原発性骨髄線維症

原発性骨髄線維症の紹介 原発性骨髄線維症（PMF）は、原因不明の造血幹細胞の異常によって引き起こされる慢性骨髄増殖性疾患であり、骨髄線維症と髄外造血の明らかな増殖がPMFの病理学的基盤です。 基礎知識 病気の割合：高齢者の発生率はより一般的で、約0.05％-0.1％ 感受性のある人：特別な人はいません 感染モード：非感染性 合併症：貧血、腹水、肝性脳症

原発性骨髄線維症

（1）病気の原因

動物実験では、特定の化学物質、薬物、ウイルスによってMFが誘発される可能性があります。抗骨髄血清の注射は、MFの動物モデルの確立にも成功します。しかし、ヒトPMFの原因は不明です。PMF患者の中には、トルエン、ベンゼンまたはイオン化にさらされた人もいます日本の原爆爆発放射能の人口である放射線は、PMFの発生率は放射線にさらされていない人の18倍です。

（2）病因

原発性骨髄線維症は、単一の多能性幹細胞に由来するクローン血液疾患です。原発性骨髄線維症患者の造血細胞は、同じタイプの6-リン酸グルコースデヒドロゲナーゼ（G-6PD）アイソザイム、すなわちX連鎖制限断片長多型（RFLP）で分析されたG-6PD AまたはBタイプの1つ。その後、11番染色体上のカルシトニン遺伝子のメチル化により、患者の末梢血細胞がクローン細胞であることが確認されました; PMFの進行N-rasがん遺伝子12コドン変異とp53腫瘍抑制因子の不活性化は、患者の血液細胞で発見されました。invitro幹細胞培養システムでは、患者の末梢血と骨髄の巨核球前駆細胞（CFU-MK）の数が大幅に増加しました。 CFU-GM、CFU-E、BFU-E、CFU-GEMMを含む他の造血前駆細胞の数はさまざまな程度に増加し、末梢血の造血前駆細胞でさえ通常の10から20倍増加すると報告されました。実験結果は、臨床的PMFおよび他の骨髄増殖性疾患と組み合わせて、急性骨髄性白血病に変換でき、また、クローン造血幹細胞疾患のIMFをすべてサポートする急性リンパ芽球性白血病に変換できます。

骨髄線維組織は腫瘍過形成ではありません。線維芽細胞のin vitro培養システムでは、患者のCFU-F（線維芽細胞前駆細胞）は正常な人と変わりません;線維芽細胞を含む患者の非造血細胞はG-6PDを発現します。 2つのアイソザイム、およびクローン造血細胞の染色体異常は、骨髄線維芽細胞の異常な増殖が、同種骨髄移植、長期化学療法、またはに加えて、造血細胞のクローン増殖に対する二次反応であることを示唆していますアルファインターフェロンによる治療後、MFは消失する可能性があり、このビューもサポートされています。

初代骨髄巨核球はしばしば増殖し、巨核球で合成され、血小板由来成長因子（PDGF）、上皮成長因子（EGF）、内皮細胞成長因子（ECGF）などのアルファ粒子に保存されたさまざまな成長因子が合成されます。 ）塩基性線維芽細胞成長因子（bFGF）、β形質転換成長因子（β-TGF）およびカルモジュリンは線維組織の増殖を促進できますPDGFは重要であり、細胞周期への線維芽細胞を促進する分裂促進活性を持っています。最近の研究では、β-TGFはPMFコラーゲン沈着の主要な調節因子であり、内皮細胞やマクロファージでも合成され、巨核球によって放出される血小板因子4（PF4）が阻害されることが示されています。コラゲナーゼ活性は、形成されたコラーゲンの分解を減少させます。巨核球の過剰な増殖とさまざまなサイトカインの放出は、PMFの病因に重要であることがわかります。初期PMFの骨髄病理学的セクションでは、巨核球の例外はほとんどありません。細胞は著しく増殖し、形態からも支持が得られ、骨髄細胞から腫瘍壊死因子（TNFα、TNFβ）とインターロイキンが放出されることも報告されました。 -1（IL-1）は線維芽細胞の増殖も刺激し、これらのさまざまなサイトカインは他のクローン造血細胞からも放出され、そのレベルは末梢血と骨髄で上昇します。

