先天性食道狭窄

先天性食道狭窄の概要 先天性食道狭窄（CES）は、出生後にすでに存在する食道壁構造の異常な形状を指します。 クリニックでは非常にまれであり、小児期の発症よりも多くの場合、手術が必要です。 二次食道狭窄の違いに臨床的注意を払う必要があります。 基礎知識 病気の割合：0.003％ 感受性のある人：幼児 感染モード：非感染性 合併症：誤嚥性肺炎、小児の急性呼吸dis迫症候群

先天性食道狭窄の原因

（1）病気の原因

この病気は、食道胚の発生における気管、食道の基部または食道嚢の成分の過剰な増殖によって引き起こされ、主に気管分岐部の下の位置で発生します。

（2）病因

胚発生では、食道形成の液胞段階で、過剰な粘膜が吸収され、液胞が消失しますが、一部または完全な食道粘膜の環状中隔が残り、他の人は食道の発達中にうろこ状上皮が絨毛に置き換わると考えています。円柱上皮細胞は、過剰な成長によって引き起こされます。

先天性食道狭窄の病理学的特徴によれば、Nihoul-Fekete（1987）はそれを3つのタイプに分けました。

1.膜sまたはor形成：膜狭窄とも呼ばれ、最もまれなタイプであり、食道閉鎖症の紛らわしい形態であると考えられ、食道、膜または仙骨表面の中央部または下部にしばしば生じる扁平上皮は覆われており、典型的な症状の発現は、食事が固形食品に重くのしかかったときです。

2.線維筋肥大：特発性筋肥大または線維筋狭窄としても知られ、最も一般的な先天性食道狭窄であり、組織学的特徴は粘膜下平滑筋線維および線維性結合組織過形成および正常スケールです。幽門肥厚狭窄と同様の上皮被覆率、ただし病変を説明するための明確な胚性および病原性因子はない。

3.食道壁の残存気管、気管支組織：気管原始狭窄とも呼ばれ、その気管および気管支残部は胚の前生殖器プリーツの一部である可能性があります。1936年に、FreyとDuschelは19歳の女性を初めて報告しました。アカラシアで死んだ後、Holder et al。（1964）は、食道閉鎖症の乳児における食道端狭窄の1058例に特別な注意を払っていることを発見しました。1973年、スピッツはこの病気が先天性病変に基づいていることを確認しました。ドイツでは、残存食道気管支組織に起因する先天性食道狭窄の50例近くが報告されました。

先天性食道狭窄は食道の上部または下部に発生します。食道の下半分に約50％、食道の下3分の1に25％が発生すると報告されています。胸部食道では線維筋肥大がより一般的です。または、食道の下部、気管壁は気管のままですが、気管支組織の種類は狭く、食道の下部にあります。

先天性食道狭窄予防

過剰な羊水を伴う妊娠中の女性は、先天性奇形、羊水穿刺、羊水アルファフェトプロテインの可能性に注意する必要があります。アセチルコリンエステラーゼは、出生前診断を支援するために同時に増加します。

食道狭窄の先天性合併症 合併症、誤嚥性肺炎、急性呼吸促迫症候群

食道奇形と気管fを伴う患者、より多くの場合、出生後数日以内に、咳、鼻水、誤嚥性肺炎、食道腱膜炎、症状も早く、若い赤ちゃん、誤嚥性肺炎の症状より明白な、呼吸困難の症状がしばしば発生します。

先天性食道狭窄の症状一般的な 症状乳汁漏出の成長が遅い咳食道閉塞時計の振動喘鳴食道狭窄片頭痛

先天性食道狭窄は、年齢とともに咳、乳汁漏出、食道閉塞などの症状が見られることが多く、小児では吸入肺炎の発生が遅く、発育が遅く、年齢が低いことがよくあります。高さが高い。

