小児ウェゲナー肉芽腫症

小児ウェゲナー肉芽腫症の紹介 小児ウェゲナー肉芽腫症は、複数のタイプ、下気道壊死、肉芽腫性血管炎、糸球体腎炎、および他の臓器の血管炎を特徴とする全身性疾患です。 病変には、小さな動脈、静脈、毛細血管が含まれます。 臨床的には、鼻炎、副鼻腔炎、肺疾患、進行性腎不全が特徴です。 かつて結節性多発動脈炎のバリアントと考えられていました。 基礎知識 病気の割合：1-3％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：hemo血、腎不全、子供のけいれん、片麻痺

小児ウェゲナー肉芽腫症

病気の原因

小児のウェゲナー肉芽腫症の原因は、自己免疫および未知の抗原に対するアレルギー反応に関連していると推定されます。 ほとんどの患者は最初に上気道症状があり、続いて糸球体腎炎があるため、上気道感染後のゆっくり分離したタンパク質がアレルゲンになり、体がアレルギー反応を起こし、病気全体を引き起こすと考える人もいます。

病因

ウェゲナー肉芽腫症の小児における主な病理学的変化は、鼻粘膜および副鼻腔粘膜、下気道および皮膚を含む罹患臓器の壊死性肉芽腫によって特徴付けられます。 肺浸潤と肺出血が肺で発生する可能性があります。 分節壊死性血管炎や肺毛細血管炎など、多くの種類の血管炎があります。 病変は、小動脈、細静脈、毛細血管、および周囲の組織に浸潤します。 腎の病理学的変化は、限局性増殖性糸球体腎炎および壊死性三日月型糸球体腎炎でした。

小児ウェゲナー肉芽腫は複数の臓器に関与していますが、それらのほとんどは最初に鼻炎や副鼻腔炎などの上気道の影響を受け、その後糸球体腎炎が続きます。 これは、毒性因子が最初に気道に入り、炎症反応を誘発し、血管炎を伴う他の組織に徐々に拡大することを示唆しています。 気道の上部または下部の壊死性肉芽腫性病変、小血管壁の線維症、層全体の単核細胞、類上皮細胞および多核巨細胞の浸潤、および骨の浸潤が肺の損傷を引き起こす可能性があります。病変には空洞がある場合があり、肉芽腫は上顎骨、篩骨眼lidなどにも見られます。 広範な血管炎によって引き起こされる梗塞および潰瘍は、の鼻の変形および眼球の突出を引き起こす。

腎病変は、増殖性糸球体腎炎、フィブリノイド変性、初期糸球体神経叢の壊死に進行する壊死性糸球体腎炎を特徴とし、続いて血管叢と嚢胞性上皮過形成および肉芽腫形成が続きます。後期腎不全は硬化性変化を示します。

主に侵入する小動脈、細動脈、細静脈、毛細血管および周辺組織、多形核細胞に浸潤する血管細胞、フィブリン様変性、筋肉層および弾性線維の破壊、内腔、全身性壊死性血管炎血栓の形成とそれに続く管壁壊死は、出血と小さな動脈瘤の形成を引き起こします。 肺に加えて、腎外、皮膚、心血管系、消化器系、神経系などのシステムが影響を受ける可能性があります。

小児ウェゲナー肉芽腫症の病理は、血管炎および非感染性肉芽腫であり、免疫抑制剤に効果的であり、患者は高ガンマグロブリン血症および循環免疫複合体を有し、毛細血管壁に免疫グロブリンが沈着します。自己免疫疾患。 活動中の患者は抗好中球細胞質抗体（ANCA）を持っていることが確認されているため、抗プロテアーゼ3（PR3）抗体である細胞質染色ANCA（細胞質ANCA、c-ANCA）は疾患に非常に特異的です（ 90％〜97％）、病気の活動に関連しています。 病気が緩和されると、c-ANCA力価は低下または消失し、再発すると再び現れます。

研究により、ウェグナー肉芽腫症は、1つまたは複数の異なる免疫病理学的プロセスを含むT細胞によって媒介される異常な過敏症である可能性が示されています。 その病因には主に以下が含まれます：1免疫複合体媒介損傷; 2抗内皮細胞抗体媒介損傷; 3細胞媒介損傷; 4抗リソソーム抗体媒介損傷。 これらの4つのメカニズムは、ウェグナー肉芽腫症である程度発生する可能性があります。

小児ウェゲナー肉芽腫の予防

この疾患の発生は、薬物アレルギー、マイクロウイルス感染などに関連している可能性があり、特に呼吸器疾患の予防と治療、特に子供の鼻炎の症状を無視してはなりません。

この病気の発生率は低く、非常に一般的であり、誤診や診断ミスを起こしやすいです。 ウェゲナー肉芽腫症の年間発生率は、0.5〜8.5ppmです。 肉芽腫症が疑われる症状は慎重に調査する必要があります。

熱を取り除き、解毒し、血液循環を促進し、うっ血を取り除くことが必要です。 気と血液は弱く、うっ血と閉塞、Yiyiqi栄養血液、と邪悪な担保、気の停滞とうっ血、気と血液循環。 肝臓と腎臓の陰の欠乏、肝臓のヤンのputは、ヤンヤンヤン、血液循環でなければなりません。