免疫異常は線維組織の過形成を媒介します抗核抗体、リウマチ因子、抗心臓脂質脂肪体などの一部の自己抗体は、一部のPMF患者の血清で検出できます;クームス試験陽性反応;循環免疫複合体、補体活性免疫グロブリンの増加、骨髄の形質細胞様リンパ球、グルココルチコイド治療には一定の効果があり、少数の全身性エリテマトーデス、結節性多発動脈炎、強皮症、アミロイドーシスとMFレポート一部の人々は、免疫複合体がFC受容体を介して血小板に結合し、PDGFなどのサイトカインを放出させ、線維性組織の増殖を引き起こすと考えているため、一部のPMFはクローン造血幹細胞疾患とは無関係の別の免疫異常疾患と考えられています私自身の免疫性骨髄線維症。

骨髄外造血の病因、初期の文献は、骨髄線維組織の増殖により造血細胞が徐々に減少することを強調しています。代償として、脾臓、肝臓、リンパ節などの胎児の造血機能の臓器が造血の一部を担っています。骨髄性化生としても知られる髄外造血は、肝臓の病理において造血機能を有することが確認されています。脾静脈血中のCFU-GMの数は、脾臓の造血機能の証拠である脾動脈血および末梢血のそれよりも有意に高くなっています。代償性造血理論は、PMFの初期段階で正常な造血細胞を説明することはできません。脾臓は、骨髄増殖を発症しました。また、患者の骨髄の類洞IV型コラーゲンの沈着と線維化、洞壁の完全性が破壊され、異常な造血細胞が循環に入ることが確認されています。さらに、髄外造血はPMFの後期でも全身の造血を説明しません。メインポジション。

原発性骨髄線維症の予防

1.放射線やベンゼンや鉛などの化学物質との接触を避けます。 これらの有害な要因にさらされることが多い職業上のニーズに対しては、保護対策を厳密に実施する必要があります。

2、栄養、より多くのタンパク質とさまざまなビタミンを強化します。 クルミなどの栄養を与える腎臓により適している可能性があります。 赤いナツメヤシ、ピーナッツなど 化学療法後の骨髄抑制の貧血、衰弱、その他の症状に適用されます。

3、毎日の生活、食べ物と飲み物は定期的に、仕事と休息、食事は中程度、特に揚げすぎ、スモーク、フォーカス過剰、ゴム製の食べ物を食べないように注意する必要があります。

原発性骨髄線維症の合併症 合併症、貧血、腹水、肝性脳症

最も一般的な合併症は、感染症、発熱、貧血、貧血、心不全、門脈圧亢進症、腹水、肝不全、肝性脳症、および脾臓梗塞です。

原発性骨髄線維症の 症状 一般的な 症状腹痛、体重減少、疲労、対麻痺、尿路リンパ節腫脹、頭蓋内圧亢進、com睡、腹水機能障害

PMF潜行性の発症、ゆっくりした進行、しばしば診断前の無症候性の期間が長く、数年、さらに10年以上、この期間は疾患の全経過の約2/3を占めることができ、唯一の臨床症状脾腫は脾腫であり、脾腫は1cmあたり約1年（rib骨の下）の病気であると推定する人もいます。患者の約20％は診断時に症状がなく、通常の検査や他の病気でよく見られます。病態生理学的変化の以下のグループの臨床症状があります。

髄外造血

1/3から1/2の患者の脾腫は臍レベルを超えず、他の2/3から1/2の患者は脾腫を患っています。そして、骨盤腔まで、しばしば正中線を超えて右に、脾臓の質感は硬く、clearlyと切開を明確にクリアすることができます、脾臓は左上腹部に感覚を引き寄せることができます末梢性炎症はまれであり、重度の左上腹部痛、左肩痛、脾臓領域の圧痛を示し、摩擦や匂いや摩擦に触れることがあり、左反応性胸膜炎に関連する可能性があります。診断時に脾臓がない患者もいますが、B超音波検査またはCT検査中に脾臓が肥大しています。

肝臓の拡大は50％から80％を占め、大部分は軽度から中程度の拡大、,骨の下6cmを超える肝臓拡大の患者の20％のみですが、脾臓摘出後の一部の患者は、肝臓を徐々に増加させ、臍面を超え、さらには入ることさえできます骨盤腔では、リンパ節の腫れはまれであり、症例の10％〜20％は軽度に拡大します。

