小児完全肺静脈接続

小児の完全な肺静脈接続の概要 完全な肺静脈接続とは、すべての心血管奇形の1.5％〜2.6％を占めるすべての肺静脈への直接または体静脈を介した右心房のアクセスを指します。 異常な肺静脈還流（異常な肺静脈還流）としても知られる異常な肺接続（異常な肺静脈接続）は、直接または静脈経路を介して右心房に接続された肺静脈を指します。 右心房に直接または体静脈を介して接続されているすべての肺静脈は、完全異常肺接続（TAPVC）と呼ばれますが、すべてまたはすべての肺静脈が直接または体静脈を介して右心房に接続されているわけではありません。肺静脈の接続異常（部分異常肺静脈接続、PAPVC）。 基礎知識 病気の割合：0.0001-0.0003％ 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：心不全、肺水腫、多発性肺感染症

小児の完全な肺静脈接続

（1）病気の原因

胚発生の初期段階では、肺血管床は総主静脈と臍卵黄嚢静脈系に接続されます。その後、右の一般主静脈は右上大静脈、奇静脈、左主大静脈は左上大静脈に誘導されます。冠状静脈洞および臍帯黄嚢静脈系は下大静脈、静脈カテーテル、門脈などに由来し、妊娠25日から27日の間は元の心臓と直接のつながりはありません。後の発達では、肺静脈は気管支静脈から離れています。接続を維持し、主静脈との接続、卵黄嚢静脈系が消失し、最終的に肺静脈が元の心房に融合し、肺静脈床と総主静脈と臍卵黄嚢静脈系との接続が依然として存在します。元の心房との融合を伴わない、右心房または肺全静脈形成異常における一般的な肺静脈癒合を引き起こし、異常な肺静脈接続、肺静脈および左上大静脈につながる左主静脈への肺静脈血、冠状静脈洞接続、肺静脈血を引き起こす可能性がある主な主静脈は、右上大静脈、接合静脈に接続されており、肺静脈は臍の卵黄嚢静脈に接続されています。 異なるタイプの肺静脈接続異常は、静脈、静脈カテーテルまたは下大静脈接続、肺全静脈閉鎖、または元の左心房の異形成の程度とタイミングによって形成されます。

（2）病因

1.完全な肺静脈接続異常の病理解剖学には多くの分類方法があります。異常なチャネルの長さ（バローとエドワーズ）、および左主幹静脈と右主幹静脈に接続されている胚と解剖学（ニール）による分類があります。卵黄嚢静脈は一般に、異常な接続の解剖学的部位に従って分類されます（ダーリングら）：

（1）supra-type：このタイプは最も一般的で、完全な肺静脈接続異常の1/2を占めます。まず、左肺静脈と右肺静脈が左心房の後ろの一般的な肺静脈に合併し、異常な垂直静脈を左肺動脈と左上気管支に通します。左無名静脈接続、右上大静脈への合流、左無名静脈と接続した右心房が約44％を占め、垂直静脈と右上大静脈が直接接続している（まれ（11％〜15％）、他の心臓奇形との組み合わせ） 。

（2）心臓の種類：約30％、肺静脈は短いチューブまたは3から4穴を介して右心房に接続されているか、肺静脈は冠状静脈洞に接続されており、冠状静脈洞は拡大していますが、位置は正常です。

（3）亜心臓型：完全な肺静脈接続異常の約13％から24％。左肺静脈と右肺静脈はそれぞれ下向きの垂直静脈に接続され、食道の前の横隔膜の食道裂孔を下大静脈と平行に通過します。そして、腹部大動脈と2つの間の下向きの動き、最も一般的な（70％から80％）は門脈系に接続されており、静脈カテーテル、肝静脈または下大静脈との接続はまれです。