小児ウェゲナー肉芽腫性合併症 合併症、 hemo血、腎不全、痙攣、片麻痺

p血、腎不全、器質性脳症候群、精神症状、半盲、痙攣および片麻痺、関節腫脹および脾臓腫脹により複雑化することがあります。

小児ウェゲナー肉芽腫症の症状一般的な 症状鼻粘膜潰瘍の運動障害感覚障害血尿胸痛鼻詰まりを垂らすまぶたの短さブドウ膜炎斑状出血

男性と女性の両方が発生する可能性があります、男性：女性は3：2です。 この疾患は、副鼻腔炎、肺浸潤、および腎疾患の三徴が特徴です。 病気の初期段階では、子供はしばしば発熱、疲労、体重減少、筋肉痛、関節痛などの非特異的な全身症状を起こします。 また、多くの子供には季節性アレルギーがあります。 その後、上気道症状が現れます。

呼吸器症状：最も一般的な鼻の症状。 患者の90％は、持続性の慢性鼻炎または副鼻腔炎、鼻詰まり、副鼻腔痛、膿性および鼻血があり、鼻中隔に侵入し、さらに,、舌、喉、喉など、潰瘍にまで及ぶことがあります。 喉の炎症性の広がりおよび気管閉塞、鼻および鼻咽頭の炎症は、耳管の閉塞、中耳炎、聴覚障害を引き起こす可能性があります。 下気道が広がると、肺は咳とhemo血の影響を受けます。

肺病変：肺病変、咳、hemo血、胸痛、息切れ、たまに大量のp血、気胸、および多数の胸水および無気肺を有する患者の70％〜80％。 患者の約34％に片頭痛または複数の肺病変があります。X線検査では、中部および下部の肺結節と浸潤が示され、一部は空洞で、一部の直径は数センチメートルから小さな結節までで、数は1〜2です。複数へ。 胸水は20％で見られ、肺機能検査では肺容量の減少と拡散機能が示された。

皮膚症状：患者の半分は下肢でより一般的な皮膚症状がありますが、上肢、胴体、および顔も関与する可能性があります。 皮膚病変には炎症と壊死性結節、劇症性紫斑病および壊、があり、紫斑病巣および結節は潰瘍に進行することもあり、潰瘍は皮膚血管に続発する複数の壊死性血管炎、時には指先のレイノー現象を形成します。

神経系のパフォーマンス：患者の25％から50％には、神経障害、多発神経炎、運動神経障害、感覚神経障害があります。 鼻または洞の肉芽腫症が隣接する神経組織に侵入し、眼下垂、眼筋麻痺を引き起こすこともあります。下垂体後葉が尿崩症を引き起こすこともあります。 いくつかはてんかん発作または精神障害です。

小児ウェゲナー肉芽腫検査

貧血、白血球、血小板増加症があります。 ESRは加速しています。 C反応性タンパク質が増加します。 尿検査では、タンパク尿、血尿、赤血球キャストが認められました。 腎不全の患者では、血中尿素窒素とクレアチニンが増加しました。 クレアチニンクリアランス、定性的尿化学、尿中赤血球および尿細管沈降試験を使用して、糸球体腎炎の患者を診断および追跡できます。

X線検査では、複数の肺病変、中および下肺結節、非特異的間質浸潤などが示されました。一部は空洞、孤立性腫瘤などでした。いくつかの直径は数センチから小さな結節までで、数は1から〜2から複数。 肺炎、結核、肺がんなどと同様に、胸水が見られ、気管支層は気管または気管支の狭窄を示します。 上気道のX線は、副鼻腔粘膜の肥厚と、鼻と副鼻腔の骨破壊を示しています。

小児ウェゲナー肉芽腫の診断と診断

臨床的に重度の副鼻腔炎と肺のX線写真によると、結節性陰影またはタンパク尿による尿検査があります。血尿では、この疾患は非常に疑われる必要があります。副鼻腔、肺、腎臓の生検がさらに確認されました。

診断基準：疾患の臨床症状は2つのカテゴリーに分類されます。

主なパフォーマンス

1腎臓損傷;

2筋骨格の変化。

2. 10のマイナーパフォーマンスがあります。

1皮膚症状;

2消化管症状;

3末梢神経障害;

4中枢神経系の変化;

5高血圧;

6心臓の関与;

7全身症状;

8肺病変;

赤血球沈降速度の加速、C反応性タンパク質の増加など、9つの急性期反応物質陽性。

10 B型肝炎表面抗原陽性。

3.典型的な動脈炎（弾性線維断裂を伴う全層血管炎）または特徴的な動脈瘤を示す血管造影による組織学的変化。

主な症状の少なくとも1つを含む上記のパフォーマンスのうち5つは、結節性多発性動脈炎の疑いが高い場合があります。組織学的変化の証拠がある場合、疾患を診断でき、疑わしい場合、特に腎臓が疑われます罹患者は生検と同時に治療を開始する必要があります。

鑑別診断

疾患はサルコイドーシスおよび結核と区別する必要がありますc-ANCAは両方とも陰性であり、アレルギー性肉芽腫と区別する必要があります。肺出血性腎炎症候群、全身性エリテマトーデス、結節性多発動脈炎に加えて、呼吸器破壊性病変のない好酸球増加症。

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