小児における原発性副甲状腺機能亢進症

小児の原発性副甲状腺機能亢進症の紹介 副甲状腺機能亢進症（副甲状腺機能亢進症）は、PTHの過剰な合成と放出によって引き起こされ、高カルシウム血症と低リン血症を引き起こします。 臨床的にプライマリとセカンダリに分かれています。 一般に、発症は遅く、症状は多様であり、初期段階は無視されます。 基礎知識 病気の割合：0.002％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：便秘、com睡、腎臓結石、脱水症、骨折、頭痛

子供の原発性副甲状腺機能亢進症の原因

（1）病気の原因

それらのほとんどは副甲状腺腺腫であり、副甲状腺過形成および副甲状腺癌はまれであり、常染色体優性であり、成人、子供、および新生児に発生する家族性副甲状腺症の家族歴がある患者もいます。主に副甲状腺の過形成、乳児によく見られる常染色体劣性遺伝、出生後に発生する可能性があり、重度の高カルシウム血症のために死亡する可能性があり、このタイプは副甲状腺の細胞の明確な細胞増殖、例えば長期にわたる低持続性低カルシウム血症は、新生児に一時的な副甲状腺機能を引き起こす可能性があります。

（2）病因

これは副甲状腺組織の増殖または腫瘍の発生によるものであり、その結果、PTHの分泌が増加しますが、その原因は依然として不明です。

小児の原発性副甲状腺機能亢進症の予防

原発性副甲状腺機能亢進症は、単一の副甲状腺腺腫（90％）によって引き起こされ、多発性腺腫または副甲状腺の過形成によるものは少なく、まれに腺癌によるものであり、一部の患者はしたがって、常染色体優性遺伝は遺伝病の予防に注意を払う必要があり、原因不明の骨痛、病的骨折、尿路結石、血尿、尿路感染症などについては、疾患を考慮し、できるだけ早く適切なチェックを行う必要があります診断、腺腫の早期外科的除去などの早期の合理的な治療を行うか、適切な薬を選択します。

小児における原発性副甲状腺機能亢進症の原発性合併症 合併症便秘com睡腎結石脱水骨折頭痛

難治性の便秘により複雑化し、より多くの尿、精神異常、さらに痙攣、com睡、腎臓結石、腎石灰化、関節石灰化により活動が制限されることがあります。 溶骨性、骨粗鬆症、「O」または「X」型の脚などのさまざまな骨変形、複数の自発骨折が発生する可能性があります。 副甲状腺の危機が発生すると、頭痛、嘔吐、けいれん、heart睡、心ブロック、腎不全、脱水症、電解質の不均衡、心不全、腎不全、脳出血、感染が起こります。

小児の副甲状腺機能亢進症の主な症状一般的な 症状多尿症便秘疲労、腹部膨満、飲酒、尿石、骨痛、食欲不振、痙攣、血尿

1.高カルシウム血症群：食欲不振、吐き気、嘔吐、腹部膨満、難治性便秘、疲労、脱力感、筋肉痛、多飲症、情緒不安定、人格変化、スローモーション、嗜眠などの異常な精神障害ショックで、com睡。

内臓の石灰化などは、腎結石、腎石灰化などの症状を引き起こす可能性があります。 関節石灰化には、関節痛、硬直、および可動性の制限があります。 眼膜が石灰化されていることもわかります。

2.骨格系：骨溶解の長期PTH上昇、骨の痛み、耐えられない、ゆるんだ骨、脊椎などのさまざまな骨の変形、「O」または「X」型の脚などの四肢の変形、重篤な場合、複数の自発骨折が発生します。

3.副甲状腺の危機：発生率は主に小児期にあり、血中カルシウムが3.85mmol / L（15mg / dl）もの高さになると、副甲状腺の危機になります。頭痛、嘔吐、深刻な精神障害もあります。眠気、麻痺、com睡、低血圧、原因不明の高熱、心臓ブロック、腎不全などの症状、脱水、電解質の不均衡、心不全と腎不全、脳出血と感染、死による時間内に治療しない場合。

