小児の先天性総胆管嚢胞

小児の先天性総胆管嚢胞の紹介 先天性総胆管嚢胞（先天性総胆管嚢胞）は、総胆管拡張としても知られ、最も一般的な先天異常であり、他の病変も同時に存在する可能性があります。 基礎知識 病気の割合：0.05％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：胆汁性肝硬変、門脈圧亢進症、胆管炎、膵炎

小児の先天性総胆管嚢胞の原因

（1）病気の原因

先天性総胆管嚢胞の原因は依然として議論の余地があり、過去10年間の疾患形態学、胆汁酵素学および動物実験の進歩により、この疾患の原因はさらに理解されてきた。胆管および膵管の異常は、総胆管の遠位閉塞に関連しています。

1.先天性膵胆管接合部の発達奇形

合流異常の形成とは、十二指腸乳頭ではなく、十二指腸壁の外側、または先天奇形の合流と解剖学にある膵胆管接合部の合流異常を指します。1969年以来、バビットは膵胆管合流が異常であると提案しました。主管の拡張の原因から、近年、この理論が強調されています。たとえば、胎児の総胆管と膵管が正常に分離できず、膵管の遠位端と総胆管の異常な接続が生じます。総胆管は直角または<30°で接続されています。正常な膵胆管共通チューブ（正常な<2〜4mm）は20-35mmの異常な長さまで延長され、正常な膵管内圧は0.294〜0.49kPa（30〜50mmH2O）、胆管内圧は0.247〜0.294kPa（20〜30mmH2O）です。その結果、膵液は総胆管に戻り、総胆管の炎症を繰り返して、総壁の壁の弾性繊維を破壊し、管壁の緊張を失い、拡張し、一部の子供は膵管圧の上昇による再発性の急性または慢性膵炎を引き起こします。

2.胆管形成異常

1936年、四ツ柳は、最初に胚期に元の胆管上皮細胞が不均衡に増殖することを提案しました。たとえば、遠位過形成が発生すると、狭窄の遠位端が疾患を形成するために遠位端に形成され、総胆管壁は先天性でした。性的弾性線維の欠如は、胆管の内圧が増加すると徐々に拡大し、遠位端に閉塞はありません。

3.ウイルス感染

近年、組織病理学的変化により、B型肝炎ウイルス、サイトメガロウイルス、アデノウイルスなどが胆道閉塞または壁の脆弱化を引き起こし、胆管奇形を引き起こすことがわかっています。

4.異常な神経分布

一部の学者は、乳児と総胆管の神経分布を検出することにより、総胆管拡張症の子供の遠位狭窄における神経の分布を比較しました。子供の狭窄における神経線維束と神経節細胞の数は、対照群のそれよりもかなり少ないです。したがって、総胆管拡張の発生は、遠位総胆管における神経叢および神経節細胞の異常な分布に関連していると考えられていますが、神経節細胞および神経発達異常の減少は、先天性病変または後天性病変です。

（2）病因

病理学的変化

総体的な病理学的徴候は、総胆管が球状または紡錘状であり、拡張の程度が2から3 cmから20から30 cmまで変化することです。壁の厚さは2から3 mmからほぼ0.5 cmの範囲です。腫瘍のサイズは子供の年齢と変わりません。対照的に、壁構造は総胆管の粘膜および筋肉層を維持できず、粘膜の剥離および炎症の変化を示します。筋肉層はほとんどが変性肥大の筋線維であり、大量の線維性結合組織と混合され、カプセルは濃い緑色の厚さで保存されます胆汁は、時には堆積物のような結石を伴い、​​場合によっては、手術中に胆汁細菌培養が陽性となります。長期の慢性胆道閉塞により、異なる程度の肝硬変を引き起こす可能性があります。 「背圧」）、肝硬変は2〜6か月よりも良好で、臨床症状は改善されますが、手術を行わないと、繰り返し感染すると慢性肝内胆管炎を引き起こし、進行性胆汁性肝硬変と門脈圧の上昇につながります。二次性脾腫、脾機能亢進、食道静脈瘤下部、静脈瘤破裂により大量の止血、胆汁うっ滞、細菌の増殖、胆汁による便中の血液が生じた 染色および結石形成、および胆管の肝外拡張、嚢胞破裂、胆汁溢流を引き起こし、胆汁性腹膜炎を引き起こす可能性があり、膵液逆流の長期にわたる繰り返し感染は、胆管上皮または悪性の慢性膵炎の悪性転換を引き起こす可能性があるため、その病理学的変化に応じて、病気は積極的な早期手術で治療する必要があります。

