原発性皮膚免疫細胞腫

原発性皮膚免疫細胞腫瘍の紹介 原発性皮膚免疫細胞腫は、まれなリンパ腫であり、同義のリンパ形質細胞様リンパ腫である。 予後は良好であり（5年で100％生存）、リンパ様細胞質免疫グロブリン、リンパ形質細胞性細胞および形質細胞増殖を発現する小さなリンパ球が特徴です。 基礎知識 病気の割合：0.0025％ 感染しやすい人：主に中高年 感染モード：非感染性 合併症：シェーグレン症候群白血病

原発性皮膚免疫細胞腫瘍の病因

（1）病気の原因

原因はまだ明らかではありません。 それは患者の実際の状態に依存します。

（2）病因

病因はまだ不明です。

原発性皮膚免疫細胞腫瘍の予防 楽観的で幸せな滞在。 長期の精神的ストレス、不安、いらいら、悲観などの感情は、大脳皮質の興奮と抑制プロセスのバランスを不均衡にするため、幸せな気分を維持する必要があります。

原発性皮膚免疫細胞腫瘍の合併症 合併症シェーグレン症候群

シェーグレン症候群、後天性水疱性表皮融解症、原因不明の血小板減少症、後期の進行性白血病、および高度な悪性免疫芽球性リンパ球を発症する脱分化などの少数の同時自己免疫疾患腫瘍またはワルデンストローム病。

原発性皮膚免疫細胞腫瘍の症状共通の 症状血小板減少症脾腫

皮膚免疫細胞腫瘍は、西ヨーロッパ諸国でより一般的であり、CMLの15％から20％を占めています。中国では報告されていませんが、まれであり、今後注目すべき価値があります。主に性差のない中年および高齢者に発生します。手足に毛様または多発性（皮下）の結節が発生し、皮膚の結節が急速に発生し、赤、紫から茶色、赤、または皮膚よりも高い侵襲性プラークに合併し、非常に小さな鱗屑、非常に少ない個々の患者の結節は、元の慢性萎縮性皮膚炎から閉塞することも、自己解決することもできます。原発性皮膚免疫細胞腫瘍には、良好な疾患経過、良好な局所治療、二次皮膚免疫があります細胞腫瘍の患者の約20％は、リンパ節や脾腫を発症する可能性のある単一のガンマグロブリンを示しますが、シェーグレン症候群、後天性水疱性表皮融解症、原因不明の血小板減少症などの自己免疫疾患によって複雑になる場合もあります。後期は白血病に続発する可能性があり、脱分化して高度に悪性の免疫芽球性リンパ腫またはヴァルデンストローム病を発症する可能性があります。

原発性皮膚免疫細胞腫瘍の検査

組織病理学：真皮および皮下組織の腫瘍細胞の浸潤、主に原発性皮膚免疫細胞腫瘍のラメラまたは塊の形で;いくつかの組織細胞および酸性顆粒球および多くのマスト細胞は、小さなリンパ球の背景に現れるようです：

1.より多くの形質細胞様リンパ球、核または細胞質のMGPおよびPASに陽性の物質（免疫グロブリン）。

2.散在する形質細胞、さらには形質細胞様リンパ球および（または）形質細胞の割合は、主に二次皮膚免疫細胞の浸潤巣周辺に位置する原発性皮膚免疫細胞腫瘍の20％を占めます。腫瘍の40％。

3.形質細胞への分化のさまざまな段階での細胞の混合浸潤がまだいくつかあります（不規則な核をもつ中心細胞、中心母細胞、免疫芽細胞、特別な形質細胞および形質芽細胞）。免疫標識では、血漿様リンパ球と形質細胞がモノクローナルC3受容体とIgG（少数の場合はIgAまたはIgM）を合成し、腫瘍組織の免疫グロブリン（主にIgMK）が増加することが示されています。 。

4.免疫組織化学：単細胞細胞質免疫グロブリン重鎖および軽鎖分子を発現する腫瘍細胞、免疫細胞腫瘍、CD70を発現するが小胞細胞CD20に浸潤するCD50を欠く腫瘍細胞を特徴とする免疫グロブリンは、ほとんどの場合に見られますタンパク質遺伝子の再配列。

原発性皮膚免疫細胞腫瘍の診断と診断

診断

臨床症状によると、皮膚病変、組織病理学、および免疫組織化学の特徴を診断することができます。

鑑別診断

1.形質細胞腫瘍：皮膚形質細胞腫瘍のほとんどは多発性骨髄腫であり、原発では非常にまれです。

2.原発性皮膚濾胞中心細胞リンパ腫：体幹および顔面でより多くみられ、腫瘍細胞は中心細胞/中心母細胞に属し、PAS陽性封入体はなく、細胞膜表面の免疫グロブリン染色または非存在。

3.原発性皮膚腫瘍と二次性皮膚免疫細胞腫瘍の違い：前者の皮膚病変はほとんど手足にあり、自己免疫疾患はなく、単一型細胞が20％を占め、後者の皮膚病変は体全体に分布し、50％は単一プロパン属タンパク質、自己免疫疾患の半分、単一型細胞が40％を占めました。

4. B細胞偽皮膚リンパ腫：単一型形質細胞および/または形質細胞様リンパ球は、皮膚免疫細胞腫瘍とB細胞偽皮膚リンパ腫の違いに寄与することがわかった。

5.ヴァルデンストロームマクログロブリン血症：IgM産生腫瘍細胞はマクログロブリンを血液中に分泌します。

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