小児早期興奮症候群

小児の興奮前症候群の概要 興奮前症候群（Wolff-Parkinson-Whitesyndromeとも呼ばれる）、心房と心室の間に追加の伝導ビームがあり、房室バイパスとも呼ばれます。発生率は1/1000です。 房室弁輪を横切る残留非特異的心筋線維束があり、これは心房心室筋に接続し、房室バイパスと呼ばれます。 この異常な房室バイパスには房室伝導機能があり、異常な電気生理学的症状と頻脈性不整脈を引き起こします。これは、興奮前症候群、またはウォルフパーキンソンホワイト症候群（Wo-Pa-Wai）症候群（ WPW症候群）。 この残りの伝導バイパスは、異常な心臓の発達によって引き起こされ、胚発生の初期段階では、心房と心室は連続した構造です。 将来的には、筋肉間結合は徐々に消失し、線維輪に置き換わります。 正しいバイパスの形成は、胎児が発達中に房室輪を形成せず、筋線維の束によってまだ繋がっているという事実によるもので、筋線維のほとんどは生後6か月で消失します。 例えば、6ヵ月後、筋肉束は消失せず、房室弁輪は形成されず、バイパスが形成された。左自由壁バイパスの形成は、主に胚発生中の心室線維症の変性がないことによって引き起こされた。 基礎知識 病気の割合：0.0001％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：不整脈、心房細動、突然死

小児の興奮前症候群の原因

（1）病気の原因

興奮前症候群の患者の大部分は構造的心疾患を持たず、三尖弁の変形、矯正大血管脱臼、三尖弁閉鎖、右心、心内膜線維弾性症、および心筋症で少数が見られます。家族性罹患率の報告があります。

遺伝的特徴

早期興奮症候群の年齢は、調査対象集団のベースによって異なり、通常の健康な人では0.01〜0.3％、平均0.15％です。先天性心疾患の小児では、事前興奮症候群の有病率は0.3％〜 1.0％、早期興奮症候群は、新生児、乳児、老齢までのあらゆる年齢層で発生し、年齢の発生率が低下し、双子の男性が女性よりも多く、成人のほとんどの興奮前症候群症候群の心臓は正常です少数は後天性または先天性心疾患に関連している可能性があります。バイパスは先天性ですが、そのパフォーマンスは今後数十年で見られ、後天性疾患の症状、興奮前症候群の患者の親族、特に他の多くのものを示します。道路の患者の親族、早期興奮率が増加し、獲得した遺伝子型を示唆し、Mehdiradは4家族が興奮前症候群および心室肥大型心筋症を発見したことを報告し、常染色体優性遺伝、遺伝子座7q3、Xiao Jianzhongが存在する母体遺伝性インスリン依存性糖尿病の1例は、タイプAの興奮前症候群の患者で発見され、分子生物学的検査により、ミトコンドリアtRNAILen遺伝子の3243変異の変異が明らかになりました。 WPW症候群および染色体や遺伝子異常が、相続の正確なモードではさらなる研究が必要です。

2.解剖学的特徴のバイパス

心臓の電気生理学的研究により、興奮前症候群は心房と心室の間に追加の伝導ビームが存在することが原因であることが確認されています。

（1）アクセサリバンドルはケントバンドルです。房室溝の左側または右側に位置し、心房と心室を接続します。興奮前症候群はこのバンドルによって引き起こされます。

（2）家の束の束は、ジェームス束です：後部接合部間の束である別の繊維で、コンパートメントの接合部の上部と中央部をバイパスすることにより房室束に接続されます。

（3）チャンバーの束は、マハイム束とも呼ばれます：コンパートメントと心室の接合部は接続されています。上記の追加の伝導束は、単独で存在することも共存することもできます。追加の伝導ビームを遮断するためのラジオ波焼orまたは手術、術後の興奮前症候群および頻脈は消失し、この議論をさらに確認した。

