肺閉鎖症

はじめに 無傷の心室中隔（PAIVS）を伴う肺動脈閉鎖症は、通常、さまざまな程度の右心室を伴う、主肺動脈、肺動脈弁、および肺動脈の左右の分岐の1つ以上を指します。 、三尖異形成。 心室中隔は無傷で、大動脈は正常です。

原因

これらの先天性奇形のほとんどは肺閉鎖症のみを伴い、先天性異常を伴う肺閉鎖症とは区別されるべきです。 右大動脈と大動脈の転位を伴う複雑な奇形とは異なり（例えば、大動脈の転位を伴うまたは伴わない心室中隔欠損を伴う肺閉鎖）、円錐形の幹の不均等な分割は、このタイプの奇形の肺動脈の異形成の根本的な原因です。半月弁と開いた右心室漏斗の間の正常な接続は、肺動脈閉鎖が主要な独立した病理学的変化であることを示唆しています。 胚の幹の尾根は最初は互いに分離されており、3つのリーフレットが融合して非多孔性の膜構造になっているため、これは発達の後期の二次的な変化であることを示しています。 右心室流出路閉塞にもかかわらず、多くの患者は依然として右心室の3つの部分を有しており、右心室腔は軽度から中等度の異形成です。 これは、右心室の病理学的変化が三尖弁逆流の重症度に続発し、三尖弁逆流が右心室充満に影響を及ぼすという理論を支持しています。 著しい三尖弁逆流は右心室容積を増加させ、特定のサイズの右心室腔をもたらします。 三尖弁機能は、右心室流出路閉塞を伴うこともあり、これにより、さまざまな程度の壁束肥大、さらには右心室小柱および漏斗の閉鎖に至ることがあります。

文献に記載されている心筋内洞ギャップは、より厚い中隔束の間の狭くて迂回するギャップであり、血管造影はこれらの空隙が右心室小柱の典型的な部位と一致することを明確に示しています。 三尖弁および肺動脈弁輪の形成異常は、心室の形成異常の発見の結果である可能性が高い。 心臓管の形成中に、メサンギウム嚢と呼ばれる嚢胞構造が心臓管の背側に形成されます。最後に、構造は2層の心膜反射に位置し、いくつかの嚢嚢は縦のトンネルに配置されます。 トンネルは、心臓管の背側に沿って心臓内腔に開けられます。 これらのメサンギウム嚢は血管壁の単一層を形成し、最終的に円筒状の開口部で動脈幹に接続される冠動脈系に発達します。 したがって、冠状動脈系と右心室洞の間の接続は、胚期のメサンギウム嚢と右心室の海綿骨の間の接続です。この胎児の接続は、一部の患者の冠動脈と右心室の存在を説明します。トラフィック。

確認する

診断は、徴候、胸部X線、心電図、心臓色超音波、CT、MRI、右心カテーテル法、および心臓血管造影によって行うことができます。 CTとMRIは肺動脈の発達と側副血行の確立を示すことができます右心カテーテル法と心臓血管造影は、病気を示すための鍵です。

正確な診断は、患者の病歴、臨床症状、検査に基づいています。

鑑別診断

1.心室中隔欠損の臨床症状は、ファロー四徴症の症状と類似していますが、チアノーゼは出生後数日で発生する四肢疾患よりも早く発生します。収縮期雑音はしばしば軽く、胸部と背中が動脈から聞こえる場合があります。カテーテルの開存性または気管支側副血行の継続的なつぶやき。最初の心音の後、早期の収縮音がしばしば聞こえ、心底の2番目の心音が増強されて単一になります。 X線検査では、心臓の影が増加し、心臓と腰が明らかに落ち込んでおり、気管支の葉が肺に見られることが示されました。 心エコー検査で診断を確認できます。

2.心室中隔の完全な臨床症状は重度の肺狭窄に類似しており、ほとんどの子供は出生後数日以内に死亡します。 動脈カテーテルが連続的に開いていて低酸素症が軽度の場合、病気の子供は数週間生存できますが、通常の状況では打撲が大きく、低酸素症が重症であり、発作性発作があり、これは心不全と合併して肝臓を拡大しやすくなります。 頸静脈は波が高いだけです。 動脈管開存または軽度の収縮期雑音からのみ、三尖弁逆流から連続的な雑音がしばしば聞こえます。肺底閉鎖音の消失、心臓の影のX線検査により、心臓の底の2番目の心臓音は単一です軽度または極端に増加し、心臓と腰が明らかに落ち込み、肺野の血管が減少します。

心電図は高いP点と右心室形成異常を示し、左心室肥大を示しましたが、運動軸はしばしば正常範囲または軽度の右逸脱にあり、これは三尖弁閉鎖の左軸とは異なりました。 心エコー検査で診断を確認できます。 肺動脈閉鎖、右心室サイズ、壁厚、三尖弁の形態および開閉機能を表示でき、卵円孔または心房中隔欠損のサイズを測定できます。 心臓カテーテル法は、右心房と右心室を増加させることができます。心血管造影は、右心室が盲腔であることを確認できます。造影剤は、右心房から心房中隔欠損を通って、左心房、左心室、および大動脈に入ります。肺循環の通路に入ります。

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