小児強皮症

小児強皮症の概要 強皮症は小児期にまれな慢性結合組織疾患であり、2種類に分類できます：限局性強皮症（全身性強皮症）と全身性硬化症（SSc）です。 前者は主に局所的な皮膚の肥厚と線維症が特徴であり、皮膚のびまん性の肥厚と線維症に加えて、心臓、肺、腎臓、消化管などの内臓も侵される可能性があります。 臨床的および病理学的な観点から、両者の間に本質的な違いはありません。 基礎知識 病気の割合：0.05％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：嚥下障害、吸収不良症候群、間質性肺炎、不整脈、心膜炎、肺高血圧

小児の強皮症の原因

（1）病気の原因

多くの報告は、特定の要因によって引き起こされる自己免疫疾患が遺伝因子（HLADR1およびDR3のより高い頻度など）の関与に関与し、線維性病変およびセロトニン代謝が異常であることを示唆しています。関連。

（2）病因

近年、多くの報告が血管、免疫、代謝異常の理論を示唆しています。

血管異常理論

近年、強皮症は、血管内皮細胞、特に微小血管内皮細胞の反復損傷の結果であると考えられています。内皮損傷は、毛細血管透過性の増加を引き起こします。血小板因子は、血管壁周囲の間質腔の線維芽細胞を活性化して、大量のコラーゲンを分泌します。そして、線維症を引き起こします。

2.予防接種のメカニズム

結合組織または他の抗原に対するTリンパ球を介した自己反応性は、リンホカインおよび単核因子の放出を引き起こし、線維芽細胞を刺激して大量のコラーゲンを分泌させます。一部の患者は、血清中にさまざまな特異的自己抗体とリウマチ因子を持っていますが、これらの変化はすべて、免疫疾患がこの病気の病因に大きな役割を果たすことを示唆しています。

3.結合組織の代謝異常

組織の過剰な線維症は強皮症の特徴です。強皮症​​患者の皮膚では、線維芽細胞の数が増加し、コラーゲン合成が増加します。また、線維性病変およびコラーゲン分子が異常にグリコシル化およびヒドロキシル化されると考えられています。これにより、コラーゲン合成を効果的に制御するフィードバックメカニズムがブロックされます。

4.遺伝的根拠

強皮症の近親者に同じ病気の患者がいることが報告されています。HLAは病気と一定の相関があるという多くの報告がありますが、結果は完全に一貫していません。報告はHLA-A9、B8およびBw35、およびDR3、DR5に関連していますDQB3.1、DQB1.1、DQB1.2、DQB1.3に関連するレポートもあります。

5.病理学的変化

主な病理学的症状は、結合組織の炎症性細胞浸潤、内膜過形成、血管壁萎縮、内腔の狭窄または閉塞を引き起こす線維症であり、全身性硬化症の子供の90％以上がレイノー現象、内臓筋線維症を有し、萎縮、筋間線維組織過形成および臓器硬化。

小児強皮症の予防

病気の発生率に応じて、感染、外傷、薬物、および遺伝的免疫反応により注意を払う必要があります。

1.感染した病変を取り除き、衛生に注意を払い、運動を強化し、身体の免疫機能を改善します。

2.生命、仕事、休息の法則、快適、強い精神的刺激を避けます。

小児強皮症の合併症 合併症嚥下障害吸収不良症候群間質性肺炎不整脈心膜炎肺高血圧

指パッドは虚血により失われ、指骨は溶解、吸収、短縮され、筋肉が萎縮する可能性があります。 嚥下困難、逆流性食道炎、吸収不良症候群を引き起こす可能性があります。 間質性肺炎、肺線維症、心不全、心膜炎、不整脈、肺高血圧。 急速な高血圧と進行性腎不全があります。 複数の神経炎によって複雑になることがあります。

小児の強皮症の症状一般的な 症状局所的 な皮膚の引き締め皮膚の圧迫感肥大弾力性皮膚の喪失萎縮および色素沈着関節痛多発神経炎腎分解タンパク質尿の皮膚温度皮膚の硬化を低下させる

