サルコイド心筋症

サルコイドーシス心筋症の紹介 サルコイドーシスは、主に肺実質の浸潤によって引き起こされ、リンパ節、皮膚、関節、肝臓、腎臓、心臓などの複数の臓器が関与する肉芽腫性炎症性疾患である結節性心筋症です。心臓サルコイドーシス（心筋サルコイドーシス）は、進行性の肉芽腫性心筋梗塞によって引き起こされる疾患です。過去により潜行性が高く、完全な房室ブロックおよび/またはうっ血性心不全により患者が死亡する場合があります。最初の症状としての突然死でさえ、医学界で大きな懸念を引き起こしています。 基礎知識 病気の比率：0.0012％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：不整脈、心不全、突然死

サルコイドーシス心筋症の原因

血液源、リンパ源および局所拡散が心臓に侵入すると考えられ、非症例肉芽腫はその主な病変であり、主に上皮細胞、場合によっては多核巨細胞で構成され、少数のリンパ球に囲まれ、進行した患者、心筋密で透明な結合組織は心臓に置き換わり、心臓はしばしば肥大します。患部は主に伝導系と心筋です。病変が広範囲に及ぶ場合、大動脈、肺動脈、心内膜または心膜が関与し、小さい冠動脈がより影響を受けやすく、大きい冠動脈動脈は侵されません。

心筋病変（20％）：

患部は伝導系（洞結節、房室結節、房室束）、左心室自由マージン、心室中隔、特に基底部、右心室、乳頭筋および右心房です。左心房は最もまれであり、心筋が存在する可能性があります。治療および制御後のびまん性病変は、広範な線維症を形成し、全体的な心室機能に影響を及ぼし、局所瘢痕形成に起因する限局性病変を伴い、異常な壁運動を引き起こし、上記の瘢痕に続く心臓機能を伴う形成、心室壁のning薄化は、左心室壁に限定された心室動脈瘤を形成するか、右心室壁の大部分をびまん的に占有します。また、両側の心室壁を含む可能性があり、一部の患者は心筋梗塞と同様の心電図変化を追跡できますそれは、心筋の広範な肉芽腫およびその後の進行性心筋線維症に関連し、心室の貫壁破壊につながると考えられています。

心膜病変（20％）：

心膜の関与はまれであり、わずか3％、心膜を含む肉芽腫性病変、臨床的探偵はほとんどが少量の心嚢液であり、血であり、時には心膜液が再発し、心臓タンポナーデまたは収縮さえもあり得る心膜炎。

弁膜病変（10％）：

僧帽弁の逸脱または逆流の臨床症状は、肉芽腫または乳頭筋の障害（68％）のために弁機能に直接影響する場合があります（3％）。肺高血圧症を引き起こし、肉芽腫が僧帽弁の口を塞ぐと、僧帽弁の血流が妨げられます。

結節性血管炎-小冠動脈疾患（5％）：

心臓サルコイドーシスには、体外微小血管痙攣や血管炎などの冠状微小血管疾患があり、肉芽腫はこの種の血管内膜の二次過形成を引き起こし、内腔を狭めることがあります。

サルコイド心筋症の予防

早期診断と効果的な治療は、心臓サルコイドーシスの予後を改善する重要な要因です。

サルコイド心筋症の合併症 合併症、不整脈、心不全、突然死

不整脈、心不全、突然死などの合併症がある場合があります。

サルコイドーシス心筋症の 症状 一般的な 症状呼吸困難乾いた咳頻脈失神リンパ節腫脹胸痛心不全房室ブロック右心不全上室性不整脈

1.サルコイドーシスの全身症状サルコイドーシスは全身性疾患です。心臓を除いて、他の臓器、特に肺、リンパ節、および皮膚が影響を受け、発熱、不快感、食欲不振などの対応する症状と徴候があります。体重減少、乾いた咳、喘鳴、呼吸困難、斑点状または丘疹様の発疹および関節痛など。さらに、結膜、網膜、涙腺を含む結膜が関与するほとんどの場合、ブドウ膜炎症として現れる眼の病変がよく見られます。一部の急性末梢関節炎、ブドウ膜炎、「急性サルコイドーシス」またはレーフグレン症候群と呼ばれる結節性紅斑病変を伴う気管内リンパ節腫脹、およびおたふく風邪と顔面神経を伴う前部ブドウ膜炎の患者麻痺はHeerfordt症候群と呼ばれます。

2.結節性心疾患の臨床症状心症状の重症度は、肉芽腫および瘢痕組織浸潤の位置と程度に依存します。

（1）うっ血性心不全：肉芽腫浸潤による心肥大の検出率は5％未満です。心筋に浸潤する大きな肉芽腫はうっ血性心不全を引き起こす可能性があり、心機能障害の患者の約25％が進行する可能性があります。加えて、死は、線維症を伴う広範な肺疾患による慢性右心不全、または左心室収縮および/または拡張機能障害によって引き起こされる心筋線維症による慢性左心不全として現れます。