（2）病因

バイパスの解剖学的分類とバイパスの生理学的特性および心電図の特性によれば、興奮前症候群は次のように分類されます。

1典型的な前興奮症候群（ケントビーム前興奮症候群）。

2つの短いPR間隔症候群。

3Mahaim興奮前症候群。

4断続的な興奮前症候群。

5オカルト前興奮症候群。

1.ケントビーム前興奮症候群

より一般的な小児では、前興奮症候群はケント束によって引き起こされ、興奮性は心房から心室に伝達されます。同時に、心室中隔および正常房室伝導系を介して、異常な心室伝導ビームが心室を通過します。領域の速度が速いため、興奮が前もって心室に到達するため、心室の筋肉の一部に事前にストレスがかかるため、PR間隔が短くなります。これらの異常な伝導束は通常の心筋細胞で構成されています。心室筋伝導、心室筋伝導速度は300〜400mm / sであり、屋内伝導繊維を介して通常よりも遅く、心筋脱分極の一部のみであるため、QRS波の最初の部分は変形して鈍くなり、プレショックを形成します（δ波）、および通常の房室伝導系によって伝達される興奮性は、心室に到達し、心室の正常な伝導線維-彼の束、束枝およびプルキンエ線維拡散、房室束伝導速度は1000〜1500mm / sプルキンエ繊維は4000mm / sであるため、脱分極されていない心室の大部分は急速に脱分極されるため、前興奮症候群のQRS波は通常よりも広くなり、時間が長くなり、P波の開始からQRS波の終了までの時間が（ PJ制限時間） それでも、QRS波時間の増加はPR間隔の短縮に相当します。興奮前症候群のQRS波は実際には心室融合波であり、上室刺激は異常房室バイパスを通過することがわかります。通常の房室伝導経路は2つの方向に伝達され、それぞれが心室筋の一部を活性化し、心室に干渉を引き起こします。

2.短いPR間隔症候群

臨床的に短いPR間隔症候群は珍しくなく、小児および青年でより一般的であるが、心房粗動または心房細動を伴う短いPR間隔症候群の場合、発作性上室性頻脈と組み合わされることはまれである心室レートはより急速であり、突然死のリスクがあります短PR間隔症候群のメカニズムは次のとおりです。

（1）ジェームズ事前興奮症候群：ジェームズ束は房室結節をバイパスして房室結節の下部に到達するため、洞興奮は直接ジェームズ束を通過してヒス束に達し、房室結節のゲート機能を回避するため、PR間隔これに基づいて、LGL症候群として知られる頻脈のエピソードの繰り返しを短縮しました。

（2）小さな房室結節：つまり、房室結節の発達は短い。

（3）房室結節に高速経路があります。

3.Mahaim興奮前症候群

1941年、マハイムらは最初に伝導ビームの一部が房室結節の下部、ヒス束、束枝などから発生し、心室中隔または心室筋で終わり、接合部室バイパス、束室バイパスに分割されたことを説明しました。総称してマハイムバンドルと呼ばれるなどは、ケントバンドルよりも短く、非常に細長く、子供ではより一般的であり、年齢とともに減少し、マハイムバンドルによって引き起こされる興奮前症候群はまれであり、ECGは正常または延長されたPR間隔を特徴とするQRSの時間制限が広がり、プレショックがあり、二次的なST-Tの変化が起こり、PT間隔が正常またはわずかに延長し、発作性頻脈が複雑になることがあります。近年、心房と心室の間に関係があることも研究でわかっています。 Mahaimバンドルバイパスと呼ばれるMahaimビームの電気生理学的特性を備えたバイパスは、その組織構造と電気生理学的特性が房室結節に似ています。バンドルは右心房から発生し、ほとんどが単一のルートです。伝導速度が遅いため、PR間隔は正常または延長されます。現在発見されているマハイム束は右心房と右心室の間にあります。心室端は右心室の頂点にあります。上部頻脈が終わると、QRSは広く変形します。 心電図は、マハイム前興奮症候群の診断に対して高い特異性があり、クリニックに信頼できる証拠を提供することができます。バンドルは右側にあるため、QRS複合体は左バンドル分岐ブロックパターンおよび左バンドル分岐ブロックに似ています。比較すると、次の特徴があります。