2.分類

先天性胆管拡張は、肝内および/または肝外胆管で発生する可能性があり、胆管がんが最も一般的ですが、画像診断技術の開発、他の種類の病変、特に肝内胆管嚢胞性拡張（カロリ）病気は過去よりも一般的であるため、分類はますます混oticとします。

（1）総胆管の嚢胞性拡張：77％を占める最も一般的な嚢胞性または紡錘状の拡張。

（2）総胆管の憩室拡張：総胆管または胆嚢の拡張、主に総胆管の側壁の嚢胞性拡張であり、狭い基部または短い茎が総胆管の側壁に接続され、2％から3.1を占める％。

（3）総胆管の嚢胞性拡張：胆管の膨らみとしても知られている、総胆管の末端は拡張され、1％を占める十二指腸に埋め込まれます。

（4）カロリ病を含む、胆管内の肝内の拡張、18.9％を占めています。

（5）肝内胆管の嚢胞性拡張、すなわち、カロリ病。

小児の先天性総胆管嚢胞の予防

早期診断、タイムリーな外科的治療がこの病気の予防の鍵であり、良好な栄養状態を維持するために、さまざまな脂溶性ビタミン（A、D、Kなど）を補充する必要があります。

小児における先天性総胆管嚢胞の合併症 合併症胆汁性肝硬変、門脈圧亢進症、胆管炎、膵炎

胆汁うっ滞

胆道閉塞のため、胆汁の嚢胞は徐々に増加し、肝臓は胆汁うっ滞性であり、徐々に胆汁性肝硬変に発展し、肝機能を著しく損ないます。

2.門脈圧亢進症

2つの理由があります。

（1）巨大な嚢胞の圧迫：巨大な嚢胞は門脈と上腸間膜静脈を圧迫し、肝臓への門脈の血流をブロックし、肝外門脈圧亢進症を形成します。

（2）進行性胆汁性肝硬変：肝臓に形成された広範な線維症および硬化結節、門脈の小枝および肝小葉の肝葉を圧迫し、それらを狭くまたは閉塞させ、門脈血流によって遮断し、圧力を上昇させるさらに、肝内門脈圧亢進症が形成されます。さらに、肝硬変による狭窄または副鼻腔狭窄の閉塞により、門脈と肝動脈の短絡が開き、肝動脈血流が静脈系に導入され、門脈圧が高くなります。 25％。

3.胆管炎

胆汁が乏しいため、局所抵抗が低下し、細菌感染が起こりやすく、急性胆管炎、肝内感染、さらには肝膿瘍を引き起こします。胆管炎の繰り返しエピソードは、しばしば胆管壁の腫脹、肥大、線維症などを引き起こし、遠位胆管を作ります。それはより狭く、閉塞されています。

4.膵炎

異常な膵胆管接合部は、高圧胆管胆汁を膵管に逆流させ、膵管と腺房を損傷し、膵液が膵実質に浸潤し、膵臓組織の自己分解、および膵炎を引き起こす可能性があります。

5.嚢胞内の結石の形成

胆汁うっ滞、胆道感染症、胆管狭窄により、胆汁成分が変化する可能性があり、これは胆汁色素結石の形成を助長します.Wang Changlinは、一般的な胆管嚢胞と左右の肝臓から多数の小さな顆粒胆汁色素結石を採取した13歳の患者を報告しました。管内にも多くの結石があり、胆嚢色素結石と組み合わせた小児総胆管嚢胞の3例があり、山口は1433例、結石は8.0％と要約した。

