原発性モノクローナル グロブリン病 腎障害

原発性悪性グロブリン疾患の紹介 モノクローナルグロブリン疾患は、原発性モノクローナルグロブリン疾患と続発性モノクローナルグロブリン疾患に分類できます原発性モノクローナルグロブリン疾患は、モノクローナル形質細胞の増殖を特徴とする疾患のグループです。血清中のMタンパク質成分を指しますが、その重要性は、MGUSが多発性骨髄腫（MM）、原発性アミロイドーシス、原発性マクログロブリン血症などのモノクローナルグロブリン障害に進行することがあることです。原発性モノクローナルグロブリン疾患は腎障害を引き起こす可能性があります。 基礎知識 病気の割合：成人の発生率0.005％-0.01％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：貧血

原発性モノクローナルグロブリン疾患における腎障害の原因

病気の原因：

この疾患の病因は不明であり、二次モノクローナルグロブリン血症は慢性リンパ性白血病、リンパ腫、結腸癌、および他の癌で見られます;粘液性浮腫様苔、ゴーシェ病、慢性活動などの非腫瘍性疾患肝炎、結合組織病および重症筋無力症。

病因：

この疾患によって引き起こされる腎障害の病因は完全には明らかではなく、原発性アミロイドーシスの病因に類似している可能性があります。M成分による糸球体の沈着の主な理由は次のとおりです。 2.循環免疫複合体および/またはクリオグロブリン沈着物は糸球体損傷を引き起こす。

糸球体腎炎では、主に免疫複合体の沈着により糸球体病変が引き起こされ、この疾患の腎溶出液中の免疫グロブリンが血清モノクローナル免疫グロブリンと相同であることが確認されています。

腎障害の原発性モノクローナルグロブリン疾患予防

この病気の患者の中には、MM、WM、AL、および悪性リンパ増殖性疾患を発症する人もいます。病気が悪性疾患に発展すると、しばしばそれを変えることは困難です。予防の目的は、病気の発症を遅らせ、患者の生存を延ばすことです。重度の腎機能障害のある人にとっての病気と対症療法は、積極的に化学療法と透析を行うべきです。

原発性モノクローナルグロブリン疾患、腎障害合併症 合併症貧血

原発性モノクローナルグロブリン疾患は、血清中のMタンパク質成分を指すモノクローナル形質細胞の増殖を特徴とする疾患群ですが、その重要性は、MGUSが多発性骨髄などのモノクローナルグロブリン疾患に進行することです。腫瘍（MM）、原発性アミロイドーシスおよび原発性マクログロブリン血症。 原発性モノクローナルグロブリン疾患は腎障害を引き起こす可能性があります。 続発性モノクローナルグロブリン血症は、慢性リンパ性白血病、リンパ腫、結腸がん、およびその他のがんで見られます;粘液浮腫のような苔などの非腫瘍様疾患、すなわちびまん性皮膚および内臓血管壁の酸粘度を有する患者タンパク質沈着、血清Mタンパク質成分の有意な増加、ゴーシェ病（高雪、ゴーシェ病）、慢性活動性肝炎、結合組織病、重症筋無力症。

腎障害の主なモノクローナルグロブリン疾患の症状一般的な 症状尿タンパク高血圧、体重減少、タンパク尿、疲労、食欲不振、腎障害、ネフローゼ症候群、浮腫

腎臓の損傷はこの病気では一般的ではありません、腎臓の損傷の主な症状は糸球体腎炎であり、患者はしばしば疲労感と衰弱を感じ、食欲不振、体重減少、貧血、浮腫、高血圧、タンパク尿、多くのタンパク尿がネフローゼ症候群を起こすことがありますそれらのほとんどは腎機能障害の程度が異なり、臨床的には急性糸球体腎炎であり、臨床的に急性の糸球体腎炎患者が1例報告され、血漿グロブリンが大幅に増加（45g / L）、タンパク質電気泳動グロブリンは35％で、これはモノクローナルピークであり、IgGは27.6-35g / Lです。免疫電気泳動では、IgG2サブタイプκ軽鎖モノクローナルピーク、尿タンパク質は6.8g / d、ペリタンパク質は陰性です。次の機能：

1.患者の全血および血漿粘度、凝集指数の増加、皮膚微小循環機能不全。

2.未確定のモノクローナルグロブリン疾患は、30 g / L未満の血漿Mタンパク質、骨髄内の10％未満の形質細胞、尿中の少量のMタンパク質、溶血性貧血、高カルシウム血症、および腎臓を特徴とします。不完全な機能、さらに重要なことに、Mタンパク質は安定しており、異常に発達することはありません。プラズマ細胞マーカーインデックスが上昇し、循環血球細胞が末梢血に存在する場合、疾患が活動期にあることを示します。