先天性食道狭窄検査

実行可能な24時間食道pHモニタリングは、必要に応じて、診断を支援するために病理学的検査のために食道粘膜生体組織を採取します。

食道バリウムミール血管造影

バリウムミール血管造影の画像特性により、食道狭窄は2つのタイプに分類できます。

（1）長いセグメント型：狭窄は食道の下部で発生し、長さは約数センチ、狭窄エッジは滑らかではなく、食道は狭窄の上で拡張し、は遅く、per動が見られます。このタイプの臨床症状はより早期に現れ、逆流性的食道炎も同様であり、X線の特定は困難です。

（2）短いセグメントタイプ：食道の下部セグメントの接合部で発生することが多く、狭窄セグメントの長さは数ミリメートルから1 cm程度で、エッジは滑らかで、粘膜は規則的であり、食道は狭窄セグメントの上でわずかに拡張し、去or薬は下降しており、遠位食道は狭くなっています。形状は正常であり、異物または食物塊が狭窄部に残る可能性があり、狭い部分は拡大できません。

この病気は、しばしば誤嚥性肺炎、通常の胸部X線検査に関連しています。

2.食道鏡検査

小児顕微鏡検査は、狭窄の性質の主な客観的基盤を提供します。

3.食道圧の測定。

先天性食道狭窄の診断と診断

診断

先天性食道狭窄とは異なり、嘔吐はinfantの乳児で1日2〜3回/日または2〜3日ごとに1回発生し、量は腐敗と臭気であり、食道拡張はX線検査で見ることができます。それはチンキの通過を困難にし、食道の典型的な終わりは典型的なくちばしのような狭窄です。食道狭窄の食道血管造影は、狭窄がまだ狭窄を通過できることを示しているため、狭窄と胃の間に造影剤の滞留があります。食道および先天性横隔膜食道裂孔の発達障害は、先天性食道裂孔ヘルニアの形成を助長し、その病理学的特徴は横方向に広くて広い食道裂孔であり、裂孔周囲の筋線維は細くて弱く、胃はさまざまな程度に胸腔に入り、先天性食道裂孔ヘルニアの80％が出生後1週間に症状を発症し、15％が1か月以内に発生します。典型的な症状は嘔吐、嘔吐、しばしば血液があり、多くの子供はもっと嚥下に問題はないので、私はまだ嘔吐後に食べたいですが、嚥下時に泣くと、痛みを引き起こす潰瘍があるかもしれません。診断はX線検査に依存します。見た後、胃は嚥下後に見ることができます。 食道のpHを継続的に測定すると、食道のpHが著しく酸性であることが示され、このような子供には先天性幽門肥大、片頭痛、移行性移行症候群（移行性および周期性症候群）、気管奇形または精神遅滞が見られました。先天性食道狭窄は、先天性食道狭窄が先天性食道裂孔ヘルニアと共存する場合が多く、狭窄の大部分が下部食道および中部食道に発生することにも注意する必要があります。

したがって、すべての乳幼児は、出生後、特に食事後の嘔吐があり、進行性の増悪は病気を考慮する必要があり、食道造影は予備診断を行うことができます。

小児は食後逆流または咳を繰り返しており、年長の小児は食後喘鳴などがあるため、この疾患を強く疑う必要があり、X線食道バリウム食事および食道鏡検査により食道狭窄または膜fなどが明らかに診断できる。

鑑別診断

X線検査はこの病気の診断の主な基礎であり、その画像は以下の病気で特定される必要があります。

1.心無力症：狭窄は噴門にあり、断続的に開いており、チンキを胃にスプレーできます。先天性食道狭窄は持続性狭窄であり、開いたジェットの兆候はありませんが、去ant薬は通常通り狭くなります上記の食道拡張はアカラシアほど明白ではありません。

2.後天性逆流性食道炎：狭窄の食道は滑らかではなく、凹凸があり、粘膜破壊やor、ときに目に見える裂孔ヘルニアがあります。フォローアップの観察では、狭窄の程度が悪化、延長し、臨床症状が悪化します。

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