1患者は若く、構造的な心臓病はありません。

2には頻脈の病歴があります。

3左バンドル分岐ブロックがV1の場合、V2はほとんどがrSまたはQSタイプであり、r波は細長く、V1〜V4リードではMahaimビームの下で送信されるQRS波グループはほとんどがrSタイプであり、r波はより広くなります。

4バイパスは右心室の頂点で終了するため、QRS軸はかなり左に偏っています。

4.断続的な興奮前症候群

動的心電図技術の進歩により、間欠性の興奮前症候群の検出率が増加しています興奮前症候群の患者のほとんどは、間欠性、発作性、一過性です。房室結節と同様に、バイパスも使用できます。 1度から3度の前部ブロックが発生すると、房室伝導が正常になり、バイパスが一度ブロックされると、ショック前の振幅と時間が大幅に減少または消失します。同時に、房室結節とバイパスには前方ブロックがあります。房室結節の伝導速度がバイパスの伝導速度よりも遅い場合、PR間隔の延長パターンに加えて、興奮前症候群のパターンとバイパスの2度前ブロックが断続的な興奮前症候群を引き起こす電気生理学的メカニズムです。次の3つのパフォーマンス：

1事前送信ブロックのバイパスは、心拍数の変化とは関係ありません。

23相順方向ブロックでは、心拍数が増加すると、興奮前の波形が消えます。

34フェーズフォワードブロック、心拍数が遅くなった後、事前興奮波形の数は通常の屋内伝導の数よりも少なくなります。バイパスがほぼ完全にフォワードブロックで発生すると、プレ興奮症候群の波形が時々見られます。興奮前症候群のパターンは消失し、洞調律に関連する断続的な興奮前症候群は、拡張期後期の心室性期外収縮に非常に類似することがあります。興奮前症候群は断続的に発生し、PR間隔は短くなり、QRS時間は短くなります。拡大すると、QRSの開始時にプレショックが発生し、洞P波の終了後に後期心室性期外収縮が発生します。これは、断続的な早期興奮症候群によく似ています。周期は固定されていません。PR間隔が十分に長いと、狭小な波形の心室融合波が現れる場合があります。

5.潜在性興奮前症候群

オカルトバイパスは、心室から心房への一方向の伝導しかありませんが、反対方向に伝達することはできません。洞調律では、心室を事前に興奮させることはできません。したがって、従来の12誘導心電図にはWPW症候群の心電図がありません。心室バイパスはオカルトバイパスと呼ばれます。WPW症候群の患者のほとんどの頻脈のメカニズムは、房室結節-Hisビームの前伝達によって引き起こされ、これはバイパスの大きな再入ループが逆転することによって引き起こされるため、オカルトバイパス逆伝達機能しかない場合でも、再入ループの一部になり、心電図上で房室再入頻脈の形成に関与する可能性があります。

頻脈が正常な場合、QRS波は正常です。STセグメントの逆P波またはQRS波後のT波の上昇波は、しばしば房室バイパスが逆行性頻脈に関与していることを示し、バイパス伝導の単方向遮断を引き起こします。洞調律では、心房インパルスがバイパスに入りますが、バイパス付近の心室挿入がブロックされ、左右のオカルトバイパスが発生します。バイパスバイパス患者に機能ブロックがある場合、左側のバイパスは、バイパスでの心室挿入、右側のバイパス、バイパスでの心房挿入、頻脈でのP波でより一般的です。心室を興奮させてから、バイパス、興奮性心房に入る必要があるため、QRS波に従ってください。したがって、心室活性化後に逆行P波が発生する必要があります。房室結節リエントリー頻脈は異なり、心房は通常心室活性化、逆行で発生しますP波の形状は、通常の逆行性P波とは異なります。これは、心房活性化が偏心しているためです。つまり、房室結節リエントリー頻拍および右下心房からの逆行性心房活性化において、通常の逆シーケンスとは異なります。間隔、およびオカルト 主に左の道、逆行性心房活性化は、左の部屋から起動するように、四肢誘導の逆行性P波の負のリードⅠを発生させます。