（4）混合型：まれで、5％から10％を占め、肺静脈の2つ以上の異常な接続点があります。最も一般的なのは、左の無名静脈、右の肺静脈、および右心房または冠動脈に接続された左肺静脈です。他の心臓奇形と最も組み合わされた静脈洞接続、肺静脈閉塞はあらゆるタイプの完全な肺静脈接続異常で発生する可能性があり、一般的な肺静脈はそれ自体の狭い狭窄であり、心臓型では、心臓下型の場合は、心臓などの閉塞によって引き起こされる外部閉塞も見ることができます下側では、食道裂孔を通過する際に静脈リターンチャネルを外部から圧縮できます。垂直に下る静脈と門脈の接合部と細い静脈カテーテルは、肺静脈の戻りをブロックします。逆流性閉塞はより一般的であり、上室完全な肺静脈接続です。左肺動脈と左気管支の間で異常な垂直静脈が上昇するか、右上大静脈に流入する垂直静脈が右肺動脈と気管支の間で上昇し、圧縮および狭窄することができ、垂直静脈は左無名静脈に接続されます。狭窄もあり、心臓型で最も一般的なタイプの閉塞が見られます。

2.病態生理学完全な肺静脈接続異常肺静脈異常に加えて、完全な肺静脈接続が異常である場合、卵円孔開存、心房中隔欠損、全身静脈の低酸素度などの心房レベルの右から左へのシャントも含まれます。混合された右心房の酸素を多く含む血液および肺静脈、心臓室の交通が制限されている場合、左心房への血流が制限され、全身循環の循環が不十分になりますが、右心房圧が増加し、体静脈および肺静脈還流がブロックされます;部屋間の隙間が大きく、左右がスムーズに分割されています。

右心房から右心室および左心房への血流は、心房、心室コンプライアンスおよび身体に依存し、肺循環に対する抵抗、右心房、右心室および肺動脈は血流の増加により拡大しますが、左心房および左心室は充填量の減少、体積の減少により、完全な肺静脈接続異常の血行動態の変化は、肺静脈閉塞の有無に密接に関連しています。非閉塞型では、出生後の肺血管抵抗が徐々に低下するため、体静脈と肺静脈の血液が肺循環に入ります。血流はそれに応じて増加し、血行動態の変化は大規模な心房中隔欠損症の変化と同様です。右心室容積が過負荷になり、右心室の拡大、心肥大、肺動脈圧の著しい上昇、閉塞性の完全な肺静脈接続の異常、肺静脈完全な乾燥閉塞と肺細動脈肥大、内膜過形成、肺のリンパ液の増加、肺水腫を引き起こすリンパの拡張、二次肺高血圧、右心室圧、最終的には右心不全を引き起こす。

小児の完全な肺静脈接続予防

先天性心疾患の発生は、さまざまな要因の包括的な結果です。先天性心疾患の発生を防ぐために、一般の科学知識の宣伝と教育を実施し、主要な集団を監視して、医療スタッフと妊婦とその家族の役割を十分に発揮させる必要があります。