1.発症はしばしば潜行性です。

2.皮膚、粘膜：皮膚病変の始まりは、指の両側、顔、後部胴体の広がりに見られ、浮腫（皮膚の肥厚、緊張、pale白、皮膚温度の低下）、硬化期間（皮膚の肥厚、皮のような硬化、それはワックス状の光沢、顔のマスクのような外観、しわが消え、口を開けるのが困難です。最終的な萎縮期（羊皮紙が皮下の骨表面に密着しているため、皮膚は滑らかで薄い）、粘膜（口腔や膣粘膜など）は硬化して萎縮する可能性があります。

3.レイノー現象：患者の約70％の最初の症状は、早期強皮症の唯一の症状である場合もありますが、これはこの病気の典型的な症状の1つです。

4.関節と筋肉：指の関節によく見られる関節炎または関節痛、虚血により指先が失われる可能性があり、指骨が溶解、吸収および短縮され、筋力低下および萎縮が起こります。

5.消化器系：食道の関与は嚥下困難、逆流性食道炎、吸収不良症候群などを引き起こします。

6.肺：間質性肺炎、線維症、換気、および換気障害。

7.心臓：心臓肥大、心不全、心膜炎、不整脈、肺高血圧症は、死の重要な原因の1つです。

8.腎臓：罹患したタンパク尿、血尿、および時には強皮症の危機（急速な高血圧、進行性腎不全）の約17％は、死の最も重要な原因の1つです。

9.その他：発熱、多発性神経炎など

10.分類

（1）制限：病変は皮膚に限定され、予後は良好です。このタイプには、CREST症候群（皮下石灰化、レイノー徴候、食道運動機能障害、硬い指、毛細血管拡張症）と呼ばれる特別な臨床症状があります。

（2）びまん型：皮膚病変は全身に影響を及ぼし、進行は速く、内臓が関与します。

（3）重複：別の結合組織病との制限または拡散。

小児強皮症検査

1. ESRは加速しています。

2.自己抗体

（1）抗核抗体：陽性、主にスポット型および核小体型に基づく。

（2）抗Scl-70抗体：陽性のびまん性のSSc標識抗体。

（3）抗セントロメア抗体：それは、CREST症候群に特に陽性の、局在化したSSc標識抗体です。

（4）抗ヌクレオシド抗体：陽性。

3.皮膚生検：コラーゲン線維が増殖、膨張、硬化、萎縮し、結合組織細胞が浸潤し、小血管壁が厚くなり、内腔が小さくなり閉塞します。

4. X線検査：食道ist動の衰弱、硬い壁、間質性肺炎、肺線維症など

5.肺機能測定：肺容量と拡散機能が低下します。

小児の強皮症の診断と診断

診断

1980年に米国リウマチ学会によって開発されたSSc分類基準：

1.主な指標：近位の硬い皮膚：左右対称の指と手のひらまたは近位のつま先の皮膚が厚く、きつく、類似した病変が手足全体、顔と首、胴体（胸部と腹部）にも見られます。

2.マイナーインジケーター

（1）硬い指：上記の皮膚の変化は指に限定されます。

（2）指先が凹んでいるか、指パッドが薄くなって失われます。

（3）肺の基部の線維症：原発性肺疾患のない患者では、両方の肺の底に網状索が現れ、結節があり、密度が高くなり、散在性の斑点または蜂巣状になることもあります。

上記のメインインジケータまたは2つのセカンダリインジケータを使用して、SScと診断できます。

鑑別診断

1.局所強皮症：局所皮膚は硬くて線状または斑点状になり、明確な境界があり、血清学的および内臓の病変はありません。

2.混合性結合組織病：指の腫れ、レイノー現象、SScと混同されやすいが、タンパク尿、筋力低下、筋肉酵素の増加、高力価抗RNP抗体などのループスと筋炎の両方の症状がある。

3.好酸球性筋膜炎：局所的な圧痛、腫れ、手足の硬化、しかし一般的には手、足、顔、好酸球増加症、レイノー現象と内臓障害、負の自己抗体、生検で見える深い筋膜には影響しない皮下組織は広範囲に炎症を起こし、硬化しています。

4.自己制限性の硬く腫れた病気：皮膚は硬いが、

1病気は急速に進行し、皮膚は短期的に影響を受ける可能性がありますが、多くの場合、手足は疲れ​​ません。

2レイノー現象なし。

3抗Scl-70抗体およびその他の陰性。

4病気の経過はしばしば自己制限的です。

5インフルエンザ、咽頭炎、扁桃炎など、発症前の感染歴がしばしばあります。

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