6.出血

胆道閉塞に起因する肝機能障害、さらに胆汁酸塩は腸に入らない、脂溶性ビタミン吸収障害、凝固因子の合成の肝機能障害、皮膚斑状出血、歯茎の出血、消化管出血などの出血を引き起こす可能性があります。

7.嚢胞の穿孔または破裂

嚢胞は徐々に増加し、カプセル内の圧力は徐々に増加します。壁の弱い部分では、腹圧の急激な増加または上腹部への外傷により穿孔しやすく、急性胆管腹膜炎を引き起こします。これは台湾、日本、中国で当てはまります。 1.8％を占めるレポート。

8.嚢胞がん

嚢胞内の長期胆汁うっ滞、胆管炎の繰り返しのエピソードおよび異常な膵胆管収束、膵嚢胞への膵液の戻りなどは、癌が誘発されることに基づいて、胆管壁の炎症、潰瘍形成、再生または化生を引き起こす可能性があり、癌率は2.5％を占めます。

小児の先天性総胆管嚢胞の 症状 一般的な 症状レンゲ腹部の痛み腹部大量発熱、吐き気と痛み、高熱、鼓腸、胆道閉塞、腹膜炎

レンゲ、腹痛、しこりは病気の3つの基本的な症状ですが、すべての患者が病歴または診察時に3つの主な症状を持っているわけではありません。 20％から30％。

1.右上腹部または上腹部に続発する腹痛、痛みの性質と程度、時にはcoli痛、牽引痛または軽度の痛み、二次感染には発熱が伴うことがあり、時には吐き気と腹痛が約80を占める％〜90％。

2.腫瘤は右上腹部のcost骨縁の下にあり、上部の境界は肝臓の縁で覆われています。大きなものは腹部の正中線を超えることができます。腫瘍の表面は滑らかで、球形嚢はセクシーです。小さな嚢胞性管嚢胞はその深い位置のため到達しにくいです。感染、痛み、黄undの場合、腫瘤は拡大し、改善後に縮小することができ、右上腹部の腫瘤は約70％です。

3黄Asの患者の約50％は黄haveを有し、黄undの程度は胆道閉塞の程度に直接関係しています。黄traは通常、複数の感染と発熱を伴い再発します。上記の症状のほとんどは、総胆管の遠位端が滑らかではないため、断続的です。内容物は停滞し、胆道感染が起こり、症状が現れます。数日間の治療後、内容物はスムーズに排出され、症状は緩和または消失し、一部の子供はエピソードを頻繁に起こし、一部は月に一度発作を起こすことがあります。吐き気や嘔吐を伴うことがあります。白いテラコッタのような便が黄undに現れ、尿の色が濃くなります。個々の子供、特に幼児や幼児には嚢胞性穿孔があり、急性胆汁性腹膜炎、高熱、鼓動、さらにはショックを引き起こします。

小児の先天性総胆管嚢胞の検査

血液、尿、および糞便のある患者のほとんどは閉塞性黄undとみなされ、閉塞性黄forの一連の検査は異常でした。これには、血清ビリルビン、主に直接ビリルビン、アルカリホスファターゼおよびガンマの上昇が含まれます-グルタミルトランスペプチダーゼも上昇し、急性肝機能障害の程度が異なる場合があり、少数の患者は基本的に正常な指標であり、嚢胞と組み合わせて末梢血、白血球数および好中球増加に見られるより炎症性の高い変化、この病気の症例のかなりの割合、特に紡錘状の場合、血液が見つかり、尿膵アミラーゼが増加し、単純な急性膵炎と誤診された、実際の臨床例には膵臓が含まれていた炎症性ですが、ほとんどの場合、膵胆管合流の異常により、膵液は胆管に、さらには肝内胆管にさえ流れます。毛細胆管では、膵臓のアミラーゼは肝臓の副鼻腔によって引き起こされ、血液循環に戻ります。