1.妊娠中の女性とその配偶者（喫煙、アルコールなど）を含む悪い習慣を取り除きます。

2.糖尿病、エリテマトーデス、貧血など、妊娠前の胎児の発育に影響を及ぼす病気を積極的に治療します。

3.風邪を予防するために出生前検査を積極的に行います催奇形性効果があることが証明されている薬物の使用を避け、有毒で有害な物質との接触を避けます。

4.年配の女性については、先天性心疾患の家族歴があり、深刻な病気または欠陥のあるカップルの1人を監視する必要があります。

小児の完全な肺静脈接続の合併症 合併症心不全肺水腫多発性肺感染症

栄養障害、成長遅滞、肺感染症の繰り返し、心不全、肺水腫を引き起こす可能性があります。

小児の完全な肺静脈接続症状よくある 症状紫斑病心臓奇形心雑音足club（つま先）リフティング脈動遅い成長心臓拡大右心不全息切れ

患者の症状は、肺静脈の閉塞の有無、心腔の大きさ、およびその他の共存する心臓奇形に依存します。肺高血圧症および右心不全は、心腔の初期に発生します。症状は急速に発現し、疾患は重症です。肺は閉塞されません。後に大きな肺高血圧が発生しますが、チアノーゼは明らかであり、病気はゆっくりと発達し、赤ちゃんはゆっくりと成長し、呼吸は短く、心拍と軽度のチアノーゼであり、肺炎および呼吸dis迫症候群と誤診され、身体検査は特定のノイズではない場合があります左胸骨境界の2番目のinter間スペースには、しぼむような毛のようなジェット型の雑音があります。肺動脈弁の2番目の副鼻腔には、分裂して甲状腺機能亢進症があります。拍動を持ち上げると、クラビング（つま先）は一般に軽くなります。

小児の完全な肺静脈接続の検査

肺感染症の場合、血感染症、白血球数、および好中球が著しく増加しました。

胸部X線

（1）非閉塞タイプ：右心房、右心室拡大、左無名静脈に接続されているような肺血の増加、左縦心臓が拡張した縦静脈および左無名静脈を見ることができ、右側が上大静脈で見えるように、心臓の影典型的な「8」の形または雪だるまのような外観は、年長の子供でより一般的であり、数ヶ月間生まれた子供のイメージは明らかではありません。

（2）閉塞型：胸部X線写真は、肺門から周囲の領域に放射される間質性肺の散在性網状陰影を特徴とする。間質性肺および肺胞浮腫が重度の場合、すりガラスは変化する可能性があり、心臓は透明ではないが、心臓増加しないでください（図2）、新生児期のみのX線、心不全ですが、心臓は大きくありません、それは診断です。

2.心電図の電気軸の右偏位、右心室肥大、肺静脈閉塞のない子供は、右心房の肥大に関連している可能性があり、IIリードおよび右胸部リードP波の高い先端として現れます。

3.心エコー検査検査で右心房容積が過負荷であることが判明した場合、卵円孔または心房中隔に右から左へのシャントがあり、左心房に正常な逆流肺静脈はありませんでした。左心房、左心室、心房中隔左膨隆の場合、完全な異常肺静脈接続の完全な診断が必要です。心エコー検査の目的は、異所性肺静脈、閉塞部位、および肺動脈圧の数を決定することです。肺動脈速度が高い場合、肺動脈拡張が見られます。

（1）supra-type：左右の肺静脈は、剣状突起の冠状部によって左心房から分離されています。上にある垂直静脈は、胸骨上窩で最もよく見えます（図3A）。パルスドップラーは、垂直静脈を検出できます。上大静脈の血流スペクトルと負の血流に対して、垂直静脈が左肺動脈と左気管支の間を歩く場合、剣状突起の矢状断面を通して観察できます。

（2）心臓内のタイプ：剣状突起の冠状断面は、肺静脈または右心房に見られます（冠静脈洞への肺静脈異所性ドレナージなど）。このセクションでは冠状静脈洞の拡大も見ることができます（図3B）大規模な心房中隔欠損の識別（主要な心房中隔欠損は、より高度なセクションにあります）。

（3）心臓下型：剣状突起の冠状断面を通して左右の肺静脈収集腔も見られ、次に横隔膜を通して仙骨矢状断面の下に静脈が見られ、カラードップラーイメージングによって静脈全体が見られます。食道裂孔は狭く、血流は門脈または肝静脈まで追跡されます（図3C）。

（4）混合型：複数のセクションの包括的な評価が必要です。最も一般的な混合型完全肺静脈接続は、右肺静脈が右心房に直接接続され、左肺静脈が垂直静脈を介して左無名静脈に接続されます。

肺静脈閉塞は、連続ドップラーおよびカラードップラーイメージングによって推定できます狭窄部の乱流血液は、多色の血流信号を示し、閉塞部位の血流速度は増加し、位相血流マップはありませんが、右心室流出路閉塞、肺静脈血流が不十分、上記の現象が隠されている可能性があり、複雑なチアノーゼ性心疾患でよくみられる、プロスタグランジンEを特定できる、三尖弁逆流検出器を使用して三尖弁の両側の圧力勾配を測定できるそして、肺動脈圧をクリアします。