小児の興奮前症候群の予防

再発を長期にわたって予防するために、この薬がすべての患者に効果があるわけではありません。実際、一部の薬は房室再入頻脈の頻度を高めることができます。これは、薬がバイパス前伝達不応期を延長するだけで延長するためです。バイパス逆不応期、したがって、心房性期外収縮の場合、バイパスが発生する前に頻脈を誘発しやすくなります。キニジンとプロプラノロールなどの2種類の薬物の経口投与、またはプロカイン再突入ループの前伝達に影響を与える可能性のあるアミンとベラパミルは、2つの分岐の伝達能力を逆転させ、アミオダロンやソタロールなどのクラスIII薬物は、房室結節と房室バイパス伝導を延長するのに効果的です。臨床状況に応じて、網膜頻拍、薬歴、または電気生理学的薬物スクリーニングを使用して、患者が治療を受けたときに心室細動が急速に起こる心房細動に対して、最も適切な薬物治療を決定できます。心室レートが制御されているかどうかを判断するために、患者のバイパス不応期は非常に短く、従来の医療処置ではバイパス不応期の有意な延長をもたらさないため、治療の対象ではありません。

小児の興奮前症候群の合併症 合併症、不整脈、心房細動、突然死

興奮前症候群の患者には房室バイパスがあり、その電気生理学的特性は正常な房室伝導系の特性とは異なるため、発作性上室性頻拍、心房細動、収縮前などの再入性不整脈を起こしやすいです。発作性上室性頻拍は最も一般的であり、発生率は60％〜70％です。

1.発作性上室性頻拍を伴う前興奮症候群

房室バイパスには、短い不応期と伝導の特性があり、伝導はまったくまたはまったくなく、伝導または伝導遅延の低下はありません。房室バイパスは、伝達前と逆行であり、小児の伝達前と逆伝達の平均有効期間は231msです。 310ms、および通常の房室伝導システムは完全に異なる生理学的特性を持ち、未熟な心室不応期は房室バイパスより短く、伝導時間はバイパスよりも遅いため、心房を含む戻りループを形成します筋、房室伝導系、心室筋および房室バイパス、タイムリーな心房または心室の早期収縮（心房以上）、経路の1つが不応期外ではなく伝達できない場合、興奮心室励起波が前の経路の遠端に到達すると、経路は不応期から切り離されてストレスを受ける可能性があります。興奮剤は心房を通過して心房に戻り、部屋間リエントリーを形成します。循環性頻脈（CMT）などの再突入では、再突入ループの活性化はループの任意の部分の有効な不応期より長く、興奮性のギャップがあります。 、したがって、円運動は 引き続き、興奮前症候群のCMTは、シス伝達型と逆行型に分けられます。房室バイパスの伝導が遅いため、不応期が長く、刺激のほとんどが通常のチャネル、つまりシス伝達型と逆行型を介して伝達されます。まれな、房室バイパスには逆行性機能があり、転送できない、潜伏性房室バイパスと呼ばれる、洞調律で、PR間隔は正常、QRS波制限時間は正常、プレショックなし、そのような患者は依然として発生する可能性があるフォワード型の循環性頻拍、発作性上室性頻拍の症例の約30％が潜在性房室バイパス、心電図の特徴、および同時CMTの支配的なコンパートメントによって引き起こされることが報告されていますバイパスは一貫していますが、房室バイパスが心房細動によって複雑になっている場合、バイパスには前伝達機能がないため、心房細動の心室速度はあまり速くありません。興奮前症候群には2つのバイパスがあり、循環運動は2つの区画にあります。中間リングをバイパスすると、リバースタイプのCMTと同様のECGパフォーマンスも発生しますが、まれです。

2.バンドル分岐ブロックと組み合わせた事前興奮症候群

（1）興奮前症候群と右バンドル分岐ブロック：不完全なAタイプの興奮前症候群が不完全で完全な右側バンドル分岐ブロックの場合、右側バンドル分岐ブロックのQRS開始が事前興奮します波

