子供の先天性肝嚢胞

小児の先天性肝嚢胞の紹介 先天性肝嚢胞（先天性嚢胞肝）は、先天性異形成に属する一般的な臨床肝良性疾患であり、臨床的に多発性肝嚢胞または多発性嚢胞（多発性嚢胞多発性肝嚢胞性疾患）および単一の肝嚢胞に分けられます。 基礎知識 病気の割合：0.02％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：

小児の先天性肝嚢胞の原因

（1）病気の原因

肝嚢胞は主に先天性であり、しばしば腎嚢胞などの他の臓器嚢胞と組み合わされ、外国の学者は腎嚢胞を持つ184人の患者とその家族を調査し、173人の剖検、64人の肝嚢胞、および70％腎嚢胞の家族には家族歴があり、彼は2つの疾患が単一の遺伝子によって引き起こされることを示唆しています。

（2）病因

病因に関しては、肝嚢胞は一般に胚期の肝門部の異常な胆管の発達が原因であると考えられています.Moschowitzは研究を行い、胎児の嚢胞性肝臓の嚢胞壁が胆管上皮と長方形の上皮細胞で裏打ちされていることを発見しました。炎症性過形成および閉塞と組み合わさって、内腔の内容は保持されて嚢胞を形成します。一部の学者は、肝外胆管は胚発生中に自然に変性せず、遠位胆管と結合せず、嚢胞を形成し、先天性肝嚢胞の生理機能を持たないと考えています。 Everson et al。（1990）は、臨床患者に経皮的バルーン注入とセクレチンテストを実施しました（嚢胞性内皮は胆管上皮細胞であると考えられ、セクレチンは上皮分泌を調節します。その結果、嚢胞液の電解質組成は血清と同じであることが示されました。嚢胞液のγ-GTは血清レベルよりも高く、グルコース含有量は低く（<0.83 mmol / L、つまり15 mg / dl）、IgAを分泌する成分が存在し、胆管が存在することが示されました。上皮細胞の発現は同じであり、嚢内圧は16-40 cmH2Oであると測定され、これは胆道内の圧力よりも高く、嚢胞液の分泌が活発であること、および嚢胞液が示された。 IgA、IgG、活性化補体G、10分以内のセクレチンの注入、嚢胞液の分泌は増加し続け、先天性肝嚢胞の嚢胞液の分泌は内分泌によって調節される場合がありますが、洞察の欠如、先天性肝嚢胞は分離できます葉を含む単毛または肝臓全体の複数のびまん性の病変、嚢胞の大きさはさまざまで、最大のものは数十センチに達し、小さなものは針先のようなもの、巨大な肝嚢胞（18,000mlと報告されている嚢胞液を含む最大の嚢胞）腹部膨満、圧迫、身体活動、食物摂取量の制限などの明らかな症状;嚢胞自体も、腹痛を引き起こす嚢胞の腫脹に起因する嚢内出血などの合併症を引き起こす可能性があります;他のまれな合併症は、嚢胞性穿孔、細菌感染、胆汁および嚢胞圧迫、門脈圧亢進症、下大静脈の圧迫などによって引き起こされる閉塞性黄und、肝臓は強力な増殖性代償能力を持っているため、一般的に肝硬変や肝不全を引き起こさず、肝臓の単純な嚢胞は一般的に悪性ではありませんが、単純な肝嚢胞の悪性形質転換の記録もあり（Ameriks、1972）、薄い壁に単層の立方上皮細胞または円柱上皮細胞、および胆管上皮細胞が並んでいます。 同様に、細胞には過形成または異形成（異型）現象はなく、嚢胞はほとんど透明な漿液であるが、黄色がかっていても胆汁色素を検出できない;嚢内出血ではコーヒーのような濁りがあり、一般的にはそうではない嚢胞液には多数の白血球が含まれています。徐々に拡大および拡大する過程で、嚢胞は隣接する肝臓組織を圧縮し、嚢胞を含む肝臓が収縮し、残りの肝臓組織が代償性になります。圧力をかけると、肝細胞は消失しますが、血管と胆管は消失せず、嚢内に突出してしわになり、嚢胞の壁を形成します。したがって、カプセルの壁には多数の血管構造があります。嚢胞液の比重は1.010〜1.022で、痕跡があります。タンパク質、ビリルビン、コレステロール、グルコース、およびγ-GT、乳酸脱水素酵素（LDH）などのさまざまな酵素は、タンパク質にIgG、IgAを含み、嚢胞上皮が分泌機能を持っていることを示しています。

小児の先天性肝嚢胞予防

調査データによると、家族の傾向があり、複数の臓器嚢胞が存在する可能性があります。現在、効果的な予防策はありません。妊娠中に定期的な検査を行う必要があります。子供に複数の嚢胞、特に大きな多嚢胞の明らかな傾向または異常がある場合性的嚢胞は、病気の子供の誕生を避けるために時間内に中止されるべきです。

妊娠中の女性は、遺伝子変異を引き起こさないように、煙、アルコール、薬物、放射線、農薬、騒音、揮発性の有害ガス、有毒および有害な重金属などから離れるなど、有害な要因を可能な限り避ける必要があります。