3.モノクローナルグロブリン疾患の明確な意義はなく、その状態は時間とともに変化する可能性があり、疾患経過が約10年の場合、患者の16％が悪化し、約25年の場合、患者の40％が悪化します。患者の％は、Mタンパク質の発見からMMの発症までの中央値が10年（2〜29年）で、MM、wM、ALおよび悪性リンパ増殖性疾患を発症する可能性があります。

原発性モノクローナルグロブリン疾患における腎障害の検査

1.血液検査：それらのほとんどは貧血の程度が異なり、ほとんどの陽性細胞は色素性です;栄養失調が大きな細胞になる可能性がある場合;鉄欠乏および他の鉄欠乏因子がある場合、色素沈着の少ない小さな細胞である可能性があり、白血球および血小板は初期段階で正常である可能性があります、リンパ球の割合がわずかに増加し、後期に全血細胞が減少する可能性があります。血液塗抹標本は、赤血球が線条列に配置されていること、赤血球のサイズが異なること、時には有核細胞があり、好酸球が増加していることを示しています。形質細胞または骨髄腫細胞を探すと、少数の患者が少数の骨髄腫細胞とナイーブ細胞を見ることができます。骨髄腫細胞が20％を超える場合、または絶対値が2.0×109 / Lを超える場合、形質細胞白血病と診断され、赤血球沈降速度が増加します。 。

2.骨髄検査：骨髄検査はこの疾患の診断に決定的です。骨髄はしばしば増殖性です。骨髄腫細胞は一般に5％以上であり、それらの多くは95％に達します。腫瘍細胞は不均一に分布することがあります。孤立性骨髄腫の診断は、X線の測定後に高く、形質細胞系が大幅に増加し、主に多発性骨髄腫細胞で構成されています。

（1）細胞の大きさはさまざまで、ときに巨大な多発性骨髄腫細胞です。

（2）核のクロマチンは細かく、核小体は1つまたは2つです。

（3）異常な細胞質染色、その一部は好塩基性、一部は好酸球性、時には細胞質内の赤色または結晶性封入体はロシュの体であり、核の周りの光染色された領域はしばしば明らかではないか、または小さくなります形態学的差異によると、青い球状細胞質封入体に時々見られるアニリンブルー粒子または液胞は、電子顕微鏡下で骨髄腫細胞が成熟、未熟、中間および原形質細胞4型に分類されます骨髄がん細胞の粗い小胞体が豊富で形態が異なることがわかります。リボソームが減少し、ゴルジ体が発達しました;ミトコンドリアが大きくなり、数が増え、が高くなり腫れます。

3.血液中の異常なグロブリン：高グロブリンはこの疾患の重要な特徴の1つであり、血漿グロブリンは有意に増加（45g / L）、グロブリンのタンパク質電気泳動は35％、γ領域、β領域の血清タンパク質電気泳動または、27.6-35 g / LのIgGを持つモノクローナルピークであるα2領域に狭いボトムピークが現れました。免疫電気泳動により、IgG2サブタイプκ軽鎖のモノクローナルピークが示されました。これは、免疫電気泳動および化学分析により、モノクローナルプラズマ細胞であることが確認されました。免疫グロブリンまたはポリペプチド鎖サブユニット（軽鎖）の分泌構造、すなわちモノクローナル免疫グロブリン、またはMタンパク質は、免疫電気泳動分析によりIgG型、IgA型、IgD型、IgEに分類できます。タイプおよび軽鎖タイプ、さらに、Mタンパク質を持たない患者は非常に少なく、非分泌型と呼ばれます。

4.尿ペリフェリン：凝固タンパク質としても知られ、糸球体から尿への過剰な軽鎖、血清タンパク質電気泳動または免疫固定電気泳動により形成されるMタンパク質、一般的な血漿Mタンパク質濃度<30g / L患者の約50％が陽性である場合があり、最初の現地週のタンパク質はしばしば断続的に出現し、後期に出現することが多いため、今週のタンパク質は陰性であり、疾患を除外することはできませんが、今週のタンパク質陽性反応は疾患ではありません特異性インジケーター。

5.尿検査では、タンパク尿が認められないか軽度であり、少数のタンパク尿が出現し、個々のネフローゼ症候群タンパク尿、最大6.8g / dの尿タンパク、重度の腎障害が血尿および尿細管、尿窒素とクレアチニンが増加しました。

6.その他骨が広範囲に損傷している場合、血清カルシウムまたは高尿酸血症が増加する可能性があり、患者は全血および血漿の粘度、凝集指数の増加、および皮膚微小循環の機能障害を有する場合があります。