（2）不整脈：緩徐または急速な不整脈として現れることがあり、前者は、洞結節、房室結合組織、束枝および伝導系の他の部分に直接侵入する複数の肉芽腫によって引き起こされます。閉塞は結節性心疾患の最も一般的な臨床症状であり、発生率は40％であり、そのうち房室完全ブロックの検出率は23％から30％であり、患者の約68％は失神エピソードを有し、さらには-発作および死亡の場合、損傷部分はほとんど常に心室中隔であり、重度の場合、房室束は肉芽腫または瘢痕組織に完全に置き換わり、その後完全な束枝ブロックが発生し、発生率は12％です。 〜32％、右脚ブロックが特に一般的であり、臨床的に見られる完全な右脚ブロックはサルコイドーシスの唯一の症状であり、洞結節は完全に肉芽腫性であり、心臓は関与しません組織の他の部分が送信される場合、心電図は洞の静的パターンを表すことができます。洞結節と房室結合組織に関係する実際の症例数は、検査の技術的条件の制限により臨床レポーターの症例よりもはるかに多いと考えられています。不整脈 多くの場合、心室性不整脈では、発生率は22％から40％であり、心室性期外収縮、しばしば多源性または心室性頻拍、完全房室ブロックおよび心室性頻拍である可能性があります外観、そして最終的に突然死を引き起こす可能性があり、上室性不整脈はあまり一般的ではなく、一般的な症例では心房性期外収縮、発作性心房頻拍、心房粗動、心房細動があります。

（3）狭心症：狭心症は、典型的または非定型狭心症、201铊（201Tl）灌流障害の半分および正常な冠動脈造影が報告されている結節性心疾患の患者に発生し、胸痛は主に硝酸塩薬である可能性があります部分的または完全な寛解は、胸痛が微小血管性血管痙攣に関連する可能性があることを示唆し、他の学者は狭心症および201铊（201Tl）灌流障害は外膜または心室壁、冠状肉芽腫、線維症または血管炎によって引き起こされると考えています。サルコイドーシスと診断された患者には、サルコイドーシス心筋症の可能性を考慮する必要があります。X線胸部X線およびECGは診断に役立ちます。診断が困難な場合は、心内膜心筋生検が実行可能ですが、材料は包括的である必要があります。偽陰性の拡張型心筋症または持続性心室性頻拍症の若者は、サルコイドーシス型心筋症の可能性があるかどうかを検討し、包括的な検査を行う必要があります。

1には、心サルコイドーシスの症状があります：伝導ブロック、発作性不整脈、心不全、STセグメントおよびT波異常。

2サルコイドーシスの臨床診断。

3組織学はサルコイドーシスとして確認されました。

サルコイドーシス心筋症の検査

1. X線胸部X線写真：軽度から中程度の心肥大または右心肥大、うっ血性心不全、心嚢液貯留、左心室動脈瘤を示すことがあり、さらに肺門リンパ節腫脹も検出できます。肺実質浸潤および網状結節影。後者は肺組織の関与の重要なマーカーです。

2.心電図 ：サルコイドーシスの患者の50％以上は、再分極異常、不整脈、さらには貫壁性心筋梗塞を含む異常な心電図を持っています。心臓サルコイドーシスが確認または疑われる患者は、定期的な24時間の動的心電図と運動心電図検査。

3.心エコー検査：心室動脈瘤、弁機能不全、僧帽弁機能不全に起因する僧帽弁機能不全、左心室または心室中隔（限定または心臓全体）の運動障害または運動低下、および左心室拡大の診断に特に適しています病変、肉芽腫性病変、および瘢痕形成における心エコー図の変化は、エコー増強でした。

4.放射性核種心筋イメージング： 201铊（201Tl）イメージングは​​、局所的な心筋灌流障害および/または対応する壁セグメント運動異常を示し、心筋損傷の程度を評価できるが、上記の変化は他の原因によるものではない。心臓および心筋症の浸潤、および心筋虚血の変化を有する患者に見られる、それは特異的ではなく、現在、特に単一光子放出コンピューターを使用した、201铊（201Tl）および201ガリウム（201Ga）心筋イメージング関節検査の臨床応用201铊（201Tl）イメージングによって補足されたSPECTメソッドは、ガリウム（67Ga）欠陥領域によるガリウムの特別な変化の兆候を明らかにし、その特異性を大幅に高めることができます。 111In）標識抗ミオシン抗体Fabフラグメント（AMAAB）イメージングおよび磁気共鳴イメージング（MRI）などはすべて、診断の確立に貢献しています。

5. 心血管造影 と心内膜生検 ：冠動脈造影は冠状動脈性心臓病の診断に特に重要であり、心室血管造影は肉芽腫による血管充満欠陥と壁運動異常の変化、および心臓サルコイドーシスの組織学的診断を示すことができます。標準は、典型的なチーズ様肉芽腫を伴わない多数の炎症性細胞浸潤、心内膜生検が生存可能な心臓サルコイドーシスの診断のための唯一の有効な方法になりましたが、肉芽腫は大部分が斑状またはびまん性の形態によって損傷を受けています。左心室は心臓の底にあり、分布は不均一であるため、正確にサンプリングすることは困難です。検出率は臨床診断のわずか25％〜50％です。6.電気生理学的検査は、心臓サルコイドーシスによる難治性心室性不整脈として使用できます。薬物療法の使用の重要な基礎7.その他のクベイム検査は、サルコイドーシスを抗原とする患者の脾臓またはリンパ節組織からの懸濁液の皮膚検査です。臨床応用では、偽陽性が少なく特異性が高いことが示されています。そして、アンジオテンシン変換酵素（ACE）アッセイ、活動性サルコイドーシスの患者の約81％は、診断だけでなく、皮質の評価のためにも、血中ACEレベルを著しく増加させました 旗アルコール処理。

サルコイドーシス型心筋症の診断と診断

矢崎は、心臓サルコイドーシスの15症例と特発性拡張型心筋症の30症例が、心臓サルコイドーシスの患者は主に女性であるという異なる臨床的特別な症状があることを示したと報告した。重度に伝導性の病変の発生率が高く、壁が異常に厚くなり、壁運動の異常が混在し、灌流障害の前に心室中隔と心尖が明らかであり、特発性拡張型心筋症とは異なり、予後は非常に悪いです。

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