原発性モノクローナル免疫グロブリン病

原発性モノクローナル免疫グロブリン疾患の紹介 原発性モノクローナル免疫グロブリン疾患は「原因不明のモノクローナル免疫グロブリン過形成」と呼ばれ、「良性モノクローナル免疫グロブリン障害」または「未知のモノクローナル免疫グロブリン」としても知られています。 「意義不明のモノクローナル免疫グロブリン症」（米国）。 悪性形質細胞疾患または免疫グロブリンの増加を引き起こす疾患がないことを特徴とし、モノクローナル免疫グロブリンのレベルは制限されており、臨床症状を引き起こしません。 基礎知識 病気の割合：この病気はまれであり、発生率は約0.0005％-0.0009％です 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：リンパ腫

原発性モノクローナル免疫グロブリン疾患の病因

病気の原因：

病因はまだ不明であり、ウイルス、細菌、腫瘍、自己抗原などが抗原として刺激され、モノクローナルB細胞-プラズマ細胞の過剰増殖をもたらし、モノクローナル免疫グロブリンを分泌する理論は確認されていません。

病因

この疾患のモノクローナルB細胞-プラズマ細胞の増殖は制限されており、一般に1×1011細胞の数以下に保たれ、正常な造血細胞の増殖を阻害せず、B細胞-プラズマ細胞の正常な分化および免疫グロブリンの分泌を阻害せず、原因もありません溶骨性病変、細胞形態、および正常な成熟形質細胞は異ならないため、この疾患のモノクローナルB細胞-プラズマ細胞増殖および悪性プラズマ細胞疾患（多発性骨髄腫など）のモノクローナルB細胞-血漿悪性増殖量と質の両方が異なります。

一次モノクローナル免疫グロブリン疾患の予防

予防：この病気に対する効果的な予防策はありません。 有害因子の刺激的および偶発的な損傷を回避することは、特定の予防的役割を果たす可能性があります早期発見、早期診断、早期治療は、この病気の予防と治療の鍵です。 病気が発生したら、合併症の発生を防ぐために積極的に治療する必要があります。

原発性モノクローナル免疫グロブリン疾患の合併症 合併症リンパ腫

現在、この病気の合併症の報告はありません！発症の場合、二次的損傷を防ぐために積極的な治療を積極的に行う必要があります。

原発性モノクローナル免疫グロブリン疾患の 症状 一般的な 症状骨髄形質細胞の増加血清免疫グロブリンは赤血球沈降速度を増加させる

悪性形質細胞疾患がないことまたは免疫グロブリンの増加を引き起こす疾患を特徴とする原発性モノクローナル免疫グロブリン疾患は、モノクローナル免疫グロブリンレベルの増加が限られており、臨床症状を引き起こしません。

原発性モノクローナル免疫グロブリン疾患の検査

1.末梢血、血液ルーチンは関連疾患、赤血球、ヘモグロビン、白血球、正常またはわずかに低い血小板に関連しています。

2.血清タンパク質検査血清タンパク質電気泳動は、ガンマ領域または高速ガンマ領域で示され、β領域にはMタンパク質があり、Mタンパク質濃度は一般に3 g / L未満です（IgG <2g / L、IgA、IgM）。

3.尿週たんぱく質はほとんど陰性または小さい

4. ESRは増加する可能性があります。

5.骨髄検査骨髄塗抹検査はほぼ正常範囲であり、形質細胞はわずかに増加しますが、形態は正常に近く、数は10％未満です。

状態、臨床症状、症状、兆候に応じて、ECG、B-超音波、X線、CT、生化学的血糖およびその他の検査を行うことを選択します。

原発性モノクローナル免疫グロブリン疾患の診断と同定

診断

この疾患の診断は、以下の条件を満たす必要があります：1臨床症状または徴候なし; 2骨破壊のない貧血なし、正常な免疫グロブリンの減少なし; 3血清モノクローナルIgG <30g / LまたはモノクローナルIgA <15g / L、IgM <15 g / L軽鎖尿ペリフェリン。

鑑別診断

この疾患は、特に多発性骨髄腫を伴う二次モノクローナル免疫グロブリン血症、悪性形質細胞疾患ワルデンストロームマクログロブリン血症と区別す​​る必要があります。

この病気は「前骨髄腫」と区別するのが難しいことを指摘しておく必要があります。前骨髄腫とは、多年性骨髄腫患者の数年間またはさらに10年以上の血液中のモノクローナル免疫グロブリンの発生を指します。多発性骨髄腫の臨床症状、前骨髄腫期間後の多発性骨髄腫の臨床症状、骨髄腫の初期段階での骨髄腫の臨床症状により、表に記載されている項目は識別指標として使用できません、最近の研究は指摘しました病気と前骨髄腫の特定にはいくつかの検査が役立ちます：

1形質細胞DNA合成速度、形質細胞標識指数（PCLI）の決定、骨髄を3 H標識チミジンとインキュベートし、500形質細胞を数え、標識形質細胞中の形質細胞の総数の割合を計算し、疾患PCLIは正常（0〜0.4％）であり、前骨髄腫は多くの場合0.4％以上でした。

2骨髄腫の初期段階では、形質細胞の60％以上が「J」鎖を含んでおり、この疾患の「J」鎖を含む形質細胞は35％未満でした。

3この疾患では血清β2-ミクログロブリンが正常であり、骨髄腫の初期段階では通常よりも高いことが多い。

4この疾患では、モノクローナル免疫グロブリンのレベルは何年も変わらないことがありますが、骨髄腫の初期段階ではゆっくりと増加する可能性があります臨床診療では、この疾患の患者の長期追跡調査を強調し、特に上記の指標を定期的にチェックします病気を前骨髄腫と区別するために、3項目と4項目を使用するのは簡単で簡単です。

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