未確定のモノクローナルグロブリン疾患は、尿中の少量のMタンパク質、溶血性貧血、高カルシウム血症、腎不全を特徴とし、さらに重要なことに、Mタンパク質は安定しており、異常に発達しません。形質細胞マーカー指数の増加と末梢血中の循環形質細胞の存在は、疾患が活動期にあることを示唆しています。

1. X線検査はこの病気の診断において非常に重要ですが、あまり敏感ではありません。骨の脱灰が30％を超える場合にのみ、X線は異常な兆候を示すことがあります。

（1）溶骨性病変：X線所見には、頭蓋骨、骨盤、脊椎、大腿骨、rib骨、上腕骨頭によく見られるドリル状の骨欠損陰影などの明確なエッジを持つ複数の丸い形状があります。

（2）びまん性骨粗鬆症：初期の患者によくみられ、主に脊椎、rib骨、骨盤、および頭蓋骨は、手足にも見られます。

（3）病理学的骨折：rib骨と脊椎に共通して、脊椎は圧迫骨折である可能性があります。

（4）骨粗鬆症：少数の患者にのみ見られ、主に限局性硬化症であり、溶骨性病変の周囲に発生します。

2.腎生検光学顕微鏡検査により、腎臓の主な病理学的症状は、内皮細胞およびメサンギウム細胞のびまん性増殖性糸球体腎炎であることが示されました。免疫蛍光法により、モノクローナル免疫グロブリンが糸球体に沈着し、特定の抗血清検査が示されました糸球体沈着は循環M成分です。このタイプの病変は免疫複合体腎炎に似ていますが、溶出試験では特定の抗原を確認できません。電子顕微鏡検査では、基底膜、内皮細胞、上皮細胞に電子密度の高い物質が沈着します

腎障害を伴う原発性悪性グロブリン疾患の診断と診断

診断

この疾患の診断は、主に血漿タンパク質電気泳動に依存しますが、同時に、疾患が活動的か、原発性か、続発性か、および明確な臨床的意義があるかどうかに注意する必要があります。

次の場合に診断できます。

1.血清Mタンパク質濃度<30g / L

2.骨髄塗抹プラズマ細胞<10％。

3.今週のタンパク質はまったくないか、ごく少量です。

4.溶骨性病変、貧血、高カルシウム血症、腎不全がない。

5.血清Mタンパク質濃度は長期間安定しており、追跡調査中に悪性変化はなかった。

腎生検には腎障害の病理学的徴候があり、腎障害を伴う原発性モノクローナルグロブリン疾患を診断するために二次性モノクローナルグロブリン血症を除外しています。

鑑別診断

この疾患は多発性骨髄腫（MM）と区別する必要がありますが、血清Mタンパク質濃度、ヘモグロビン濃度、ポリクローナル免疫グロブリンレベル、尿中軽鎖排泄、骨髄形質細胞の割合、または、溶骨性病変の変化、高カルシウム血症、または腎不全はしばしば同定に寄与します。

1.血清Mタンパク質レベルが高いことは悪性病変に関連していることが多く、血清Mタンパク質> 30 g / Lは通常、有意なMMを示しますが、これらの患者の一部は長期間安定で変化しません。

2.血清正常ポリクローナル免疫グロブリン濃度の低下は悪性腫瘍では一般的ですが、一部のMGUS患者でも見られ、悪性のままである可​​能性があります。

3.今週のタンパク尿の存在は腫瘍性病変を示唆しますが、MGUS患者の多くは、週前の少量のタンパク尿<50 mg / dにもかかわらず、長年にわたって安定した追跡調査を行っています。

4. 10％を超える骨髄形質細胞はMMの特徴ですが、一部の患者は病気を安定に保つことができます。

5.オステオパシー病変、高カルシウム血症または原因不明の腎不全はMMを強く示唆しますが、転移がんは除外する必要があります。

6. MM患者はしばしばIL-6レベルが上昇していますが、MGUSは正常です。

7.胸部および腰椎のMRIは、MMおよびMGUSの識別に役立ちます。

8.形質細胞マーカー指標の使用（DNA合成の決定）は、両方の同定に役立ちます。形質細胞マーカー指標の顕著な増加は、活動性MMの強力な指標ですが、正常な形質細胞マーカー指標も1/3に存在します。 MM以上の患者。

9.末梢血プラズマ細胞の増加も、活動性MMの良いマーカーです。

要するに、MGUSとMMを区別する良い指標は現在ありません。最も信頼性の高い同定方法は、フォローアップを通じて血清Mタンパク質濃度を動的に監視し、状態と臨床検査結果の動的変化を定期的に評価することです。表現型、細胞遺伝学、および分子生物学における最近の進歩は、それらの同定のための新しい証拠を提供することが期待されるかもしれません。

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