1.Bウルトラ

最も単純で非侵襲的な検査方法です。最初に診断することができます。肝臓の下に明確な境界がある低エコー領域を使用して、嚢胞の大きさ、胆管の遠位端の狭窄の程度、および肝内胆管拡張の程度と程度を決定できます胆管では、この方法には損傷、放射線、便利で便利、低コスト、動的観察などの利点があり、診断精度率は94％に達することができます。

2. CTスキャン

肝内または肝外胆管が拡張するかどうか、拡張の位置、範囲および形状、総胆管の遠位狭窄の程度、肝内胆管拡張の有無、拡張の形状および位置などを明確にすることができます。断面画像は病変を示し、管状構造はヨウ素造影剤の静脈内注射によって表示することができ、高い位置決めと定性的価値があり、B-超音波と同様の効果がありますが、胆管を通過することしかできず、閉塞性胆管の長さを示すことができません高価な放射線はB超音波を補完します。

3.内視鏡的逆行性胆道膵管造影（ERCP）

十二指腸乳頭挿入カテーテル血管造影による小児十二指腸ファイバー内視鏡検査の使用は、特に膵胆管吻合の異常な発達のために膵胆管の外観全体を示すことができ、治療法の選択のための信頼できる基礎を提供し、ERCP損傷は比較的小さい小児には全身麻酔が必要です。成人には粘膜浸潤麻酔のみが使用されます。明らかな器質的損傷はありません。イメージングは​​成功しやすく、診断効果はPTCよりも優れています。現在、新生児は正常にERCPを実行することもできます。検査、膵胆管合流異常の診断はより効果的であり、十二指腸鏡は胆管と膵管に造影剤を直接注入することができ、胆管嚢胞の全体の外観を直接示しますが、これは成人の日常的な検査方法ですが、子供では、特定の条件と機器が必要であり、年長の子供ではより多く使用されます。

4.経皮的肝胆道造影（PTC）検査

このチェックにパスする：

1肝内胆管嚢胞拡張の場所を理解するには、外科的選択のためのガイダンスを提供できます。

2膵管の結膜異常の有無および膵管の遠位端の病理学的変化を理解する。

3明確な診断、遠位および遠位胆管の狭窄の程度を理解します。

4胆汁を採取し、細菌検査を実施し、穿刺前にプロトロンビン時間を確認します。凝固メカニズムが良好でない場合は、この方法を使用しないでください。PTCは小さな針を使用して、肝臓内胆管に造影剤を直接注入し、肝臓および外胆管の発達を通じて、胆管奇形の状態は直接観察できますが、全身麻酔と大きな損傷が必要なため、気胸、胆汁漏出、出血を引き起こす穿刺不全は現在、ERCPに置き換えられています。

5.放射性核種肝胆道スキャン

99mTcは、肝胆道系の形状と機能を直接観察でき、胆嚢嚢胞の位置、サイズ、形状、排泄も観察できます。

6.上部消化管バリウムミールチェック

図2に示すように、十二指腸の窓が拡大し、前後の直径が平らになり、左右の直径が広がっており、十二指腸の横方向の変位が確認できます。

7.上部消化管X線血管造影

嚢胞が大きい場合は、右上腹部に滑らかな縁と均一な密度の軟部組織塊が見られ、胃洞と十二指腸は下に表示され、左にシフトされ、十二指腸は拡大され、弧状の印象を示します。錠剤は胃と十二指腸に圧力を示し、十二指腸のフレームは拡大して前方に移動しましたが、紡錘状胆管拡張の一般的なX線検査の診断は困難です。

8.胆管造影

経口または静脈内胆管造影法は、造影剤が希釈されているため、肝機能に重大な損傷がある場合、ほとんどの開発は不明であり、使用すべきではありません。現在、より高度な検査方法に置き換えられ、臨床は基本的に中止され、手術中の胆管造影は、造影剤は胆嚢または胆管に直接注入され、肝臓全体と外側の胆管が示されます。病変の性質と範囲を理解することは、外科手術の診断と決定に役立ちます。