2QRSターミナル部分は広く鈍く、I、aVL、V5、V6は依然として広いS波を持ち、V1はrsRタイプからRsR 'またはRタイプに変更され、完全または完全な右バンドルを伴う完全な興奮前症候群ブロックがブロックされると、右バンドル分岐ブロックパターンの波は完全に隠されます。前興奮症候群パターンが消えた後、右バンドル分岐ブロックパターンを表示できます。分岐がブロックされると、右バンドル分岐ブロックの特性をマスクできます。QRSの先頭にはプレショックがあり、QRSターミナルベクトルはまだ右前を指しています。VRリードは、qR、QRまたはR、V5、およびV6を形成します。 RSタイプ、完全なタイプBの興奮前症候群は、完全な右バンドル分岐ブロックパターンを完全にカバーできます。分岐ブロックの唯一の症状である右バンドル分岐ブロックを伴う短いPR間隔症候群は、<0.12秒のPR間隔を示し、QRS複合体は完全または不完全な右バンドル分岐ブロックパターンを示しました。

（2）左バンドル分岐ブロックを伴う事前興奮症候群：左バンドル分岐ブロックの可能性が少ない事前興奮症候群は、診断をより困難にすることができます、タイプA事前興奮症候群および左バンドル分岐ブロック、完全な左脚ブロックが結合されている場合でも、前興奮症候群、左脚ブロックブロックパターンのみが隠され、B型前興奮症候群の心電図機能は左脚ブロックパターンに似ています。また、明確な診断を行うことは不可能です。プレショックが取り除かれた後、左のバンドル分岐ブロックが明らかになります。短PR間隔症候群が左のバンドル分岐ブロックと組み合わされるとき、タイプBの興奮前症候群と区別されるべきです。前者では、V-V3誘導のr波の振幅は小さく、時間がかかりますが、後者のr波はより広く、高誘導性の波が左誘導でV3に存在します。

3.心房細動と粗動を伴う興奮前症候群

心房細動と粗動を伴う早期興奮症候群の小児は成人ではあまり一般的ではなく（2％〜5％）、心房細動は心房粗動でより一般的です。

1房室反復性頻脈は心房細動を引き起こします。

2バイパス自体の機能、バイパス心室端が根付き、心室端へのバイパス挿入の心筋伝導抵抗が小さく、逆方向伝達速度が順方向伝達速度よりも速い筋肉が振戦期にあると、心房細動が誘発され、バイパス後に心房細動が消失することがあります。

3心房電気生理学的異常、心房拡大、および血圧上昇は、心房細動の終了が容易ではないための重要な要因です。ECGの特徴：

aP波が消え、f波に置き換えられます。

b心室レートは均一ではなく、一般に単純な心房細動の心室レートよりも高く、180回/分までです。

cQRS複合体は、大きな変形であり、典型的な興奮前症候群のパターンであり、QRSの最初のショックです。

dQRS波群が非常に変化しやすく、心室レートが速い場合、QRS複合体の広範囲の変形の程度は悪化します。心室レートが遅くなると、プレショックは減少し、QRS奇形の程度はより軽くなります。

心房細動の終了後、洞調律は興奮前症候群のパターンになります。

f心房細動は、主に早期収縮によって誘発されます。

gP-Rサイクルが220ミリ秒未満の患者は、心室細動を起こしやすい傾向があります。

4.心室細動を伴う興奮前症候群

興奮前症候群は、心房細動を起こしやすいだけでなく、心房細動に基づいて心室細動を誘発しますが、そのメカニズムはまれです：

1バイパス不応期の短縮、伝導に関与する複数のバイパス、バイパスを介した心室細動期への適時の心房性期外収縮、誘発性心室頻拍および心室細動。

2興奮前症候群が心房細動を誘発した後、急速な心室レートは心拍出量、心筋虚血および低酸素症を低下させ、心室細動の閾値を低下させ、心室のバイパスを介した急速な心房活性化、心室細動を誘発させます。

ECGパフォーマンス：

1洞調律は、興奮前症候群のパターンであり、心室下のタイムリーな心室収縮が心室細動を引き起こします。

2心室細動、興奮性心室頻拍または心室細動を伴う心室細動を伴う興奮前症候群。

疾患自体は、頻脈、心室細動、さらには突然死によって複雑になる可能性があります。

小児の興奮前症候群の症状よくある 症状食欲不振心室細動頻脈淡い青白い

興奮前症候群の患者の臨床症状の発生率は大きく異なります。軽度の症状は無症候性であり、重度の症状は明らかな血行動態の変化を引き起こします。症状は主に房室リエントリー頻脈によって引き起こされ、心拍数は200〜300倍に達します。 /分、頻脈の大部分は症状を引き起こしたが、致命的ではなく、心室細動を形成し、突然死のリスクがあった患者はごく少数でした。

