顕微鏡的多発血管炎

微小多発血管炎の紹介 顕微鏡的多発血管炎（MPA）は、小血管が関与する全身性血管炎です。 臨床症状はPANの症状と類似しています。特徴は急速な糸球体腎炎（RPGN）と肺の関与を特徴とし、PANとは異なります。古典的なPANは主に中小動脈に浸潤します。病変がより小さな動脈、静脈、毛細血管を含む場合、その後、古典的なPANを除外し、MPAに属し、その臨床的特徴は肺腎血管炎、血清抗MPO陽性です。 基礎知識 病気の割合：0.003％ 感染しやすい人：特定の人口なし 感染モード：非感染性 合併症：高血圧、hemo血、貧血

微小多発血管炎の原因

（1）病気の原因

原因は不明であるが、この疾患と家族のヒト白血球抗原（HLA）の同胞における急速な腎炎の報告があるため、遺伝子感受性と外部環境が共同で疾患を引き起こし、血管炎を引き起こす原因因子は複雑ではなく、シングル。

（2）病因

1980年代以来、抗好中球細胞質抗体（ANCA）は血管疾患の病因として高く評価されており、壊死性糸球体腎炎を主な特徴とするMPAのANCA陽性率は著しく増加しています。抗原の主成分は、白血球ミエロペルオキシダーゼ（MPO）またはプロテアーゼ3（PR3）であり、対応する特定の白血球細胞質抗体を産生し、血管壁に損傷を引き起こします。ANCA理論は、広く国際的な関心を集めており、血管炎の原因となる要因は、特異ではなく複雑な場合があります。

最近、ANCAは、特にWGおよびMPAにおいて、血管内皮傷害の重要な原因であると考えられています。invitro実験では、ANCAが内皮細胞への好中球の接着を刺激し、TNF-α（腫瘍壊死因子-α）感作を誘発できることが示されています。培養中の白血球溶解内皮細胞は、ANCAの標的抗原MPOおよびPR3がクロロフィル顆粒にのみ存在するため、ANCA-PMN（多形核好中球）の活性化メカニズムは解明されておらず、PMN細胞から感作されています。 PR3は細胞膜で測定され、in vitroおよびin vitroの研究では、TNF-αとIL-8がPR3に対し​​て相乗的に作用し、顆粒内から好中球膜に移動することが示されました。

サイトカイン誘発性接着分子（LFA-1、ICAM-1およびELAM-1）の発現は、PMNと内皮細胞の密接な接触、サイトカイン感作好中球、内皮細胞とANCAの血液循環への共存を引き起こし、その後のANCA開始を引き起こす血管炎はカスケード反応で発生しますが、実験および臨床所見の両方で、血管炎の病因におけるPR3-ANCAおよびMPO-ANCAの特定の役割は不明のままです。

抗内皮細胞自己抗体（AECA）は、血管炎の原因因子であると考えられる内皮細胞表面抗原を直接標的としますが、血管炎における標的抗原および病因におけるそれらの重要性は未だによく理解されていません。原発性血管炎および全身性免疫疾患に続発する血管炎を検出できるため、非特異的な指標であるため、全身性血管炎患者の28％が血清AECAで陽性であり、一部のAECA陽性血清は内皮細胞は補体依存性または抗体依存性の細胞傷害性（ADCC）を生成し、AECAは内皮細胞、特に顆粒を通過できる原発性血管炎（WG、MPAおよび川崎病）の直接的な損傷に関与していることを示唆しています細胞または単球のFcγ受容体の結合は、内皮接着を促進し、内皮損傷を引き起こします。接着自体または他の毒性分泌物も細胞を活性化できますが、原発性血管炎ではAECAが一般的に増加します。サイトカインは血管炎の病因と関連している可能性があり、PANおよびCSS血清中のTNF-αおよびIL-2が著しく増加することが報告されています。 TNF-α、IL-1βは中程度に上昇し、このタイプの病因に関連するのはIL-1およびTNF-αであり、内皮細胞およびPMNを活性化して内皮損傷を誘発または少なくとも促進します、Kelow et alはTGF-β（形質転換成長因子β）、IL-6、IL-8は血管炎で増強されます。

PAN患者の末梢神経および筋肉供給血管の免疫組織化学的研究により、炎症性浸潤は主に単球およびTリンパ球（特にCD4 +）であり、浸潤細胞はIL-2R、トランスフェリンなどの免疫活性化抗原を発現したことが示されました。受容体およびHLA-DR抗原は、T細胞媒介免疫機構がPAN損傷の発生に関与し、損傷期間を延長することを示唆しています。

小型多発血管炎の予防

この病気の原因は不明です。現在のところ、効果的な予防策はありません。一般的に、健康な人は日常生活で自己防衛に注意を払い、不健康なライフスタイルを避け、アレルギー反応を防ぐために抗生物質を合理的に使用する必要があると考えられています。あらゆる種類の感作因子を避ければ、病気の予防が期待されます。

小型多発血管炎の合併症 合併症、高血圧、hemo血

高血圧患者の19％〜33％、肺出血を伴うこの疾患の患者の12％〜29％、および長期の存在などの多数のhemo血は、呼吸困難および貧血を合併する可能性があります。

最小限の多発性血管炎の症状共通の 症状ネフローゼ症候群尿蛋白尿浮腫尿の筋肉痛腹痛

この病気は、診断前に無症候性の期間が長い場合があります。また、発生の数日または数年以内に関節痛やhemo血などの全身症状があり、経過は4週間から2年に及びます。ほとんどの患者は診断前に診断されます。原因のない全身の不快感、発熱、体重減少などの全身症状があり、しばしば診断され、身体の著しい変化を伴う患者の56％〜70％、および最初の症状の発症から診断までの1年以上の患者、ほとんどの患者腎症状の発症から腎生検までの間隔は1ヶ月よりも短いです。