9.磁気共鳴胆道膵臓造影（MRCP）

これは、造影剤を必要としない最新の胆管造影法です。コンピューター処理後、胆管と膵管の明確な3次元構造画像のみが、1990年代に成熟し、診療所に適用されたハイテクな非侵襲的画像技術です。磁気共鳴の特別なイメージング技術を使用して、明確な膵胆管イメージング効果を得ることができます。膵胆管合流が異常であるかどうかを明確に判断することさえ可能です。近年、多くの臨床研究が、単純な胆管拡張の診断が正しいガイド手術に適応することができないことを示しています。

小児の先天性総胆管嚢胞の診断と鑑別診断

腹痛、黄und、右上腹部嚢胞性腫瘤の臨床症状、初期臨床診断によると、いくつかのケースは「3つの主な症状」を持っていないため、診断を確認するために検査室と補助検査を実施する必要があります。

鑑別診断

疾患の初期段階は、胆道閉鎖症およびさまざまなタイプの肝炎と区別する必要があり、時には、右腎水腎症、膵嚢胞、肝包虫嚢胞、大網および腸間膜嚢胞と区別する必要があります。必要に応じて、鑑別診断を支援するためのCT、ERCPの識別。

1.著名なパフォーマーとしての腹部腫瘤

総胆管嚢胞は、右上腹部または上腹部の腫瘤によって特徴付けられ、黄iceは肝嚢胞、後腹膜嚢胞、水腎症、腎胚性腫瘍、大網嚢胞および腸間膜嚢胞と区別されるべきではない

（1）肝包虫症：胆管拡張症との違いは、患者に動物飼育エリアがあり、犬、羊、その他の動物が接触していることです。嚢胞は徐々に増加し、B超音波検査とCT検査は肝内空間占有として示されます肝外胆管病変は正常であり、好酸球のほとんどがより多くカウントした。カソニ試験（侵襲的皮内試験）の陽性率は80％〜95％であり、80％補体固定試験は陽性であった。

（2）肝嚢胞：肝臓は大きく、硬く結節性であり、圧痛はなく、肝機能検査は一般的に正常であり、多発性嚢胞性肝疾患患者は、腎臓、膵臓または脾臓の多発性嚢胞性病変、B超音波を伴うことがあるまた、CT検査では、嚢胞が肝臓にあり、肝外胆道が正常であることを明確に示すことができます。

（3）後腹膜嚢胞性腫瘤：嚢胞性奇形腫、リンパ管腫など、症状や徴候から、黄withoutのない総胆管の嚢胞性拡張を伴う識別が困難であり、B超音波、CTは基本的に異なる場合があり、 ERCP検査では、胆管拡張を除外できます。

（4）右水腎症：身体検査は胆管拡張と区別するのは容易ではありませんが、水腎症はより外側にあり、特にB超音波、静脈性腎el造影（IVP）または膵胆道逆行血管造影では、腰の三角形領域がいっぱいになることがよくあります（ERCP）どちらも簡単に識別できます。

（5）ウィルムス腫瘍：主な違いは次のとおりです。

1腫瘍はより速く成長し、高血圧または血尿がある可能性があり、子供の全身状態は不良です。

2腫瘍は充実しており、適度に硬い。

3腹部レントゲン写真で腸が内側に押し出され、腫瘍に石灰化が散在していることがあります。腎Inが押し出されて変形または破壊されていないか、腎contrastに少量の造影剤しか見えていないことが腎造影で確認できます

（6）膵嚢胞：偽膵嚢胞のある子供は外傷と密接に関連しており、嚢胞は主に左上腹部または臍にあり、しばしば腹痛、尿糖および血糖の上昇、B-超音波への上昇または正常な血清アミラーゼ、 CTまたはERCP検査、区別することはこれ以上困難ではありません。