頻脈

房室バイパスを介した頻脈は、乳児期に発生する可能性が最も高く、60歳から90％の頻脈は1歳以内に自然に消失しますが、幼児期に自然に消失する頻脈は約1/3遅れます。特に4-6歳の年齢層では再出現し、頻脈エピソードのあるほとんどの乳児は明らかな症状がないため見逃されます。「無限の」頻脈では、青白く、元気がなく、食欲が表れません。

2.心機能障害

突然の異常な頻脈は、持続性の接合部往復性頻拍（PJRT）で最もよく見られる心不全を引き起こす可能性があります。頻脈性心筋症の場合、特に小児では、頻脈は早期発見のために拡張型心筋症と誤診されることが多く、拡張型心筋症と誤診されることがよくあります。心筋疾患は、正常に戻るまでずっと良くなります。

突然死

興奮前症候群の子供では、心房細動がバイパスを介して急速な心室細動を引き起こし、突然死する危険があります。

小児の興奮前症候群の検査

異常のない一般的なルーチン検査、ルーチンの心筋酵素測定、血液電解値、pHおよび免疫機能検査、ルーチンのECG、心エコー検査および胸部X線検査、興奮前症候群のECG変化バリアント2種類：

典型的な興奮前症候群

（1）PR間隔の短縮：幼児と幼児の場合は0.08秒以内、年長児の場合は0.10秒以内、成人の場合は0.12秒以内。

（2）QRS波の時間幅の拡大：幼児と幼児は0.08秒を超え、年長児は0.10秒を超え、大人は0.12秒を超えています。

（3）QRSウェーブタイプ：最初の部分はラフでイライラし、プレショックを形成します。

（4）PJ時間：正常、0.20秒以内の乳児および幼児、0.24秒以内の年長児、0.26秒未満の成人、典型的な興奮前症候群は、房室またはビーム束および束の共存によるもの事前に励起されたパターンに従って、それは3つのタイプに分けられます：

タイプ1A：事前に興奮した心室筋は左心室の後部底で、プレショック波とQRS波の主波は、V1、V2、V5、およびV6誘導で上向きです。

タイプ2B：右側の屋外の側壁で事前に励起され、プレショックおよびQRSメインウェーブはV1、V2リード線にあり、V5、V6リード線はアップで、電気軸は左バイアスです。

タイプ3C：左心室の側壁は事前に励起され、プレショックおよびQRS波はV1およびV2リードにありますが、V5およびV6リードは下向きであり、電気軸は右バイアスです。

2.変異前興奮症候群

PR間隔のみを短縮でき、QLS波は正常です。これは、LGL-Ganong-Levine症候群としても知られている家の付属品によって引き起こされます。または、QRS波のみが広がり、プレショックとPRがあります。間隔は正常で、バンドルビームが原因で、典型的な前興奮症候群が最も一般的です（図6）、新生児のAタイプはBタイプよりも多く、古い2つは類似しており、Bタイプは構造的心疾患の患者でより一般的です。 。

小児の興奮前症候群の診断と分化

興奮前症候群は心電図診断であり、多くの場合、心電図によって発見されるか、発作性上室性頻脈によって引き起こされます。または、新生児期の伝導系と胎児期の間の連続的な心筋線維に関連する劣性型に進化しました小児の半数以上が発作性上室性頻拍、時には収縮前症を発症しますこのタイプの頻脈はしばしば再発します。特に、1歳が再発する可能性が高い後の初発年齢、興奮前症候群、異常な心室活性化シーケンスでは、心室肥大または束枝ブロックなどの同様のパターンを生み出す可能性がありますPR間隔の短縮に注意を払うのではなく、誤診の原因となることが多いQRS波の拡大にのみ注意を払ってください。表1、タイプAは右心室肥大と誤診される可能性がありますが、後者の軸は右バイアスであり、PR間隔は正常です。

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