髄外造血には、より具体的な臨床症状がある場合があります。

（1）線維造血性髄外腫瘍：腫瘍は造血組織で構成されており、明らかな線維化と関連している可能性があります。皮膚、粘膜、気道、胃腸管、副腎、腎臓、縦隔および胸腺、乳房および前立腺に見られます。頭痛、嘔吐、視神経乳頭浮腫などの頭蓋内または脊髄硬膜外腔を含む中枢神経系では、頭痛、嘔吐、頭蓋内圧亢進の他の症状などの重篤な兆候が見られますが、痙攣、com睡、その他の意識も生じますさらに、障害には手足の感覚や異常な活動があり、片麻痺、対麻痺、腫瘍でさえ、CT、MRI、脊髄造影、陽電子放射断層撮影（PET）、定性的判断などのさまざまな画像検査で診断できます。造血細胞は、主に巨核球または未熟顆粒球、時には未熟赤血球、それぞれ胸部、腹部または心膜滲出液を引き起こす漿膜にも移植することができます。上記のナイーブ造血細胞を見つけることができ、髄外造血腫瘍は、循環中の造血前駆細胞の増加の結果である可能性があります。 また素因機能の喪失。

（2）門脈圧亢進症および腹水：進行例の6％から8％に見られ、脾臓は門脈血流、局所血管容積の拡大およびうっ血、さらには血栓症の著しい増加を引き起こしました;肝内造血細胞浸潤および線維症肝臓の血管コンプライアンスは低下し、上記の病理学的変化は、腹水、食道および胃の静脈瘤出血、門脈血栓症として現れる門脈圧亢進症につながり、いくつかの症例は肝性脳症によって複雑化することもあります。

代謝亢進症候群

主に病気の初期および中期に見られ、骨髄造血細胞が過剰に増殖し、代謝が甲状腺機能亢進症であり、患者に疲労、寝汗、体重減少、さらには低体温などの症状がありますが、上記のパフォーマンスを示している患者は少数です。

3.骨髄障害

骨髄造血障害により、PMFの後期に主に見られ、貧血が最も一般的であり、骨髄赤血球減少および無効な造血、赤血球寿命の短縮、赤血球が脾臓に留まり、血漿量の増加および関連する出血または溶血が貧血ですこの理由は、一群のレポートには発作性夜間血色素尿症様欠陥の患者の54％がいるためです。

その他のパフォーマンス

異常にクローン化された巨核球は血小板の質を低下させ、進行した巨核球の数が減少し、脾臓の停滞が血小板減少症を引き起こし、出血、骨髄顆粒の抑制、脾機能亢進を引き起こし、白血球、特に好中球を減らします。 、同時感染しやすい、他の臨床症状はまだあります：

（1）骨痛：外国の症例は一般的であり、国内の症例はまれであり、骨硬化症または骨膜炎に伴う海綿骨過形成に伴う痛み、より一般的な下肢の痛み、顆粒球肉腫（顆粒球肉腫に起因するまれな症例） ）、骨の損傷を引き起こし、骨の痛みを引き起こす可能性もあります。

（2）皮膚炎：痛みを伴う黄斑部発疹、病態は好中球浸潤であり、Sweet症候群と同様、皮膚病変は水疱または膿皮症および壊toに進行することがあり、皮膚病変は病理学的に国内の症例ではまれそれは白血病とは異なり、感染症や血管炎とは何の関係もありません。

（3）痛風：外来症例の発生率は6％で、腎coli痛を伴う可能性があり、尿路での尿酸結晶の沈着が原因であり、まれにPMFの症状として痛風が現れます。

原発性骨髄線維症の検査

末梢血

（1）慢性骨髄線維症：患者の1/2から1/3は、最初の来院時に軽度または中等度の陽性チトクローム貧血があり、初期の患者では軽度の赤血球数がわずかに増加し、重度の骨髄線維症の患者重度の持続性貧血が発生する可能性があります。血液サンプル中の成熟した赤血球は、しばしば異なるサイズと変形を示します。時々、涙滴、卵形、標的またはポリトロピック赤血球、末梢血の涙滴状赤血球、および赤血球が見られます。骨髄細胞と巨大血小板は、この疾患の末梢血検査室の特徴の1つです。上海の50例のうち36例の末梢血サンプルでは、​​白血球100個ごとに1〜21個の有核細胞が同時に観察されました。脾臓が切除された場合、有核赤血球はより顕著に増加し、網状赤血球はわずかに3％〜5％増加します。