小児先天性肝嚢胞合併症 合併症

合併症はまれで、最も一般的な症状は嚢内出血であり、臨床症状は突然の激しい腹痛と嚢胞の拡大です。 しかし、ごく少数の患者では、腹痛は軽度か軽度であり、カプセルの内容物は超音波下で液体であることが観察されています。 さらに、嚢胞が破裂し、カプセルに同時感染がある場合、悪寒と高熱が発生する可能性があります。十二指腸の圧迫は依然として内部internalを形成する可能性があります;門脈圧亢進症など。1977年にKasaiらは、肝嚢胞壁がんの3例を報告しました嚢胞は混濁しており、嚢胞の不規則な壁は悪性の変化に注意を払う必要があることがわかった。さらに、複数の嚢胞は胆管狭窄、胆管炎、閉塞性黄und、門脈圧亢進症、および下大静脈圧迫を合併することがある。

小児の先天性肝嚢胞の症状一般的な 症状腹水腹部腫瘤激しい痛み内出血黄undの痛み上腹部の痛み

先天性肝嚢胞の患者は、若い場合は無症候であることが多い。症状は35〜40歳後に徐々に現れる。上腹部腫瘤、肝臓領域および上腹部の痛みを特徴とし、通常は痛みを伴う。嚢内出血がある場合は、激しい腹痛も伴うことがある。また、隣接する臓器を圧迫する嚢胞は、食事、痛み、嘔吐、黄undなどの減少を引き起こす可能性があります。少数の重度の肝嚢胞も腹水、門脈圧亢進症を引き起こす可能性があります。大きな肝嚢胞の場合、体は右上象限に触れることができ、表面は滑らかで、質は厳しく、感染には圧痛が伴う場合があります。

小児の先天性肝嚢胞の検査

併存疾患のない先天性肝嚢胞は、嚢胞が大きくても、通常肝機能に影響を与えないため、臨床検査で陽性結​​果が得られることはほとんどありません。併存疾患の場合、患者は肝ビリルビン、トランスアミナーゼ、アルカリとして表されます性ホスファターゼ、トランスペプチダーゼが増加しました;重感染の患者は白血球とパフォーマンスのレベルの上昇を示すことがあります。

1. B-超音波は、先天性肝嚢胞の診断の主な方法です。非侵襲的で正確です。ほとんどの先天性肝嚢胞は、B-超音波で診断できます。B-超音波は、病変の大きさ、数、分布を決定し、肝臓を特定できます。外嚢胞、胆嚢嚢胞、寄生嚢胞、肝膿瘍、腫瘍の液化;同時に、B超音波も治療できます。

2.コンピューター断層撮影（CT）は、B超音波と同様に効果的な診断ツールであり、CTスキャンにより、嚢胞や腹腔内の他の臓器のサイズ、形状、位置、分布を確認できます。より包括的な肝臓スキャンフィルムを提供できるため、近年、より客観的で包括的な、先天性肝嚢胞、他の磁気共鳴、放射性核種スキャン、腹部プレーンフィルムの治療に参加するためのCT位置決め肝穿刺技術の適用選択的セリアック血管造影、胃腸血管造影なども先天性肝嚢胞の診断および鑑別診断に使用できますが、B超音波およびCTスキャンと比較して利点はありません、腹腔鏡検査は肝臓表面の侵襲的検査です嚢胞は開窓により診断および治療できますが、肝実質の嚢胞を観察することは困難であるため、臨床的に使用されることはほとんどありません。

小児の先天性肝嚢胞の診断と診断

診断

孤立性肝嚢胞はしばしば臨床症状がなく、出生前に診断されることはめったにありません。一般に、圧迫症状や合併症を引き起こすのに十分な大きさである場合に注意する必要があります。嚢胞病の可能性について考えるとき、個人は巨大な卵巣嚢胞と特定されるべきです。多嚢胞性腎疾患の患者で肝腫大が発見されるとき、多嚢胞性肝疾患の診断は特に疑われるべきです。真の多嚢胞性肝臓は肝内胆管に関連するはずです拡張の識別。

鑑別診断

1.肝内胆管嚢胞、肝膿瘍、肝寄生嚢胞（包虫症）、肝腫瘍液化壊死など、肝臓内の他の嚢胞性腫瘤は、臨床的に特定する必要がある場合があり、一部の症例は肝臓と誤診される嚢胞が治療され、肝内胆管嚢胞が胆汁に穿刺され、ERCPが発生し、肝膿瘍は一般に感染歴があり、穿刺液は化膿しており、培養物は細菌増殖しています。肝腫瘍には、他の症状と生化学的変化が伴います。

2.総胆管嚢胞、膵嚢胞、腸間膜嚢胞、胆嚢水腫などの肝外嚢胞、B超音波、CTスキャン、ERCPなどの特別な検査の臨床的組み合わせ、一般的な鑑別診断は困難ではありませんが、手術まで誤診される場合があります診断は治療時に確認できます。

3.肝機能および肝癌に関する病歴、身体的徴候、および臨床検査によれば、肝細胞癌と区別することができます。

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