4.心臓カテーテル法ほとんどの患者では、二次元心エコー法とドップラー技術を使用して、静脈の解剖学的構造と肺静脈の閉塞の詳細を理解できます。心臓カテーテル法はめったに行われません。心臓カテーテル法は、複雑な症例と狭窄血管にのみ使用されます。正確な位置決め。

（1）血中酸素飽和度：肺静脈の入り口での血中酸素飽和度は著しく増加します。

（2）圧力：部屋の交通量は非常に小さく、右心房の圧力は多くの場合左心房よりも高いことに注意してください。ただし、この圧力差がないと、制限的な心房の交通量の存在を排除できず、右心室と肺動脈の圧力が全身循環よりもわずかに高くなります

（3）血管造影：選択的肺静脈造影法は、肺静脈の異常な位置をクリアするための診断的価値があります。閉塞性小児では、血管狭窄が示され、造影剤排出時間が長くなります。ただし、肺静脈リターンチャネルに心臓カテーテルを配置するため、閉塞の程度はさらに増加する可能性があり、このテストは肺静脈閉塞と肺高血圧症の乳児ではより危険です。

5.異所性に接続された肺静脈と逆流静脈狭窄の磁気共鳴画像も磁気共鳴によって示すことができますが、磁気共鳴装置に赤ちゃんを乗せるリスクがあるため、磁気共鳴画像を示す研究はありません。上記の診断方法よりも優れています。

6. CTおよびMRI CTおよびMRIは、肺静脈の異常な接続をうまく表示および診断できます。肺静脈の異常な接続の診断には、造影磁気共鳴血管造影シーケンスが最適です。また、横位置などの複数の角度は、肺静脈の異常な接続の直接的な兆候を示します。肺静脈の異常な接続の種類と閉塞があるかどうかを判断するのに役立ちます。完全な肺静脈の異常な接続に閉塞がある場合、画像診断法の選択は非常に大きくなります。影響は、心血管造影が診断のゴールドスタンダードですが、外傷性検査、肺動脈への造影剤の注入、非イオン性造影剤でさえ肺水腫を誘発または悪化させる可能性がありますが、肺血管造影後、特定のリスクがあります非侵襲的検査法では、スパイラルCT診断とマルチスライススパイラルCTは肺静脈の異常な接続を適切に表示および診断できますが、CTも必要です。ヨウ素含有造影剤の使用、閉塞などの完全な肺静脈異常、CT検査も、検査前のCTに加えて、特定のリスクです 完全な肺静脈の異常な接続の心臓下型を診断することは有用です.CT検査は一般に腹部をスキャンせず、診断を逃す可能性があります。比較して、CE-MRAは異常な肺静脈の接続を診断し、肺静脈と体静脈は明確であり、ヨウ素含有造影剤は使用されません。肺水腫を誘発または悪化させるリスクはなく、肺静脈の異常な接続の診断はより正確で安全です。

また、CTおよびMRI検査では、右心房拡大、右心室拡大、肺動脈拡張、比較的小さな左心室などを明確に示すことができます。これらは、異常な肺静脈接続、および異常な肺静脈接続に関連する心室中隔の診断に役立ちます。欠損、冠状静脈洞拡大、左縦静脈、左無名静脈、右上大静脈拡張もよく表示でき、横静脈と左心腔の位置関係も示すことができます。最高の拡張を示す拡張はありません。

