ギランバレー症候群

ギランバレー症候群の紹介 ギラン・バレー症候群（GBS）は神経系によく見られる重篤な疾患であり、主な病変は脊髄神経根と脊髄神経であり、脳神経に影響を与える可能性があります。 ウイルス感染または自己免疫反応に関連しています。 臨床症状は、急性、対称、および弛緩性の四肢麻痺です。 基礎知識 病気の割合：発生率は約0.0001％-0.0003％です 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：にきび、肺塞栓症、尿閉、不安障害、うつ病

ギランバレー症候群の原因

これまでのところ、GBSの原因はまだ明確ではありませんが、感染と中毒が病気の原因であると最も早く考えられており、患者の40％が前感染しており、前駆因子は以下のとおりです。

1.ウイルスとGBS：1983年、HurroizはGBSの1034症例を報告し、70％が前駆因子を持ち、2/3がウイルス感染であり、主に上部感覚または下痢として現れました。一般に、サイトメガロウイルス、EBウイルス、インフルエンザウイルスなどがLiu Xiumeiは1988年にGBSを伴う急性肝炎の4例を報告し、さらにXu XianhaoはB型肝炎患者のGBSの6/500を報告し、これは対照群よりも有意に高かった。 17例の発症があり、GBSの1例が対照群の45例で発生した。

2.カンピロバクター・ジェジュニとGBS：1982年、ロードスはGBSの1例を報告した。便培養および抗体検査により、空腸はGBSに続発することが確認された。 1993年、Jianらは、カンピロバクタージェジュニ感染が中国のGBSの主な前駆体であることを最初に報告しました.GBSの17症例の71％が胃腸感染症の症状を示し、血清空腸Igm抗体の陽性率は53％で、これは外国の文献よりも高かったです。カンピロバクタージェジュニとGBSの関係は、GBS研究の焦点となっています。

3.予防接種とGBS：GBSの1034症例のグループは4.5％の予防接種があり、インフルエンザワクチン、肝炎ワクチン、発症後の麻疹ワクチン接種でより一般的です。 GBS。

4.遺伝学およびGBS：GBS患者のA3およびB8遺伝子の頻度が大幅に増加し、GBSは遺伝と一定の関係があると考えられていることが報告されています。

5.微量元素とGBS：Zhang Xiangjianは、GBS患者には微量元素Zn、Cu、Fe代謝異常があり、微量元素は異常であり、GBSの病因に関与していると考えられていると報告した。

ギランバレー症候群の予防

1.疾患は数週間または数ヶ月の回復の後、自己制限的な単相コースであり、患者の70％から75％が完全に回復し、25％がわずかな神経学的欠損を残し、5％が死亡し、しばしば呼吸不全、空腸で死亡しましたカンピロバクター感染症の患者の予後は不良であり、急性発症または人工呼吸のある高齢患者の予後は不良です。

2.個人の清潔、衛生、手を洗う、生の食べ物を避けるなどに注意を払うと、カンピロバクタージェジュニの感染が減り、急性運動性軸索神経障害が回避されます。

ギランバレー症候群の合併症 合併症、にきび、肺塞栓症、尿閉、不安、うつ

この病気の患者は多くの場合、安静が長くなるため、複雑な肺炎、敗血症、hemo、深部静脈血栓症、肺塞栓症、尿閉、不安、抑うつなどが起こりやすく、病変が呼吸筋に関係する場合は致命的となります。 。

ギラン・バレー症候群の症状一般的な 症状呼吸困難、感覚障害、嚥下障害、反射、消失、筋肉の興奮、自律神経機能障害、運動失調、脳神経損傷、脳神経麻痺、低カリウム血症

第一に、その臨床的特徴は次のとおりです。胃腸または呼吸器感染症の症状およびワクチン接種歴の1〜4週間前、重度の神経根痛の突然の出現（首、肩、腰および下肢）、急性進行性対称性四肢の軟口蓋、主観的な感覚障害、reの反射が主な症状として衰弱または消失しました。

第二に、その特定の臨床症状は

1.ジスキネジア：疾患の最も一般的な症状は、疾患の最も一般的な症状です。通常、下肢から始まり、体幹筋、上肢、および脳神経に徐々に影響を及ぼします。筋肉の緊張が低く、多くの場合、近位端は通常数日で遠位端よりも重くなります。病気は2週間以内にピークに達し、重症患者は1〜2日以内に急速に悪化し、四肢、呼吸筋、嚥下筋麻痺の完全な麻痺、呼吸困難、嚥下障害、生命にかかわる。

