる高い血液粘度と赤血球凝集を示します。血栓症などの病理学的現象。 一般的な症状には、レイノー現象（すなわち、寒冷チアノーゼ）、紫斑病、壊死、潰瘍、寒冷tic麻疹、関節痛、しびれ、および腎臓、脳、肝臓、脾臓に関与する深部血管に関与するその他の臓器が含まれます。損傷。

原因

この病的状態は、感染症、自己免疫疾患、特定の免疫増殖性疾患などの特定の一次疾患に続発することがよくあります。

確認する

1.一般的な検査

ESRはしばしば増加し、ヘモグロビンは減少し、血小板減少症、血球凝集障害、性感染症の実験室研究における偽陽性反応、ガンマグロブリンは増加し、リウマチ因子はしばしば陽性で力価が高い。

2.ガンマグロブリン

増やす。

3.免疫学的検査

血清補体の減少、特にC4。 リウマチ因子、抗核抗体、コールドグロブリン陽性。

4.クリオグロブリンの測定

I型の患者の90％以上およびII型の80％のコールドグロブリン含有量は1 mg / mLを超え、III型患者の80％以上は1 mg / mL未満です。

5.Igチェック

lgMはしばしば上昇し、一部の患者はIgGおよびIgAが増加しています。

6.血清補体

I型は正常であり、混合型クリオグロブリン血症の患者はしばしば補体が減少します。

7.その他

Coomb検査は陽性であり、抗核抗体が陽性であり、直接免疫蛍光法により、血管壁にIg、補体、フィブリノーゲンの沈着が認められました。

鑑別診断

凝集凝集素

これは、血清中の高価なレクチンが冷えた後の小血管の自己凝集によるものです。顕著な症状は、四肢と鼻、耳のチアノーゼ、しびれと痛み、溶血性貧血と発作性です。血色素尿症。

2.冷たいフィブリノゲン血症

血漿中の凝縮、clinical麻疹の臨床症状、しびれ、四肢の出血を伴うタンパク質は、特定の悪性疾患の原発性または続発性である可能性があります。

3.手足のチアノーゼ

これは、皮膚のけいれん、毛細血管と静脈の二次的な拡張によって引き起こされる二次的な脱毛によるものであり、多くの自発的な症状があります。

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