原発性マクログロブリン血症

原発性マクログロブリン血症の紹介 マクログロブリン血症としても知られている原発性マクログロチン血症（PM）。 形質細胞様リンパ球の悪性増殖性疾患で、大量のモノクローナルIgM（マクログロブリン）を分泌します。これには、骨髄、リンパ節、脾臓が関与することがよくあります。 主な臨床症状は、マクログロブリンによって引き起こされる高粘度です。 この病気の原因は不明です。 50歳以上、男性は約2/3を占めています。 基礎知識 病気の割合：0.0006％-0.0008％ 感染しやすい人：50歳以上、男性は約2/3を占めています。 感染モード：非感染性 合併症：貧血、腎不全、ネフローゼ症候群

原発性マクログロブリン血症の原因

原因：

明確ではありませんが、遺伝、慢性感染症、一部のがん疾患に関連している可能性があります。

病因

細胞遺伝学的研究では、患者の89％がクローンの変化を持っていますが、3体に加えて染色体2、4および5、または単量体16、18、19、20、21および22の変化を含む異常に多目的または複雑です12.それは原発性マクログロブリン血症の核型の変化と考えられています。

免疫学的研究、骨髄および末梢血サンプルの生細胞および固定細胞の免疫蛍光分析により、表面IgMのリンパ球が多数存在し、有意な多形性を示したことが確認されました。 CLLとは異なり、末梢血リンパ球は増加しませんが、多くのリンパ球にはSIgMとSIgDがあります。モノクローナル抗体の研究では、このモノクローナル悪性細胞の組成にはさまざまな発達段階のB細胞、リンパ系前駆細胞の細胞マーカー、プロB細胞（CD19）、プレB細胞（SIg-）およびB細胞（SI24 +などのCD24）、成熟B細胞（CD20）、形質細胞（PCA-1）抗原でさえ、CD5、CD10抗原に加えて、低分化CD45RAからCD45RO（後期B細胞）まで、さまざまなCD45サブタイプを持つモノクローナルB細胞で発現できます。また、骨髄腫とは異なり、接着細胞およびCD116やCD9などの接着関連分子は、血液中に多数の不均一な腫瘍細胞集団が存在します。 モノクローナルタンパク質は、疾患が進行するにつれて、可視光を徐々に増加、異常な細胞形態は、モノクローナルB細胞集団の数は、しばしばCD4、CD4 / CD8比が減少又は反転低減に加えて、疾患に関連している、発現させることができます。

原発性マクログロブリン血症の予防

この病気に対する効果的な予防策はなく、早期発見と早期診断がこの病気の予防と治療の鍵です。

原発性マクログロブリン血症の合併症 合併症貧血腎不全ネフローゼ症候群

最も一般的な合併症は、発熱、主に肺感染、貧血によって引き起こされる貧血、腎不全、ネフローゼ症候群、神経疾患、肝脾腫などの感染です。

原発性マクログロブリン血症の 症状 一般的な 症状リンパ節拡大肝脾腫出血傾向アミロイド変性心不全com睡

病気の経過は遅く、初期には臨床症状はなく、貧血、リンパ節および肝脾腫、高粘度症候群、血液中のモノクローナルIgMの大幅な増加は、血液粘度の大幅な増加を引き起こし、高粘度につながります。めまい、頭痛、視覚障害、末梢神経および/または中枢神経系の損傷、出血傾向、うっ血性心不全、com睡、レイノー現象および一部の患者に見られるアミロイドーシスとして現れる出血症候群病変は個々の患者にのみ見られます。

原発性マクログロブリン血症の検査

1.末梢血は貧血であり、白血球や血小板減少症がある場合があり、少量の形質細胞様リンパ球が末梢血塗抹標本に現れることがあり、赤血球は金銭のように配置されることがよくあります。

2. ESRが大幅に増加します。

3.骨髄は形質細胞様リンパ球のびまん性過形成を示し、しばしばリンパ球、形質細胞、および組織好塩基球を伴う。

4.血清タンパク質電気泳動では、γ領域にM成分が存在することが示され、M成分は免疫電気泳動によりモノクローナルIgMとしてさらに同定されました。

5.症状、臨床症状、症状、兆候、CT、MRI、胸部X線、B超音波、心電図などに応じて

6.骨髄病理学の病理検査では、リンパ細胞浸潤、びまん性または結節型が示され、リンパ節病理学では多形性細胞浸潤が示され、リンパ節および末梢脂肪では異型リンパ球、単球、形質細胞およびリンパ形質細胞が示されたなど、これらの細胞質にはPAS陽性物質があります。