白血球の総数はさまざまであり、診断の大部分は（4-10）×109 / Lです。約半数のケースでは、白血球は（10-20）×109 / Lに増加できますが、個々の白血球の総数は100×109 / Lにもなります。ただし、まれに（60〜70）×109 / Lを超えることはなく、診断時に患者の15％〜25％の場合、白血球の総数は正常であり、白血球の数は少なくなります。細胞は、骨髄芽球の1％から5％でさえ、慢性骨髄線維症の2つのケースを見てきました、そして、末梢血顆粒球は長年12％から24％と同じくらい高いので、この病気の血液の顆粒球は必ずしも増加しませんこれは、疾患が急性白血病に変化したことを示していますが、短期の末梢血および骨髄の原虫が急速に増加する場合、慢性ミエリンが急性白血病に変換されたこと、および一部の患者の血液好酸球または好塩基球が増加することに注意する必要があります。いくつかのケースでは、Pelger-Huět核異常が白血球に現れました。

血小板数はさまざまです。初期の場合の血小板数は1000 x 109 / Lまで増加できますが、疾患の進行とともに減少します。血小板は大きく変形します。時折、巨核球の破片が見られ、血小板の機能が損なわれることがあります。

（2）急性骨髄線維症：急性骨髄線維症の末梢血は、全血細胞の減少または著しい貧血または血小板減少症を伴う白血球数の減少の原因であり、網状赤血球の数は少なく、涙のような赤血球は一般に見られません。赤血球はないかもしれませんが、より原始的な細胞があるかもしれません。前骨髄球または若い赤血球は急性白血病に似ています。骨髄は主に過形成またはドライポンピングです。骨髄生検または超微細構造の増加がプロトメガロブラストの増加を示す報告があります。 。

（3）小児の髄質：小児の患者は末梢血白血球が多く、血小板の数はほとんどありません。

2.組織化学染色

約2/3の慢性症例では、顆粒球アルカリホスファターゼスコアが異常に増加し、一部は正常であり、個体が減少するため、この点は遅い顆粒期と区別できる場合がありますが、急性症例のスコアは、慢性髄質繊維が結合されているなど、ほとんど正常です顆粒球は、白血病に変換されると、対応するタイプの白血病の組織化学的染色によって発現されます。たとえば、患者の骨髄の始原細胞は、過酸化血小板染色に対して陽性であり、血小板糖タンパク質IIb / IIIaまたはIbに対するモノクローナル抗体は陽性です。これは、巨核芽球性白血病への転換の可能性を示しています。

3.骨髄塗抹検査

骨髄液を圧送する際のドライポンピングの現象は、この病気の典型的な症状の1つであり、いわゆるドライポンピングとは、患者の硬い骨のために骨髄が得られにくい現象を指します。造血細胞、特に巨核球は依然として過形成を示しますが、骨髄線維症が悪化すると、骨髄の巨核球が増殖することがあります。他の造血細胞は増殖する傾向があります。大幅に増加しました。

4.骨髄生検

骨髄の重要な病理学的変化があり、これはこの疾患の診断に不可欠な基礎です。骨髄の網状線維およびコラーゲン線維はすべての場合に増加し、骨の過形成は重篤な場合に見られますが、病変の初期段階にのみ散在することに注意する必要があります紡錘状線維芽細胞には明らかなコラーゲン線維組織が見られず、紡錘状細胞を見つけるのが難しい場合もあります（たとえば、ヘマトキシリン-エオシン染色またはギムザ染色のみ、網状線維は発色しにくいが、銀が追加されます）。髄質線維化の初期段階では、有核細胞、顆粒球、巨核球の数が増殖し、赤血球細胞が正常または減少します。巨核球で見られる異常に加えて、核が有核になる場合があります。葉が多すぎたり少なすぎたり、後天性のペルゲット・ヒューット異常があり、核質の発達が同期していません。

5.染色体検査

典型的な髄質線維がフィラデルフィア染色体に出現したという個々の報告を除いて、ほとんどの著者は、フィラデルフィア染色体または診断に陽性である他の特徴的な染色体異常はなく、少数の症例のみがトリソミー染色体異常を有すると考えています。慢性原発性髄質線維を有する63人の患者のうち29人（免疫抑制剤を含む3人を含む）は、染色体異常を報告し、最も一般的なのは13番目、20番染色体の長腕の欠失[del（13 q）、 Del（20q）]およびパートIIIトリソミー異常;核型異常は、疾患が急性白血病に変換されたときに著しく増加し、診断時などの染色体異常は予後が良くないことを示すことが示唆されました。

6.生化学検査

血清尿酸、血液および尿リゾチームの含有量が増加する可能性があり、血清ビタミンB12、ビタミンB12結合タンパク質の値も増加し、基礎代謝率が増加し、赤血球沈降速度がわずかに増加する可能性があります。