2.感覚障害：一般的にジスキネジアよりも軽いが、木、チクチク感、,熱感などの一般的な異常な手足が現れる前または同時に現れることがあり、患者の約30％が非常にまれに感じる、手袋と靴下の形で。

3.反射障害：四肢麻痺反射の大部分は対称性の弱化または消失であり、腹壁および精巣挙筋反射は正常であり、少数の患者は椎体ビームの関与による病理学的反射を有することがあります。

4.自律神経機能不全：初期または回復期に発汗することが多く、汗臭が強く、交感神経刺激の結果である可能性があり、少数の患者が初期段階で短期の尿閉を有する可能性があり、膀胱の自律神経機能の一時的な不均衡による可能性があるまたは、外部括約筋を制御する脊髄神経が損傷し、大便がしばしば分泌され、一部の患者は不安定な血圧と頻脈を持っている可能性があります。

5.脳神経症状：患者の半数が脳神経損傷を有しており、舌、咽頭、迷走神経、および神経の片側または両側の末梢麻痺、続いて動眼神経、滑車、外転神経、時折の視神経頭浮腫を伴う視神経自体の炎症性変化または脳浮腫についても、脳脊髄液タンパク質で有意に増加し、クモ膜絨毛をブロックし、脳脊髄液の吸収に影響を与える可能性があります。

3番目に、GBSにはバリアントがあり、現在のレポートは徐々に増加していますGBSバリアントの理解はGBSの診断に役立ち、誤診を防ぎます。

1.フィッシャー症候群：フィッシャー症候群は1956年にフィッシャーによって初めて報告されました。5つの主要な特徴があります：1つの両側眼球外筋麻痺、2つの両側対称小脳性運動失調、3つの深部反射消失、4つの脳脊髄液タンパク質細胞分離5はその後良好であり、中国での最初のフィッシャー症候群は1979年に著者によって報告され、国内報告は徐々に増加しています。

2.運動失調型：Sun Shizhenは、運動失調型GBSの1例を報告し、主に不安定な歩行、手が動かない、明らかな障害の深い感覚、反射の消失、指の鼻、回転、膝しゃがみ検査が許可されていない、RomDergの兆候は陽性であり、脳脊髄液タンパク質細胞は分離されています。

3.筋肉振戦のタイプ：Xu Xianhaoは、このタイプの疾患の2例を報告しました。主な症状として、複数の手足、腹壁、肩甲骨、および他の筋肉があり、検査は束縛であり、脳脊髄液タンパク質細胞が分離され、電気生理学および筋肉生検によって確認されました。 GBS。

4.咽頭頸部神経障害：咽頭、頸部および腕の筋痙攣のみで、下肢、タンパク質細胞、および活動電位は脱髄病変を示唆しません。

5.対麻痺型：下肢麻痺、下肢腱反射の消失、上肢および脳神経が疲労していないこと、電気生理学的検査はGBSと一致している。

6.両側仙骨型：両側の9,10脳神経麻痺を主なパフォーマンスとして、flex反射が低い間、脳脊髄液タンパク質細胞が分離されます。

7.後部脳神経の種類：両側9.10脳神経麻痺の主な症状、reの反射が弱くなっている、または痛みの感覚の最終的な種類があり、脳脊髄液のタンパク質細胞が分離されている。

8.低カリウム型：中国の39例のグループは、GBSに9例（27.05％）、2〜3mmol / Lの血中カリウム、心電図に低カリウム血症があったと報告しました。その他の症状はGBSと同じで、カリウム補給は無効でした。さまざまなタイプに加えて、伝導ビームタイプ、ピラミッド型ビームタイプ、自律神経機能障害タイプなどのレポートもあります。