原発性マクログロブリン血症の診断と分化

診断

1.診断基準

（1）高齢患者には、貧血、出血傾向、肝脾腫、および高粘度症候群があります。

（2）血清中のモノクローナルIgMは> 10 g / Lです。

（3）骨髄、肝臓および脾臓リンパ節へのリンパ様形質細胞浸潤。 この疾患の診断には、血清中のモノクローナルIgM> 10g / Lおよび骨髄中のリンパ性形質細胞浸潤が必要です。

2.診断評価

（1）この病気は老人性疾患です：年齢はこの病気を診断する際に考慮しなければならない条件の1つです。

（2）疾患はクローン形質細胞疾患です：クローン形質細胞によって合成され、分泌されるIgMはモノクローナルである必要があるため、この疾患の血清中の大量のIgMはモノクローナルIgMである必要があり、疾患は悪性形質細胞です疾患のカテゴリでは、疾患の経過は慢性的なプロセスですが、継続的な進行特性を持っていますが、そのIgMはモノクローナル特性を持つだけでなく、増加傾向を示しますが、正常な免疫グロブリン（ポリクローナルIgM、IgG、IgAなど）合成と分泌は抑制され、下降傾向を示します。

（3）病気の主な部位は骨髄です：リンパ様形質細胞は病変形質細胞であるため、骨髄へのリンパ様形質細胞浸潤はこの病気の診断に必要な基盤の一つです。

（4）疾患の経過は急速に進行し、重症度は患者間で非常に異なります：臨床症状も患者ごとに異なるため、貧血、出血傾向、高粘度症候群、アミロイドーシス、レイノー現象、肝脾腫、および溶骨性病変は、異なる患者に存在する場合と存在しない場合があります。疾患のさまざまな段階で軽度または重度である可能性があるため、この疾患の診断の基礎として使用することはできません。に基づいて。

鑑別診断

1.続発性マクログロブリン血症続発性マクログロブリン血症は、ポリクローナルIgMにより増加し、その増加レベルは制限されます。ただし、原発性マクログロブリン血症、少数の続発性マクログロブリン血症はモノクローナルであり、そのような続発性マクログロブリン血症とワルデンシュトレームマクログロブリン血症を特定する主なポイントは次のとおりです。

1続発性マクログロブリン血症には、その一次疾患（慢性リンパ性白血病、リンパ腫、関節リウマチなど）の明らかな臨床症状があります。

骨髄におけるリンパ性形質細胞浸潤の特徴を伴わない2次二次マクログロブリン血症。

3続発性マクログロブリン血症におけるモノクローナルIgMのレベルは限られており、多くの場合、継続的な増加という特徴がありません。

4続発性マクログロブリン血症では、通常、通常のポリクローナル免疫グロブリンのレベルは正常のままです。

2.疾患および多発性骨髄腫IgMタイプの特定

1多発性骨髄腫の骨髄では、骨髄腫細胞（原発性または未熟な形質細胞）が浸潤し、この疾患の骨髄はリンパ性形質細胞の浸潤です。

2つの溶骨性病変は多発性骨髄腫で一般的ですが、この疾患ではまれです（約2％のみ）。

3腎機能障害は多発性骨髄腫では一般的ですが、この疾患ではまれであり、上記3点のうち最初の点が最も重要です。

3.この疾患の主なポイントとモノクローナルIgMemiaの同定の重要性

1不明な意味モノクローナルIgMemia（MGUS）には臨床症状はなく、この病気には貧血、出血、肝脾腫、肥厚性血液症候群、その他の臨床症状があります。

2MGUSのモノクローナルIgMの増加は限定的で（一般に<15g / L）、長年にわたって変化がなく、この疾患のモノクローナルIgMは継続的に増加しています。

3MGUSの骨髄では、形質細胞の正常な形態が増加し、その数が増加します。この疾患の骨髄では、リンパ系形質細胞が浸潤して進行します。マクログロブリン血症。

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