7. X線検査

症例の30％から70％のX線検査では、骨硬化症の徴候が見られます。典型的なX線所見は、骨密度の密度の増加であり、斑点状の半透明領域を伴い、いわゆる「ガラスのような」現象を形成します。小柱骨が厚くまたはぼやけており、髄腔が狭く、縁が不規則であり、骨膜が不規則に肥厚しているなど、B超音波検査、肝脾腫。

8放射性核種骨髄スキャン

99mTc-硫黄コロイドを使用すると、99mTc-フィチン酸ナトリウムは、骨髄、正常なヒトの体幹骨、長骨、脾臓、および肝臓の単核マクロファージを示すことができます。髄質造血患者では髄外造血が見られます。大量の99mTcが部品に蓄積します。

9.Bウルトラ

肝臓の脾腫を示します。

10.前駆細胞培養

試験管内での半固形培地の培養は、ミエリンを有する一部の患者の末梢血中のCFU-G、CFU-MMおよびCFU-GEMMegの数が増加する可能性があることを示しました。

原発性骨髄線維症の診断と診断

診断

1.国内の診断基準

（1）脾臓が大きい。

（2）貧血、未熟な穀物および赤血球が末梢血に現れます。

（3）骨髄穿刺または「ドライポンプ」の複数の失敗、または「低形成」を示す塗抹標本。

（4）肝臓、脾臓、リンパ節の病理学的検査では、造血病巣が示された。

（5）骨髄生検により、網状線維および/またはコラーゲン線維の著しい増殖が示された。

上記の項目（5）は前提条件であり、さらに他の4つの項目のいずれか2つは二次性骨髄線維症を除外でき、IMFと診断できます。

2. 1983年に米国多血症（PV）協力グループがIMF診断基準を開発しました。

（1）脾臓が大きい。

（2）末梢血塗抹標本には未熟な顆粒と赤血球があります。

（3）赤血球の数は正常で、Ph染色体は陰性です。

（4）良好な材料による骨髄生検の病理学的セクションでは、線維組織が1/3以上を占めていました。

（5）その他の全身性疾患を除く。

外国の診断基準はPVを除外する必要性を強調しているため、赤血球の数は正常である必要がありますが、実際、一部のPMF患者は初期段階で赤血球数がわずかに増加し、後期の貧血に関連する可能性があります。国内基準は髄外造血がより意味があると示唆していますが、実際の臨床作業で行うのは難しい場合が多いため、骨髄生検の病理学は線維症が最も重要な診断基準であることを示しています。他のすべての項目は参照条件であり、PMFは二次除外後に最終的に診断できます。

鑑別診断

1.二次性骨髄線維症（SMF）

（1）骨髄増殖性疾患（MPD）：慢性骨髄性白血病（CML）、PV、本態性血小板血症（ET）およびPMFはすべてMPDカテゴリーに属します。最初の3つのMPDは、特に進行期の疾患の過程で治療できます。 MFをマージして、慎重に識別する必要があります。

1CML：PMFとCMLの両方に脾腫があり、末梢血に未熟な顆粒、赤血球が出現し、進行したCMLの多くの症例に骨髄線維症が伴います。2つの違いは次のとおりです。 Ph染色体陽性、Bcr-abl融合遺伝子陽性、正常または減少した好中球ALPスコアおよび正常赤血球形態、涙滴赤血球なし。

2PV：一部のPMF患者は赤血球を増加させ、赤血球容量さえ増加させていますが、進行性のPVでは、症例の15％から20％がSMFを伴うため、2人は混同されることがあります。赤血球増加症と赤血球量の増加の過程には、血液の質の多くの兆候があり、通常は変形や涙のような赤血球、末梢血の未熟顆粒、赤血球はまれであり、さらに、SMF PVと組み合わせて、その病気の発症はPMFよりもはるかに速く、平均3年の死亡後、25〜50％が急性白血病に進行します。

3ET：一部のPMF患者は病気の経過中に血小板が顕著に増加し、ETにはSMFが伴うことが多いのですが、ETにはSMFの発生前に血小板上昇の長い経過があり、血栓塞栓症または出血性合併症は、通常、変形した赤血球や涙の形をした赤血球、未熟な穀物、赤血球の血液がなく、ETはCMLやPVよりもはるかに少ないSMFに発展します。