7.心血管血管造影異常肺血管造影は、選択的肺血管造影または選択的肺静脈造影に使用できますが、どちらの方法でもより良い診断結果を得ることができます。選択的肺静脈造影によるより選択的な部分的肺静脈造影と肺血管造影および肺静脈造影の両方は同所性血管造影に基づいていた。カテーテルはすべてNIHカテーテルであった。選択的肺静脈造影は異常カテーテルの検出に使用された。頭部が完全に解放された後、造影剤は毎秒5〜8 mlの割合で0.5〜1.0 ml / kgの用量で注入されます。選択的肺血管造影カテーテルの先端は、毎秒15 mlの割合で総肺動脈、左肺動脈、または右肺動脈に配置されます。造影剤注入、1.5ml / kgの用量、しかし閉塞性肺静脈異常接続の場合、造影剤の量は、選択的肺血管造影法、DSAの診断効果を改善するために、必要に応じてデジタル減算血管造影法（DSA）を減らす必要があります造影剤の注入後の画像は、造影剤の注入前の画像から差し引かれ、残りの画像は注入のみを表します。 心腔と血管の造影剤は、既存の骨と軟部組織の重なり合う影を除去し、画像はより鮮明になり、肺静脈の異所性ドレナージをよりよく表示でき、造影剤なしで適切にいくつかの画像を撮影し、それらを辛抱強く選択できます。同じ呼吸位相の画像を差し引くと、画質が向上します。

肺静脈還流を観察する際には、先天性心疾患を観察する必要があります。異常な肺静脈と疑われ接続されている患者については、各肺静脈還流を観察する必要があります。心房は左心房に発達し、心血管画像フィルムまたはデジタルフィルムをゆっくり再生して、どの心腔が最初に発達するかを理解しやすくします。完全な肺静脈の異常な接続のためには、4つの肺静脈が1つの肺静脈に結合するかどうかを観察する必要もあります（共腔）。肺静脈の形態と肺静脈がどのように逆流し続けるか。肺静脈の血液は左の垂直静脈、次に左の垂直静脈、左の無名静脈、右の上大静脈に流れ込み、右上大静脈に流れるように拡張し、右上大静脈のみが拡張する。洞、冠状静脈洞拡張は、卵形の影であり、横の腸骨稜、心臓の影の中心に位置します。流入静脈から垂直の静脈が下がっているのを見ることができます（図9）、肺静脈の異常な接続は、心臓血管の画像にも接続する必要があります肺静脈還流閉塞、左垂直静脈に関連する上室完全肺静脈異常の有無に注意する 最も一般的な閉塞部位は、左肺静脈と左主気管支の圧迫により閉塞が発生する可能性があります。次に、閉塞は、左垂直静脈と左無名静脈の接合部でも発生する可能性があります。肺静脈の異所性ドレナージに関連する肺静脈の異常は、門脈系に入る可能性がありますが、下大静脈系などにも入ります。ここでは、門脈系への肺静脈の異常な接続がより一般的であり、肺静脈の下大静脈系への異常な接続が閉塞するか、閉塞性ではありませんが、肺静脈の門脈系への異常な接続は閉塞性です。完全な肺静脈の完全な異常な接続の亜心臓型は、多くの場合、横隔膜を通る垂直静脈の圧迫による閉塞を引き起こす可能性があります。門脈からの血流は肝洞の毛細血管網を通過して肝静脈および下大静脈に到達する必要があり、肝洞の毛細血管網は閉塞を構成するため、静脈系は依然として閉塞性です。

小児の完全な肺静脈接続の診断と診断

完全な異常な肺静脈接続の診断のための検査項目には、胸部X線、心電図、ドップラー心エコー検査、核磁気共鳴、および心臓カテーテル法が含まれ、その中で胸部X線、心電図およびドップラー心エコー検査小児の状態に応じてMRIと心臓カテーテル検査を選択できます。完全な肺静脈接続の胸部X線は心臓の拡大と肺うっ血を示し、心電図は右軸偏位と右心室肥大を示します。ドップラー心エコー検査は一般に、完全な肺静脈接続の病理学的解剖学の明確な診断を下すことができますドップラー心エコー検査が不明または他の心臓奇形を伴う場合、MRIまたは心臓カテーテル法が推奨されます。心臓カテーテル法は、心房内の肺動脈圧と酸素飽和度も測定できますが、外傷性です。

心房中隔欠損症や他の先天性の点とは異なり、主に診断を確認するために補助検査に依存しています。

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