腎臓の変化

MPAの主な特徴は、腎臓への100％の関与です。ほとんどの患者は、RPGN、乏尿または尿なし、血尿、および肉眼的血尿の1/3、タンパク尿、重度のネフローゼ症候群タンパク尿、重度の高血圧はあまり見られません。腎機能は徐々に低下する可能性があります。

2.肺の関与

この病気の患者の12％から29％は、罹患率と死亡率の重要な要因の1つである肺出血に関連しています。hemo血は一般的な肺病変ですが、の血液は血であり、hemo血は重篤です。ほとんどの症例は入院から1ヶ月以内です。呼吸困難と貧血を伴って現れるだけでなく長期的に、肺出血は重度の低酸素血症、肺水腫または感染のない肺胞陰影の一般的な画像特徴、一酸化炭素変換係数の増加（≥30％）にもつながる肺出血は気管支肺胞洗浄で診断できます一部の小血管肺血管炎患者の臨床画像機能は、特発性肺線維症と同様に間質性病変プロセスと一致しています。

3.その他の臨床症状

PANと同様に、患者の65％から72％に骨格筋の関与（筋肉痛、関節痛、関節炎）があり、44％から58％に皮膚の変化（紫斑病、フレーク状出血）があります;胃腸の症状に腹痛があります（32 ％〜58％）および胃腸出血（29％）;患者の14％〜36％のみが末梢神経障害を有し、これはPANほど一般的ではありません;目、耳、鼻、および喉の病変はPANより一般的であり、一部の患者は口腔潰瘍があります。 。

微小多発血管炎の検査

この病気に対する特別な検査はありません。

血液検査

主に赤血球沈降速度の増加、血小板および白血球数の増加、少数の好酸球増加症患者、ヘモグロビンによる陽性細胞性貧血の減少、血漿アルブミン値の減少、ほぼすべての患者がB型肝炎表面抗原陰性、C反応性タンパク質の増加α2-グロブリンのレベルは増加し、総補体、C3、C4レベルは正常または部分的に上昇し、患者の39％〜50％はRF陽性であり、抗核抗体よりも一般的でした（21％〜33％）。

2.腎機能検査

すべての患者に腎病変があり、血清クレアチニン>120μmol/ L、15％血清クレアチニンレベルはJerraグループで正常であり、平均クレアチニンはHammersmithグループで574μmol/ Lであった（147〜1405μmol/ Lから変動）、しばしば顕微鏡検査を伴う血尿、患者の90％以上がタンパク尿、3 g / 24時間以上。

3.ANCAテスト

間接免疫蛍光（IFT）、酵素結合免疫吸着検定法（ELISA）およびその他の方法では、IFTには抗核抗体による偽陽性が多いため、IFS結果をELISAと組み合わせて標的抗原抗体を検出し、IFTとElLSAメソッドを組み合わせる必要がありますIFT検査には、細胞質C-ANCA、均一な顆粒球染色、核周囲P-ANCA、核の核周辺に集中した着色、IWTの2種類のパターンがあります。主に核周囲のP-ANCAとして現れ、ELISA標的抗原はミエロペルオキシダーゼ（MPO）、50％から75％以上の活性率陽性率、国内の張小olは19例のMPA、抗MPO陽性は6例、腎障害、肺障害を伴う5症例。抗MPO抗体は肺および腎臓病変でより一般的であり、活動期の前の最初の月に増加し、寛解期に減少する可能性があることを示唆しています。

補助検査

組織生検

小さな動静脈病変は古典的なPANと同じです。鑑別診断は腎病理検査です。腎生検は限局性のセグメント壊死性糸球体腎炎（FSNG）および三日月形成を示し、ほとんどの免疫蛍光は陰性であり、80％の急速進行性腎炎III型（微小血管炎によって引き起こされる免疫複合体には蛍光反応がありません）。

血管造影

微小動脈瘤と狭窄はありません。

微小血管炎の診断と同定

診断

多くのシステム損傷、特に肺および腎臓の損傷があり、組織病理学は肉芽腫形成のない小血管炎症であり、腎病理学は分節壊死性糸球体腎炎、三日月形成、免疫蛍光陰性、血清P-ANCA陽性、抗MPO抗体陽性、病気を診断できます。

鑑別診断

ウェゲナー肉芽腫

また、小さな血管壊死性炎症、主に鼻、副鼻腔、肺、腎臓の損傷であり、ウェグナー肉芽腫症には肉芽腫形成、血清C-ANCA陽性、抗PR3陽性があることが識別ポイントです。

2.グッドパスチャー症候群

MPAに似た症状には肺出血と急速な腎炎がありますが、血液中には抗基底膜抗体が見られます。

3.古典的な結節性多発動脈炎

中型動脈およびその枝の古典的な多発性浸潤、後者は小および中型の動脈壊死、非肉芽腫性血管炎、糸球体腎炎を特徴とする小動脈および小静脈を伴うが、古典的な結節性多発性動脈炎および微小多発性中等度の動脈や小動脈などの動脈炎の主な区別点は結節性動脈炎重複症候群と呼ばれ、2つの疾患の臨床症状と予後は異なります。

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