小児の原発性副甲状腺機能亢進症の検査

1.血清カルシウムの増加：血中カルシウム> 2.5mmol / L（10mg / dl）を繰り返し測定した後、診断を確認できます。血中遊離カルシウム≥1.28mmol / L（5.12mg / dl）。後者はより感度が高く正確です。

2.血清リンの減少：多くの場合、0.969mmol / L（3mg / dl）以下ですが、腎不全では正常または上昇、Ca / P比> 3.3。

3.血清アルカリホスファターゼ：過形成、腺腫が増加し、骨病変の重症度に比例すると、血液アルカリホスファターゼは正常になり、骨病変が重篤になるほど、酵素値が高くなります。

4.血中PTHの測定：血中PTHが上昇している患者の80％〜90％、増加の程度は血中カルシウム濃度、腫瘍サイズ、および疾患の重症度と一致し、血中カルシトニンは正常です。

5.尿検査：24時間尿中カルシウム排泄量> 0.1〜0.15mmol / kg（4〜6mg / kg）、24時間尿中リン排泄>リン摂取量の70％>尿中アミノ酸およびcAMP排泄が増加した。

6.カルシウム負荷PTH阻害試験：疑わしい場合は、1時間あたり4mg / kgのカルシウムを与え、2時間静脈内注入し、定期的に採血して総カルシウム、遊離カルシウムおよびPTH、正常なヒト血液iPTH（免疫反応性副甲状腺ホルモン）を測定します抑制されるか、検出されない場合でも、患者の血液iPTHは減少しないか、わずかに減少します。

7.尿細管吸収率（TRP）は84％未満で、リンクリアランス試験（CP）は15％以上増加しました。

8. X線検査：骨は広範囲に脱灰され、骨粗鬆症は、指骨の骨膜下吸収、目に見える骨嚢胞の形成と骨折、変形、乳児および幼児の活動性くる病の目に見える兆候、腎臓などの腹部の石灰化を指す結石、腎石灰化。

頭蓋骨にはつや消しのガラスまたは顆粒が見られ、いくつかの局所的な半透明の領域が消失しました。

9.放射性核種のスキャン：主に副甲状腺腺腫と位置を検出します。

小児の原発性副甲状腺機能亢進症の診断と診断

診断

臨床症状および臨床検査によれば、補助検査により、副甲状腺機能亢進症が診療所で簡単に見落とされることが確認されましたが、原因不明の骨痛、病的骨折、尿結石、血尿、尿路感染、難治性消化がある場合潰瘍などの場合、病気を考え、対応する検査を行って診断を確認する必要があります。

鑑別診断

1.特発性高カルシウム血症：多くの場合、先天性顔面奇形および心血管奇形を伴います。

2.家族性低カルシウム尿症および高カルシウム血症：臨床症状を伴わない軽度の高カルシウム血症を伴う常染色体優性遺伝性疾患、軽度の高カルシウム血症および低尿カルシウム、血清iPTHの低下または正常、内因性または外因性PTHは腎cAMPの増加を引き起こし、応答は正常な被験者および副甲状腺機能亢進症の応答よりも有意に高かった。

3.ビタミンA、D中毒：ビタミンAとDの長期使用は高カルシウム血症を引き起こす可能性があり、毒性量は薬物に対する各人の感受性によって異なり、一般にビタミンAの生理学的要件よりも10〜20倍高いと考えられています中毒、1日あたり50,000〜100,000 UのビタミンD投与量は、短時間で中毒を引き起こす可能性があります。

4.悪性腫瘍：肝臓がん、腎臓がん、肺がんなど。肝臓腫瘍組織には異所性副甲状腺組織が含まれており、副甲状腺ホルモンやプロスタグランジンを分泌します。また、悪性腫瘍の転移時に高血中カルシウムを形成します。 、神経芽細胞腫、リンパ肉腫などは血中カルシウムを増加させる可能性があります。

5.その他：安静、火傷後、低アルカリ性ホスファターゼなどは、しばしば高カルシウム血症を起こします。

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