2.著名なパフォーマーとして黄旗を取り上げる

顕著な症状として黄iceを伴う一般的な胆管癌は、胆道閉鎖症、胆管癌、および右上腹部後腹膜腫瘍圧迫胆管と区別されるべきである。

（1）胆道閉鎖：主な違いは次のとおりです。

1出生後1〜2週間後、子供は胆汁うっ滞と黄developedを発症し、すみやかに隙間なく深まり、尿は暗褐色で、便は淡黄色になり、その後粘土色の便になりました。

2皮膚、強膜黄色の染色は明らかであり、病気の後期に腹水または門脈圧亢進症が発生する可能性があります。

3超音波検査では、総胆管は検出されず、胆嚢がない、または萎縮性の胆嚢のみが検出され、胆管拡張により肝外胆管の拡張が示されました。

（2）総胆管の末梢がん：主な識別ポイントは次のとおりです。

1ほとんどの患者は中年以上であり、病気の経過は短い。

2レンゲは断続的ではなく漸進的に深くなっています。

3一般的な状態は急速に悪化し、体重減少と貧血が発生する可能性があります。

4しこりは大きいが、硬くて結節性がある。

5CT、B-超音波、またはMRIは総胆管の膨大部に見られますが、先天性胆道拡張は見られません。先天性胆道拡張は胆管癌の罹患率と胆管拡張が高いことに注意する価値があります。胆道がんの発症後、断続的なエピソードによって引き起こされる腹痛、発熱は苦情の半分以上を占め、がんを伴わない先天性胆道拡張と比較して、この頻度はわずかに高く、黄undの約30％が腹部に触れますしこり、背中の痛みがあるとき、癌化後に特定のパフォーマンスがないため、体重減少が進行した段階に促されます。それは、拡張した胆管で見つかったB超音波、CT、ERCP血管造影などと原発性疾患と混同されやすいためですしこりの影は非常に疑わしいはずであり、300例以上の癌性の症例が分析され、病変は筋肉層に限定され、これは10例の初期の不満であり、診断は非常に困難でした。

3.顕著な症状として腹痛のある患者

顕著な右上腹痛または顕著な腹痛を伴う一般的な胆嚢嚢胞は、胆道回虫症、急性胆嚢炎、急性膵炎、腸重積症と区別す​​る必要があります。

（1）胆道回虫症：

1右上腹部または上腹部の突然の痛みの発症は、発作後に緩和または正常に戻ることができ、症状は重く、徴候はより軽い。

黄withoutなしでさらに2つ、時には軽い。

3右上腹部または上腹部にしこりはありません。

4超音波検査により、総胆管に虫様エコーがあり、総胆管がわずかに拡張することが示されたが、胆管拡張には虫様エコーがなく、総胆管の嚢胞性または紡錘状の拡張を示し、ERCPは胆管拡張および膵臓を示した胆汁合流は異常であるが、胆汁アブラムシは存在しない。

（2）急性胆嚢炎：より一般的な成人、発熱、右上腹部痛、圧痛および筋肉緊張、マーフィー徴候陽性、時には総胆管拡張の深さではなく、息が動いて浅く胆嚢に触れることがある範囲は広く、黄undは軽く、超音波は2つを容易に識別でき、急性胆嚢炎には総胆管の嚢胞性または紡錘状の拡張はありません。

（3）腸重積症：この病気の主な症状は通常の発作性の腹痛であり、腹部の塊は楕円形または長円形で、動きやすく、わずかに硬く、位置は右上にあります。 en腸または空気en腸は、入れ子になった頭部の典型的なカップ状の口を示しています。

（4）急性膵炎：この病気は成人でより多くみられ、腹痛はより劇的であり、しばしば左上腹部に位置し、左背中と左肩が関与し、重篤な場合はショック、悪心、嘔吐、発熱、腹膜刺激がある場合があります兆候、生化学検査により、血中ウレアーゼアミラーゼが有意に増加したことが示された、B-超音波、CT検査、目に見える肥大した膵臓および総胆管は正常であり、特に注目すべきは先天性胆道拡張の経過の約20％から40％高膵アミラーゼと尿中のアミラーゼの増加は、真の膵炎である場合があり、毛細血管内のアミラーゼの大部分は血液に戻り、いわゆる「偽膵炎」を引き起こします。パフォーマンス、この場合は、より軽度の膵臓病変です。

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