（2）骨髄性貧血：骨髄転移（最も一般的な腺癌）、びまん性非定型抗酸菌感染症は貧血に関連する可能性があり、未熟顆粒、赤血球血液、骨髄は線維症にも関連することがあるため、時にはPMFの同定、原発性疾患の診断、同定ポイントとしての骨髄中の腫瘍細胞とマイコバクテリアの発見、およびその他の報告、SMFを伴う腫瘍、尿中ヒドロキシプロリン放出の増加、一方、PMFまたはSMFを伴わない腫瘍患者は正常。

2.骨髄異形成症候群（MDS）および骨髄線維症を伴う急性白血病（AL）：ほとんどすべての造血幹細胞疾患は骨髄線維症に関連しますが、それらのほとんどは網状線維であり、コラーゲン線維はほとんど増殖せず、多くの著者らは、線維症は反応性反応であると考えているMDSまたはALの診断では、SMFで最大30％から72％までであるが、重篤な場合は10％のみである。そしてAL。

（1）SMFを使用したMDS：臓器肥大なし、完全な血球減少およびそれに対応する臨床徴候、末梢血および骨髄を含む典型的なMDS特性を有する患者は、病的造血の2または3行を示し、芽細胞<30％骨髄生検：

図1は、主に網状線維の線維症を示しています。

2は、異種の巨核球を持っています。

3原始細胞、多様な形態、断片またはクラスターではなく、白血病を診断するのに十分ではない、組織化学染色および免疫表現型の判定が困難、骨髄線維症を伴うMDSはしばしば急速に進行し、臨床プロセスは危険であり、急性に発達しやすい化学療法効果の乏しい骨髄性白血病（AML）はほとんどが1年以内に死亡しました。これは特別なタイプの急性骨髄線維症であると考える人もいます。一部の著者はこれがAMLへのPMF変換プロセスの加速期間であることを示唆しています

SMFを使用したMDSの一般的なMDSの臨床的および血液学的特徴によると、脾臓のほとんどは腫れていないか、わずかに肥大しているだけです。骨髄線維症は軽く、主に網状線維で構成されています。ほとんどの場合、IMFと区別することは難しくありません

（2）急性骨髄線維症（AMF）：AMF患者はしばしば骨髄穿刺の「ドライポンピング」を起こすか、またはスメアは少量の始原細胞または原始細胞なしで増殖の減少を示します;末梢血はしばしば完全な血球減少、涙なしを示します液滴状の赤血球、ただし少量の始原細胞;骨髄生検は原始細胞浸潤を示し、タイプの判別が困難であり、明らかな線維化を伴い、この原始細胞は電子顕微鏡で観察され、血小板ミエロペルオキシダーゼ染色陽性;骨髄免疫表現型またはグループ染色検査、血小板糖タンパク質GPIIB / IIIA（CD41）およびGPIb（CD61）陽性;臨床経過が急速で化学療法が不十分な患者はしばしば短期間に死亡し、上記により悪性骨髄線維症およびAMFと名付けられました組織化学染色および免疫表現型または組織化学染色により、この元の細胞株の巨核球の起源が確認されたため、正式に急性巨核球性白血病と命名されました。FAB分類はAMLのM7型に属し、AMLの約5％を占めます。リンパ節、肝腫大、脾腫はまれであり、M7の臨床的発症、臓器の浸潤、上記の形態学的および免疫表現型または組織化学的染色によると、PMFは困難ではありません。 ないでください。

3.脾臓の他の病気

（1）斑点症候群：脾腫を主症状とするPMF、特に末梢血細胞減少および/または門脈圧亢進症、斑点症候群と混同されやすい、血液塗抹標本を注意深く調べ、未熟な顆粒、赤血球を見つける主なポイントを特定するために、骨髄生検によって困難なケースを区別する必要があります。

（2）慢性リンパ性白血病：慢性リンパ性白血病（CLL）、慢性リンパ性白血病（CPLL）、および有毛細胞白血病（HCL）を含み、すべて脾臓、特に骨髄穿刺「ドライポンプ」を伴うことが多いHCL PMFと混同され、血液塗抹標本の慎重な検査が識別の鍵であり、CLL、CPLLは主にリンパ球であり、後者はナイーブリンパ球に見えることもあります; HCLは有毛細胞に見られることがあり、位相差顕微鏡と電子顕微鏡の使用が困難ですPMFは未熟な顆粒と赤血球によって特徴付けられますが、さらなる骨髄吸引と生検は明確に区別できます。

このサイトの資料は、一般的な情報提供を目的としたものであり、医学的アドバイス、推定診断、または推奨治療法を構成するものではありません。