小児剥離性肺炎

小児の落屑性肺炎の概要 落屑性間質性肺炎（DIPまたはD. histocytic I.P）、落屑性間質性肺炎、特発性肺間質性線維症、特発性間質性肺炎としても知られています。 子供は大人よりもまれで、乳幼児やあらゆる年齢の子供に見られます。 文献の最小のケースは出生後1日であり、男性と女性の両方がこの病気を発症する可能性があります。 基礎知識 病気の割合：男性の子供がより一般的で、発生率は約0.03％-0.08％です 感染しやすい人：子供 感染モード：非感染性 合併症：肺高血圧症慢性肺性心疾患

小児の落屑性肺炎の原因

（1）病気の原因

原因不明の原因、異物反応または自己免疫現象または感染症の後遺症、リウマチ因子、抗核抗体およびループス細胞が見つかったため、かつては結合組織病、免疫複合体と考えられていたため、明確ではありません肺胞内のIgGと補体の存在と沈着は、この疾患が免疫疾患であることを示唆しており、肺胞性タンパク症に関連していると考える人もいます。アデノウイルスやマイコプラズマ感染などの呼吸器ウイルスに感染した後、先天性であると報告されています。風疹の報告は、スルフェサラジンで治療された炎症性腸疾患の子供で報告されており、時には明らかな原因はありません。

（2）病因

この病気の病態は主に、肺胞腔内に丸みを帯びた、楕円形または不規則な形のII型上皮細胞が多数蓄積することによって特徴付けられます。細胞質は明らかにヘマトキシリンおよびエオシン染色切片で酸性染色され、多くの上皮細胞です。細胞質にはさまざまなサイズの空胞があり、肺胞壁が厚くなり、毛細血管拡張症、鬱血および浮腫、単球、リンパ球、好酸球の浸潤があります。

小児落屑性肺炎の予防

現在、効果的な予防方法はなく、タイムリーな治療のタイムリーな検出が優れています。

小児の落屑性肺炎の合併症 合併症肺高血圧症慢性肺性心疾患

肺胞腔内の完全な線維症および小胞細胞肺の形成、肺高血圧症、肺心疾患および右心不全を引き起こす肺線維症のほとんどの患者。

小児の落屑性肺炎の 症状 一般的な 症状 PAS染色陽性のヘアピン乾性咳heartの心拍数増加食欲不振の発声喪失肺線維症クラビング（つま先）呼吸困難胸水

原発性疾患はより急性であり、他の疾患に続発すると、症状はびまん性肺線維症に類似します。疾患はより潜行性ですが、突然発症することもあります。主に、急速な呼吸、進行性呼吸困難、心拍数増加、チアノーゼ、乾いた咳、体重減少、食欲不振、食欲不振、38°C以下の発熱、重度の呼吸不全および心不全として現れ、食後に突然死ぬことがあります時々、クラビング、つま先、肺の兆候がはっきりしないことがあります。時には、肺の下部に湿った声と湿った声が聞こえます。X線は2つの肺のガラスまたはメッシュを示します。ぼやけた三角形の影、心臓に沿った肺のドアから肺底および放出の周辺部、時には目に見える肺気腫の泡、気胸および胸水およびその他の合併症、長期肺疾患、末梢血好酸球が増加しているのを見ることができます。

落屑性肺炎の小児の検査

一般的な臨床検査では特別な所見はありません。

1.血液ルーチン検査：白血球は一般に15000 / mm3を超えず、好酸球が増加する場合があります。

2.血液生化学検査：血清タンパク質、リウマチ因子、抗核因子またはループス細胞に変化はなく、陽性の場合があり、免疫グロブリンのレベルは異常です。

3.血液ガス分析：低酸素血症があります。

4.肺生検：落屑性間質性肺炎、同様の症状を伴う特発性肺線維症のバリアントですが、顕微鏡下での肺組織の変化は大きく異なり、広範囲に瘢痕が形成されます。

補助検査

1.イメージング特性

（1）胸部X線：患者の20％が正常な胸部X線写真を持ち、患者の1/4が薄暗いぼやけた影または拡散影、中および下肺野における拡散すりガラスの変化、および後期の線形または網状体の形成を有する、結節性インタースティシャル画像。

（2）CT：患者の約1/4の高解像度CTスキャンにより、中部および下部の肺野にびまん性のすりガラス状の変化が示され、線形、網状、結節性間質像が後に現れた。

2.肺機能検査は、びまん性機能の低下と低酸素血症を伴う制限的な換気障害です。

落屑性肺炎の小児の診断的同定

診断は、気管支鏡検査または肺生検のための胸腔鏡検査または開胸術によって確認することができるAshen et al。（1984）によって提案された病理学的診断基準は次のとおりです。

1.陽性粒子を染色するPASを含むマクロファージは、肺胞に豊富に凝集していた。

2.肺胞のII型上皮細胞の腫脹と過形成。

3.間質にはリンパ球、形質細胞および好酸球があり、軽度の間質性線維症があります。

鑑別診断

1.他の間質性肺炎との同定：臨床症状と他の間質性肺炎の区別は容易ではなく、診断は主に肺生検に依存します。

2.気道の異物：乾いた咳と進行性呼吸困難を主な症状とする落屑性間質性肺炎の子供。身体診察中、肺は乾いたputと水疱または呼吸音を嗅ぐことがあり、気道内の異物と混同されやすい。ポイント：

（1）気道には異物吸入の明確な病歴がありますが、落屑性間質性肺炎は「風邪」によって誘発され、急速に進行します。

（2）胸部X線：気道内の異物は、影響を受けた肺葉、肺分節の萎縮、変形と密度の変化、縦隔の移動、縦隔の動きを示し、落屑性間質性肺炎は両方の肺の間質性変化として現れるびまん性変化または網状陰影を伴う進行性の侵襲性病変のびまん性で急速な発症、抗生物質治療は効果的ではなく、感染、アレルギーまたは結合組織疾患の解釈が困難である。

（3）肺胞液組織生検：小児の落屑性間質性肺炎の特徴的な病理学的症状。

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