ギランバレー症候群チェック

1.脳脊髄液検査：タンパク質が上昇し、細胞数は高くないかわずかに上昇しており、「タンパク質-細胞分離」を示しています。

2.感染が組み合わされると、白血球数と分類が増加します。

3.重症例では異常な心電図があり、一般的な洞性頻拍およびT波の変化があり、QRS波の電圧は上昇します（異常な自律機能が原因である可能性があります）。

4.電気生理学的検査：運動神経および感覚神経伝導速度（NCV）の低下、除神経または軸索変性、F波またはH反射遅延または消失のみの早期検出の証拠（F波異常は、神経近位または神経根の損傷を表す）脱髄性病変は、NCVの遅延、潜伏潜時の延長、正常または軽度の異常、および遠位振幅の減少した軸索病変で見られます。

5 ural腹神経生検：脱髄および炎症性細胞浸潤が見られますが、この結果は参考用です。

ギランバレー症候群の診断

診断

急性発症、左右対称の弛緩性麻痺は、両側VIIまたはIX、X脳神経麻痺に関連している可能性があり、CSFにはタンパク質細胞分離現象があり、神経電気生理学的検査により神経伝導速度を低下させて診断することができます病気

AIDP診断基準

（1）感染前の病歴がしばしばあり、これは急性発症であり、徐々に悪化し、約2週間でピークに達します。

（2）左右対称の手足と髄の神経支配筋、顔面の筋力低下、重症の場合、呼吸筋力低下、四肢反射の減少または消失があります。

（3）軽度の感覚異常と自律神経機能障害に関連している可能性があります。

（4）脳脊髄液でタンパク質細胞分離が起こる。

（5）電気生理学的検査では、運動神経伝導潜時の延長、伝導速度の低下、F波異常、伝導ブロック、および異常な波形分散が示唆されます。

（6）病気の経過は自己制限的です。

AMAN診断基準

AIDP診断基準を参照すると、顕著な特徴は、神経生理学的検査により、ほぼ純粋な運動神経が関与しており、運動軸索損傷によって著しく損なわれていることを示唆していることです。

AMSAN診断基準

AIDP診断基準を参照すると、顕著な特徴は、神経生理学的検査が感覚および運動軸索損傷の著しい障害を示唆していることです。

MFS診断基準

（1）急性発症、数日または数週間以内に状態がピークに達する。 （2）臨床的​​には、主な症状は眼球外腱、運動失調および反射であり、四肢の筋力は正常または軽度に低下します。 （3）脳脊髄液でタンパク質と細胞の分離が起こります。 （4）病気の経過は自己制限的です。

急性汎自律神経障害の診断基準

（1）急性発症、急速な進行、約2週間でピークに達する。 （2）広範囲の交感神経機能障害および副交感神経機能障害。軽度の四肢の衰弱および感覚異常を伴わないか、または伴わない。 （3）脳脊髄液タンパク質および細胞分離が起こる場合があります。 （4）病気の経過は自己制限的です。 （5）他の原因を除外します。

ASN診断基準

（1）急性発症、急速な進行、ピークは約2週間。 （2）左右対称の四肢感覚異常。 （3）脳脊髄液タンパク質細胞分離があるかもしれません。 （4）神経生理学的検査は、感覚神経損傷を示唆しています。 （5）病気の経過は自己制限的です。 （6）他の原因を除外します。

鑑別診断

1.ポリオ：数日間の発熱の後、麻痺があると体温は正常に戻りません。多くの場合、下肢の片側が関与し、感覚障害や脳神経の関与はありません。CSF細胞タンパク質の分離は病気の3週間後に見られます。

2.低カリウム血症の麻痺：GBSには感染前および自己免疫反応の既往があり、低カリウム血症型周期性痙攣には低カリウム血症、甲状腺機能亢進症の既往、以前の急性または亜急性発症、4週間以内の進行、四肢麻痺はしばしば下肢から始まり、近位端がより明白であり、後者の発症は速い（数時間から1日）、回復は速い（2から3日）、手足の弛緩性麻痺、GBSには呼吸筋麻痺、脳神経がある可能性がある喪失、感覚障害（末梢型）および痛み、低カリウム血症型周期性麻痺、GBS脳脊髄液タンパク質細胞分離、電気生理学的検査早期F波またはH反射遅延、運動NCV遅い、低カリウム血症周期性正常電気生理学的検査EMG電位振幅が減少し、電気刺激が応答しなくなる可能性があり、GBS血中カリウムが正常であり、低カリウム血症タイプの定期的な血中カリウムが低く、カリウム補給が効果的です。

3.機能的neuro：神経学的徴候は固定されていないため、反射と精神的インセンティブが特定されています。

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