副甲状腺機能低下症

はじめに 副甲状腺機能低下症（内分泌）は、合成または分泌副甲状腺ホルモン（PTH）の不足、血液循環中の生物学的に不活性なPTH、またはPTH標的臓器不感症によって引き起こされます。 それは、手、足、、異所性石灰化、低カルシウム血症、高リン血症、および尿中カルシウムおよび尿中リン排泄の減少を特徴とする臨床症候群によって臨床的に特徴づけられます。 カルシウム製剤とビタミンD製剤の長期適用により、状態を制御できます。 診断副甲状腺機能低下症の症状と徴候は広範でさまざまであり、簡単に誤診されます。

原因

（A）、副甲状腺形成不全

先天性副甲状腺形成不全は、新生児に発生する副甲状腺機能亢進症を引き起こす可能性があります。 副甲状腺機能低下症は単独で発生する可能性があり、先天性胸腺萎縮の免疫不全および先天性心臓異常が発生する可能性があります。

（B）、副甲状腺損傷

複数の手術、切除または副甲状腺組織の損傷後の甲状腺癌の根治的または副甲状腺機能亢進症でより多くみられ、副甲状腺の血液供給に影響を与えます。 外科的出血、浮腫、不十分な血液供給または神経損傷のために、その機能が一時的に副甲状腺機能低下症と呼ばれる徐々に回復する場合があります。 腺が徐々に線維化し、副甲状腺機能が低下する可能性がある場合、永続的な副甲状腺が発生します。 前頸部または甲状腺の手術によって引き起こされる副甲状腺機能低下症の発生率は、約0.2％〜5.8％です。 約0.5％の手術後に原発性副甲状腺機能亢進症の患者に永続的な副甲状腺機能亢進症が発生しました。 非常に少数の患者は、首から放射線療法を受けた後に副甲状腺機能を示します。

（3）金属中毒

ヘモクロマトーシス（鉄）、サラセミア（鉄）、肝レンチキュラー変性（ウィルソン病、銅）など。

（D）、副甲状腺浸潤性疾患

アミロイドーシス、結核、サルコイドーシス、肉芽腫または腫瘍浸潤が原因。

（5）自己免疫性ポリ腺疾患（APS）

副甲状腺機能低下症はAPSの症状の1つであり、エジソン病と粘膜皮膚カンジダ症を伴う可能性があります。

（6）、副甲状腺ホルモン分泌障害

カルシウム感受性受容体や副甲状腺ホルモンなどの遺伝子異常は、PTH分泌の調節と合成につながります。

（7）副甲状腺ホルモン分泌の異常な調節

1.母親は新生児の副甲状腺機能亢進症に苦しんでいます高カルシウム血症の新生児は、副甲状腺機能の阻害により低カルシウム血症を起こし、出生後に一時的または永久的な副甲状腺機能低下症を呈することがあります。

2.副甲状腺機能亢進症の患者の手術後に残る副甲状腺は、長期の高カルシウム血症抑制のために一時的な副甲状腺機能亢進症を起こします。 この状態が1週間以上続くことはめったにありません。 副甲状腺損傷は、一過性のPTH分泌の減少の原因の可能性もあります。

3.低マグネシウム血症、マグネシウム欠乏症は、PTH合成および分泌障害を起こす可能性があります。

（8）PTHの生物学的効果に対する標的組織の反応の欠陥

PTHの作用に対する標的組織の抵抗は、偽性甲状腺機能低下症の原発性または低マグネシウム血症の続発性である可能性があります。

確認する

関連検査

血漿サイクリックアデノシン一リン酸Chvostek結合抗サイログロブリン抗体（ATGA）の血清アルカリホスファターゼモリブデンターゲットX線検査

1.特発性患者には家族歴があり、後天性甲状腺機能低下症には手術または131I治療歴があります。

2.臨床症状は、弱い手足であり、Chvostek記号、Trousseau記号陽性です。 乾燥肌、色素沈着、まばらな髪、脱落。 爪は鮮明です。 白内障。 歯の石灰化は不完全で、歯の質は薄く、歯のエナメル質はあまり発達していません。 精神遅滞、人格の変化。

3.低血中カルシウム、高血中リン、血清アルカリホスファターゼは正常です。 尿中カルシウムおよび尿中リン排泄が減少した。 尿中CAMP排出が減少しました。

4.血清PTHレベルが低下します。 腎尿細管のリン再吸収率は増加し、リンクリアランス率は減少しました。

5. X線検査：脳基底核、腎石灰化、正常な骨密度、および低多型。

6.尿細管性アシドーシス、低マグネシウム血症、呼吸性アルカローシスなどの低カルシウム血症の手足。これらは他の理由で除外する必要があります。

鑑別診断

現在、誤診の割合は40％と高く、多くはてんかん、神経衰弱、くる病、手、足、、脳症などと誤診されています。 Sulkowitch検査とEKGの迅速な尿検査では、低カルシウムが時間内に診断できることがわかりました。 新生児の患者は、診断を確認するために母親の血中カルシウムとリンをチェックする必要があります。 以下の病気と特定される必要があります。

1.腎不全：アシドーシスのために、血中カルシウムが低く、血中リンが高い場合があります。遊離カルシウムは低くないため、痙攣は一般的ではありません。 多くの場合、尿と腎不全に変化があり、高血圧がある場合があり、必要に応じて、血中PTHが上昇することがよくあります。

2.ビタミンD欠乏性くる病：重度の低カルシウム血症はけいれんを起こす可能性がありますが、主に春に血中リンが減少し、アルカリホスファターゼが上昇します。X線は骨格の骨の変化を示します。

3.てんかん：視床下部に低血中カルシウムがあり、徐波、スパイクが現れ、正常後に血中カルシウムが消失すると、EEGを特定できます。

4.血中カルシウムが正常な場合に発生する手足のけいれん：アルカローシス中の遊離カルシウムの減少に痙攣、または低血中マグネシウム、<0.6mmol / L（1.5mg / dl）も痙攣を起こすことがあります。

5.くる病：血中カルシウム、リン正常、感情的な変動のインセンティブがあります。

6.おridgeのような下痢：低カルシウムは下痢を引き起こす可能性があり、アテローム性動脈硬化症は低血中カルシウムと組み合わせることができますが、前者はカルシウムで処理し、血中カルシウムを回復するためにビタミンをダイスカットし、下痢も治癒します。

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